侵襲性纖維瘤?。╝ggressive?fibromatosis，AF）是發(fā)生于肌肉、腱膜和筋膜的少見纖維源性軟組織腫瘤，腫瘤由纖維細(xì)胞、纖維母細(xì)胞及膠原纖維組成，是一種介于纖維瘤與纖維肉瘤之間的交界性腫瘤，具有局部浸潤(rùn)性生長(zhǎng)、術(shù)后易復(fù)發(fā)、但不發(fā)生轉(zhuǎn)移及惡變的特點(diǎn)。根據(jù)發(fā)病部位分為腹壁型、腹外型、腹內(nèi)型。其中，腹內(nèi)型侵襲性纖維瘤?。╥ntra-abdominala?ggressive?fibromatosis，IAF）最為少見，術(shù)前診斷困難。本文回顧性分析2例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)IAF患者的臨床資料，并結(jié)合文獻(xiàn)，探討其影像、病理特點(diǎn)及鑒別診斷。

?

1.資料與方法

?

1.1一般資料

?

收集我院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的兩例IAF的臨床、影像及術(shù)后病理資料。其中男、女各1例，年齡分別為45、53歲，均以下腹部疼痛不適伴腹部腫塊就診。實(shí)驗(yàn)室檢查腫瘤標(biāo)志物CEA、CA19-9、CA125均正常，其中1例中性粒細(xì)胞百分比增高。2例均無(wú)特殊家族史及個(gè)人史。

?

1.2檢查方法

?

采用美國(guó)GE?Light?speed64排VCT掃描機(jī)，2例均行平掃及增強(qiáng)掃描，掃描參數(shù)：管電壓120kV，管電流350mA，層厚和層間距均為5mm，螺距1.0，矩陣512×512。增強(qiáng)采用非離子型對(duì)比劑100ml以3ml/s速率經(jīng)肘靜脈注射掃描，25～30s為動(dòng)脈期，60～80s為靜脈期，120s行延遲掃描，掃描范圍自膈頂至恥骨聯(lián)合。

?

2.結(jié)果

?

2.1CT表現(xiàn)

?

2例均位于下腹腔，與腸管、腸系膜關(guān)系密切。2例均為單發(fā)，大小分別為：64mm×94mm及120mm×83mm，1例長(zhǎng)橢圓形并見分葉，1例形態(tài)規(guī)則呈類圓形。平掃1例呈囊實(shí)性混雜密度（圖1A），1例密度略低于腹壁軟組織（圖2A），三期增強(qiáng)掃描均表現(xiàn)為病灶實(shí)性部分漸進(jìn)性強(qiáng)化，1例為明顯強(qiáng)化（圖1B～1D），1例為輕度強(qiáng)化（圖2B～2D），2例均與鄰近腸管分界不清，1例病灶內(nèi)可見多發(fā)囊變及積氣，周圍脂肪間隙可見絮狀模糊影，結(jié)合臨床考慮合并感染；1例病灶內(nèi)實(shí)性成分夾雜大片低密度區(qū)，兩者分界不清。

?

2.2手術(shù)及病理

?

1例術(shù)中見腸系膜區(qū)直徑約10 cm質(zhì)硬包塊，與橫結(jié)腸、十二指腸水平段、腸系膜及血管粘連緊密，質(zhì)脆，觸之易出血，行腫物活檢術(shù)。1例見小腸中段漿膜面直徑約12 cm腫塊，邊界清楚。術(shù)后病理：鏡下腫瘤浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，與周圍組織界限不清，腫瘤由纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞樣梭形細(xì)胞構(gòu)成，呈束狀或波浪狀排列。其間可見分布不均、多少不等的膠原纖維（圖1E，2E），局部腸壁見有侵犯。1例可見廣泛黏液變性。免疫組化標(biāo)記：vimentin陽(yáng)性、β-catenin陽(yáng)性、CD117陰性、CD34陰性、S-100陰性、DES陰性；1例SMA陰性、Ki-67陰性，另1例SMA部分弱陽(yáng)性，Ki-67約5%～10%陽(yáng)性。

?

圖1女，53歲。圖1A～1E分別為平掃、增強(qiáng)動(dòng)脈期、靜脈期、延遲期及病理圖（HE×200）。示右下腹腔腸系膜區(qū)腫塊，其內(nèi)散在積氣，增強(qiáng)實(shí)性部分漸進(jìn)性明顯強(qiáng)化，與鄰近腸管分界不清；光鏡下細(xì)胞呈纖維母細(xì)胞樣，形態(tài)較一致并呈束狀排列