一例顱內(nèi)轉(zhuǎn)移性黑色素瘤病例分析
顱內(nèi)黑色素瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)極為罕見(jiàn)的惡性腫瘤，由于本病惡性程度高，臨床表現(xiàn)無(wú)特殊性，容易誤診，預(yù)后不佳，多數(shù)患者在出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀后半年內(nèi)死亡。本文回顧性分析1例經(jīng)病理證實(shí)的顱內(nèi)轉(zhuǎn)移性黑色素瘤患者的臨床資料，并結(jié)合文獻(xiàn)分析如下。
病例資料
患者，男性，57歲，因“頭痛、言語(yǔ)困難半個(gè)月”入院，患者于入院前半個(gè)月在無(wú)明顯誘因下開(kāi)始出現(xiàn)頭痛，吐字費(fèi)力、言語(yǔ)表達(dá)困難，癥狀逐漸加重并出現(xiàn)右側(cè)肢體乏力，遂就診我院。既往兩年前因右側(cè)足跟部腫物在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行手術(shù)治療，術(shù)后病理證實(shí)為皮膚惡性黑色素瘤，術(shù)后未行放化療，半年前足跟部腫物復(fù)發(fā)伴皮膚破潰，未予重視。
入院查體：神志清楚，能正確對(duì)答，但發(fā)音障礙，找詞困難，右側(cè)腹股溝區(qū)、小腿、大腿內(nèi)側(cè)可觸及數(shù)十個(gè)大小不等的腫大淋巴結(jié)，最大者直徑約3 cm，邊界不清、質(zhì)地偏硬、活動(dòng)度差，壓痛明顯，右側(cè)足跟部可見(jiàn)范圍約5 cm×5 cm×4 cm的腫物，局部有黑色素沉著，中央可見(jiàn)范圍約1 cm×1.5 cm皮膚破潰，四肢肌張力正常，右側(cè)肢體肌力III級(jí)，左側(cè)肢體肌力V級(jí)，病理征陰性。
顱腦CT示：左側(cè)額顳葉可見(jiàn)類(lèi)圓形高密度影，周?chē)协h(huán)狀低密度水腫帶，中線結(jié)構(gòu)居中，考慮為出血性改變（亞急性期）（圖1），腦MRI示：左側(cè)額顳葉可見(jiàn)3.5 cm×4 cm×4 cm類(lèi)圓形占位，T1呈高信號(hào)，T2呈低信號(hào)，增強(qiáng)掃描病灶呈現(xiàn)程度不等的強(qiáng)化，其結(jié)節(jié)灶位于額下回后部，強(qiáng)化明顯（圖2）。
診治經(jīng)過(guò)：結(jié)合臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查，診斷考慮有顱內(nèi)黑色素瘤或膠質(zhì)瘤伴卒中可能，擬完善相關(guān)檢查，進(jìn)一步明確診斷，次日患者突發(fā)顱高壓危象，復(fù)查頭顱CT示左側(cè)額顳葉高密度范圍較前明顯增大，考慮出血增多，中線結(jié)構(gòu)右側(cè)移位（圖3），急診行手術(shù)治療，采用左側(cè)額顳頂部“？”切口，術(shù)中見(jiàn)額顳葉皮層黃染，結(jié)合術(shù)前CT、MRI所示確認(rèn)腫瘤位于額下回后部皮層下，避開(kāi)額葉語(yǔ)言區(qū)皮層，切開(kāi)病變皮層即見(jiàn)灰黃色腫瘤組織，無(wú)包膜，與腦組織邊界不清，質(zhì)地脆軟，血供豐富，分塊切除腫瘤，大小約3 cm×4 cm×4 cm，同時(shí)清除腫瘤深部出血約40 ml，術(shù)后腦壓不高，還納顱骨。
術(shù)后患者意識(shí)障礙恢復(fù)，復(fù)查MRI提示病灶大部分切除（圖4），術(shù)后病理示：惡性黑色素瘤轉(zhuǎn)移（圖5），免疫組化：Vimentin(3+)，HMB - 45(3+)，S-100(3+)，行PET-CT檢查示：左側(cè)額顳葉未見(jiàn)明顯放射性攝取異常增高區(qū)，提示腫瘤切除完全，右側(cè)腋窩淋巴結(jié)、右側(cè)腹股溝及大腿根部?jī)?nèi)側(cè)多發(fā)腫大淋巴結(jié)，F(xiàn)DG代謝增高?；颊哂谛g(shù)后半個(gè)月轉(zhuǎn)至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行放化療，遺有不完全性失語(yǔ)及右側(cè)肢體輕癱。
討論
顱內(nèi)黑色素瘤臨床表現(xiàn)不典型，13%的顱內(nèi)黑色素瘤患者甚至可不出現(xiàn)任何臨床癥狀，僅是通過(guò)體檢或者顱腦損傷后無(wú)意中發(fā)現(xiàn)。根據(jù)腫瘤所在顱內(nèi)的部位以及大小不同，可出現(xiàn)頭痛、惡心、癲癇、肢體活動(dòng)障礙以及精神癥狀等。有時(shí)因瘤細(xì)胞的代謝產(chǎn)物刺激腦膜可出現(xiàn)腦膜炎表現(xiàn)，腦脊液內(nèi)常有輕度或中度蛋白增高和單核細(xì)胞為主的白細(xì)胞增多；腫瘤生長(zhǎng)侵犯腦表面的小血管，造成出血，臨床上可見(jiàn)反復(fù)發(fā)作的“自發(fā)性”蛛網(wǎng)膜下腔出血和或腦內(nèi)血腫，故臨床表現(xiàn)往往不確定，無(wú)特征性表現(xiàn)，因此常常導(dǎo)致誤診。
影像學(xué)檢查中CT、MRI為診斷黑色素瘤的重要檢查方法，CT特異性差，可表現(xiàn)為等密度或高密度，少數(shù)表現(xiàn)為低密度或混雜密度。MRI檢查為首選，但表現(xiàn)比較復(fù)雜，其特點(diǎn)取決于腫瘤中黑色素的含量以及是否發(fā)生瘤內(nèi)出血。由于黑色素瘤細(xì)胞內(nèi)含有的黑色素帶有順磁性自由基，因此典型的黑色素性黑色素瘤和瘤內(nèi)出血的黑色素瘤MRI表現(xiàn)為T(mén)1WI高信號(hào)，T2WI低信號(hào)，周邊有長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2血管源性水腫信號(hào)，也可以因順磁性黑色素含量的不同而表現(xiàn)為高、低或混雜信號(hào)，注射GD-DTPA后可出現(xiàn)程度不等的強(qiáng)化。
顱內(nèi)原發(fā)性黑色素瘤與轉(zhuǎn)移性黑色素瘤在治療上有差別，徹底手術(shù)切除是治療原發(fā)性黑色素瘤的首選方法。其全切除預(yù)后較好，但復(fù)發(fā)仍常見(jiàn)，Wang等報(bào)告，原發(fā)性黑色素瘤患者術(shù)后生存期可達(dá)11年。轉(zhuǎn)移性黑色素瘤常為多發(fā)并且常同時(shí)伴有顱外轉(zhuǎn)移灶，因此預(yù)后極差。多主張手術(shù)切除結(jié)合術(shù)后放療，目前文獻(xiàn)報(bào)道，手術(shù)治療后的中位生存期( mediansurvival? time，MST)是5～7.3個(gè)月。通過(guò)手術(shù)可切除較大的轉(zhuǎn)移病灶，迅速緩解臨床癥狀，術(shù)后放療可以消滅手術(shù)后殘存病灶和顱內(nèi)其他部位的亞臨床灶。
黑色素瘤根據(jù)其病理改變分為淺表擴(kuò)散型、結(jié)節(jié)型、肢端黑痣型、雀斑痣型、未分化型，其中肢端黑痣型黑色素瘤患者約占惡性黑色素瘤患者總數(shù)的10%，多發(fā)生在手掌、足底、甲床及黏膜等處，以易出現(xiàn)區(qū)域性淋巴轉(zhuǎn)移為其主要特征。
回顧該病人，有明確的足底黑色素瘤手術(shù)病史，原手術(shù)區(qū)域近半年來(lái)遷延不愈，且自足根部開(kāi)始直至腹股溝區(qū)體表淋巴結(jié)明顯腫大，提示腫瘤經(jīng)淋巴途徑轉(zhuǎn)移，其表現(xiàn)均符合上述特點(diǎn)，充分詮釋了該病例的典型性、特殊性。其次，患者入院后病情進(jìn)展迅速并出現(xiàn)顱高壓危象，此時(shí)手術(shù)是唯一可以挽救患者生命的方式，不僅明確了診斷，也為患者的后續(xù)治療方案贏得了時(shí)間。綜上，我們體會(huì)是面對(duì)此類(lèi)少見(jiàn)病、疑難病時(shí)，只有反復(fù)細(xì)致的詢問(wèn)病史，進(jìn)行仔細(xì)的全身查體，才能減低漏診、誤診率。同時(shí)需要結(jié)合更具特異性、敏感性的輔助檢查，才提高早期診斷率，而怎樣選擇合適的治療方案、延長(zhǎng)患者的生存時(shí)間，還有待進(jìn)一步研究。
