藥物治療線粒體腦肌病的介紹
聯(lián)合用藥,目前所用藥物大致分為以下4方面:
?。?)清除氧自由基輔酶Q10、艾地苯醌、維生素C、維生素E等;
?。?)減少毒性產(chǎn)物二氯乙酸、二甲基甘氨酸等;
?。?)通過旁路傳遞電子輔酶Q10、艾地苯醌、琥珀酸鹽、維生素K等;
?。?)補(bǔ)充代謝輔酶肌酸、肉堿、煙酰胺、硫胺素、核黃素等。輔酶Q10和維生素C可以使維生素E保持活性狀態(tài),輔酶Q10又可以促進(jìn)能量代謝;二氯乙酸和維生素B1從不同方面作用于丙酮酸脫氫酶復(fù)合物,組合運(yùn)用可以加速氧化代謝,減少乳酸生成;輔酶Q10和琥珀酸均能作為電子載體直接為復(fù)合酶Ⅱ和Ⅲ傳遞電子,故復(fù)合酶I缺陷的患者可以聯(lián)合使用;抗氧化劑作用于呼吸鏈的各個環(huán)節(jié),可保護(hù)各種復(fù)合酶不被氧自由基破壞。因此多年前便開始聯(lián)合用藥治療ME。另外ME是由于氧化磷酸化呼吸鏈的完整性被破壞所致的疾病,因此給予改善能量代謝的各種藥物有助于患者癥狀的緩解。但明確線粒體氧化磷酸化鏈條中的某個因素缺乏非常困難,因此多種輔酶、維生素等改善能量代謝的藥物組成的“雞尾酒”療法成了近些年治療ME的主要方法。
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