原發(fā)性肺肉瘤樣癌（PSC）是一種非常少見的、具有較高侵襲性的肺惡性上皮腫瘤，其發(fā)病率低侵襲性強，預后差，術(shù)后易復發(fā)，臨床表現(xiàn)無特異性。在2015年WHO肺腫瘤的分類中主要包括了5種亞型代表其形態(tài)學譜系：多形性癌（pleomorphic?carcinoma，PC），梭形細胞癌（spindle?cell?carcinoma，SCC），巨細胞癌（giant?cell?carcinoma，GCC），癌肉瘤（carcinosarcoma，CS）和肺母細胞瘤（pulmonary?blastoma，PB）。筆者回顧性分析了6例PSC的影像學及臨床病理表現(xiàn)，提高對其診斷水平。

?

1.資料與方法

?

收集2013年1月～2017年4月期間行CT檢查并經(jīng)手術(shù)病理證實的6例肺肉瘤樣癌患者。其中男性4例，女性2例，年齡42～77歲，平均年齡51歲。臨床表現(xiàn)有咳嗽、咳痰，部分患者痰中帶血，及發(fā)熱、胸痛癥狀。吸煙者4例，吸煙史均在20年以上。

?

采用Toshiba?Aquilion?16排螺旋CT，患者取仰臥位，雙臂抱頭，從胸廓入口至肺底范圍掃描。使用雙筒高壓注射器經(jīng)肘靜脈注入90ml歐乃派克（300mgI/ml）后再注射20ml生理鹽水，注射速率3.5ml/s；掃描準直器寬度為16mm×0.75mm；管電壓120kV，電流120mAs；螺距1.5，矩陣512×512，重建層厚5mm，間隔5mm，原始圖像傳至Vitrea4.0工作站作后做多平面重組（MPR）、容積再現(xiàn)（VR）等后處理技術(shù)，所有病例均經(jīng)手術(shù)、組織病理學及免疫組織化學檢查證實。

?

2.結(jié)果

?

2.1CT表現(xiàn)

?

本組6例肺原發(fā)性肉瘤樣癌均表現(xiàn)為肺內(nèi)單發(fā)腫塊，右肺4例，左肺2例；中心型1例，周圍型5例；位于右肺上葉3例，左肺上葉2例、左肺下葉1例。病灶最大徑3.2～7.2 cm，平均5.3 cm。呈類圓形2例、不規(guī)則形4例。邊緣光整者3例，有分葉者3例，4例病灶周圍伴有細小毛刺。病灶呈等密度者2例，呈不均勻等低密度者4例。增強掃描：5例病灶內(nèi)呈周邊不均勻斑片狀輕中度強化；1例病灶邊緣呈厚薄不均的環(huán)形強化，4例病灶中央壞死明顯。3例伴鄰近胸膜侵犯，1例伴胸腔積液、縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（圖1～11）。

?

圖1～4胸部CT平掃右肺上葉較大軟組織腫塊，緊貼胸壁，形態(tài)呈類圓形，密度不均，肺窗可見病灶邊緣細小毛刺；圖5～8增強后病灶周圍斑片狀輕中度強化，內(nèi)有較多壞死區(qū)，MPR多平面重組可見其與胸膜相鄰處呈銳角；圖9三維重建示腫塊侵犯胸膜，周圍氣管血管束受壓推移；圖10術(shù)后病理圖片：肉瘤樣分化的梭形腫瘤細胞呈明顯異形性，并見核分裂象（HE×400）；圖11腫瘤術(shù)后半年復發(fā)，伴肋骨破壞，胸壁侵犯

?

2.2病理結(jié)果

?

梭形細胞癌4例，多形細胞癌2例（圖10）。免疫組化顯示：上皮細胞角蛋白（CK）陽性4例，波形蛋白（Vimentin）陽性2例。

?

3.討論

?

長期以來醫(yī)學界對肺肉瘤樣癌的病理分型及組織來源等觀點不一，命名較多。WHO（2004）肺腫瘤分類標準將肺癌分為鱗狀細胞癌、腺癌、腺鱗癌、大細胞癌、小細胞癌、肉瘤樣癌、唾液腺形腫瘤、類癌8種類型，其中肉瘤樣癌是一類低分化的含有肉瘤或肉瘤樣成分的非小細胞肺癌，根據(jù)其不同的組織學特點，且可將其分為多形性癌（pleomorphic?carcinoma，PC）、梭形細胞癌（spindle?cell?carcinoma，SCC）、癌肉瘤（carcinosarcoma，CS）、巨細胞癌（giant?cell?carcinoma，GCC）和肺母細胞瘤（pulmonary?blastoma，PB）5種亞型。

?

臨床上肺肉瘤樣癌多見于有重度吸煙史的60歲以上男性，有統(tǒng)計超過90%的多形性癌患者為重度吸煙者，本組6例患者4例男性，且均為20年以上重度吸煙史。臨床表現(xiàn)以咳嗽、咳痰咯血為主，病變侵及胸膜、胸壁，可引起胸痛。

?

CT表現(xiàn)：肺肉瘤樣癌的CT表現(xiàn)介于肉瘤和肺癌之間，既有肉瘤直徑大、邊緣光滑等特征，又有肺癌的分葉、支氣管截斷及壞死的特征。部位：周圍型或中央型軟組織腫塊，以周圍型為多見，且腫瘤多位于肺上葉。有報道認為右肺上葉尤其好發(fā)，原因不明。

?

本組6例病例有5例位于上葉，與文獻相符。大小及形態(tài)：早期癥狀不明顯，發(fā)現(xiàn)時腫塊均較大，本組平均直徑5.3 cm。腫塊邊界多較清楚，呈圓形、類圓形，且由于腫塊生長速度不均勻，可見分葉，毛刺較少見。密度：腫塊平掃為軟組織密度，由于體積較大，內(nèi)部常有壞死，部分可形成空洞，鈣化少見。增強掃描：PSC的CT增強表現(xiàn)具有一定特征性，多數(shù)研究認為典型表現(xiàn)為腫瘤周邊部呈厚薄不均的環(huán)形強化或斑片狀強化，中心區(qū)強化不明顯或輕度強化，或壞死液化。胸膜受侵：周圍肺肉瘤樣癌易侵犯周圍胸膜，表現(xiàn)為胸膜不規(guī)則增厚及胸腔積液。

?

淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移：較少見，可轉(zhuǎn)移至同側(cè)肺門/縱隔淋巴結(jié)。遠處轉(zhuǎn)移及復發(fā)：PSC可遠處轉(zhuǎn)移至骨、腦、肺、肝臟或腎上腺。腫瘤手術(shù)切除后易復發(fā)，預后不良，病死率高。鑒別診斷：1）普通型非小細胞肺癌：一般形態(tài)不規(guī)則，較少形成巨大類圓形腫塊，邊緣更易出現(xiàn)分葉、毛刺、棘突等征象，增強常表現(xiàn)為均勻強化，或點線狀、斑片狀不均勻強化；2）肺轉(zhuǎn)移瘤：病灶相對要小，邊緣較光整，具有原發(fā)腫瘤病史；3）炎性假瘤：好發(fā)于兩肺中下葉外帶，形態(tài)多不規(guī)則，邊緣常出現(xiàn)桃尖征、偽足征、平直征、方形征等，多無肺門縱隔淋巴結(jié)腫大；4）胸膜腫瘤：周圍型肺肉瘤樣癌，特別是靠近胸膜的腫塊，需與胸膜來源腫瘤鑒別，胸膜來源腫瘤與胸膜交界處呈鈍角，MPR多平面重組可見局部胸膜掀起，周圍肺組織無毛刺征象，此為鑒別要點；5）感染性病變：肺炎、肺結(jié)核等感染性疾病，病灶內(nèi)常見含氣支氣管征或支氣管擴張征象，病灶邊緣多較模糊，結(jié)合臨床感染癥狀及相關(guān)實驗室檢查，多數(shù)可以區(qū)別。

?

目前為止，相關(guān)研究認為：1）PSC具有癌與肉瘤兩種成分混合存在，兩者之間有移形過渡區(qū)，是由上皮癌成分通過上皮一間質(zhì)轉(zhuǎn)化過程逐步形成，可作為診斷的金標準；2）只有肉瘤樣成分中肉瘤樣組織所占比例至少達到50%以上，且肉瘤樣成分中不可含有異源成分（如骨、橫紋肌肉瘤、軟骨等）時，才能診斷為SC，否則只能診斷為癌；3）SC中上皮癌成分CK、CK（AEl/AE3）、EMA均陽性，瘤細胞除上述3種上皮標志物陽性外，vimentin呈陽性，但CK陽性是最有力的診斷依據(jù)。

?

綜上所述，PSC是一種少見的兼具癌和肉瘤特性的高度惡性腫瘤，CT表現(xiàn)具有一定特征性。對于有長期大量吸煙史的老年男性，肺內(nèi)發(fā)現(xiàn)較大類圓形腫塊，增強呈周圍斑片狀或環(huán)形強化，中心區(qū)輕度強化或壞死，應考慮到本病，若腫塊邊緣出現(xiàn)毛刺、棘突等征象，則高度提示PSC的可能性，此時應盡早行活檢確診，為早期手術(shù)治療贏得時機。