膜性腎病合并IgA腎病病例分析
膜性腎病(Membranousnephropathy,MN)與IgA腎病(ImmunoglobulinAnephropathy,IgAN)共同發(fā)生于同一患者極為少見,其發(fā)病率約占腎臟穿刺病例的0.1%[1]?近年來國內(nèi)文獻(xiàn)陸續(xù)有報(bào)道?現(xiàn)回顧我科確診的1例膜性腎病合并IgA腎病病例的臨床和病理特點(diǎn)以及治療預(yù)后,現(xiàn)報(bào)道如下?
1臨床資料
患者,男性,37歲,主因“發(fā)現(xiàn)泡沫尿2年余,蛋白尿1個(gè)月”于2019年3月31日入院?患者約2年前發(fā)現(xiàn)尿中泡沫增多,未在意,1個(gè)月前體檢發(fā)現(xiàn)尿蛋白3+,尿潛血1+,尿紅細(xì)胞35.6/μl,肌酐正常,就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,給予金水寶?海昆腎喜口服,后規(guī)律復(fù)查2次,尿蛋白仍3+,患者為求進(jìn)一步治療入我院?入院查體:體溫36.5℃,呼吸18次/min,脈搏80次/min,血壓140/70mmHg?否認(rèn)糖尿病?冠心病?結(jié)核?肝炎病史,否認(rèn)手術(shù)史?外傷史,否認(rèn)吸煙?飲酒史,無過敏史?咽部無充血,扁桃體無腫大,無口腔潰瘍,無光過敏?脫發(fā),無雷諾現(xiàn)象?雙肺呼吸音清,未聞及干濕啰音?腹軟,無壓痛?反跳痛及肌緊張,肝脾肋下未觸及,輸尿管點(diǎn)無壓痛,雙腎區(qū)無叩擊痛,腸鳴音正常,移動(dòng)性濁音陰性?雙下肢無水腫,無尿頻?尿急?尿痛,無明顯夜尿增多?飲食?睡眠佳,大?小便如常,近期體重?zé)o明顯增減?入院后輔助檢查:離子+血脂(3)+腎功+肝功(2)+空腹血糖:γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶99.5U/L,膽堿脂酶12207U/L,總蛋白53.4g/L,白蛋白29.0g/L,白球比1.19,尿酸521μmol/L,甘油三酯2.60mmol/L,低密度脂蛋白膽固醇3.94mmol/L,鈣2.06mmol/L;風(fēng)濕三項(xiàng)+免疫五項(xiàng):免疫球蛋白G6.57g/L,補(bǔ)體C40.45g/L;尿液常規(guī)檢查:尿潛血(BLD)2+,尿蛋白(PRO)2+;腎早期損傷檢查:24h尿a1微球蛋白36.00mg/24h,24h尿IgG82.08mg/24h,24h尿LAM輕鏈27.36mg/24h,24h尿KAP輕鏈38.52mg/24h;24h尿檢測:24h尿微量白蛋白4482.00mg/24h,24h尿蛋白7.00g/24h;蛋白電泳:白蛋白(%)53.6%,α1球蛋白2.4%,α2球蛋白13.2%,β球蛋白13.8%;肺部多排CT平掃:氣管內(nèi)少許痰液潴留,右肺中葉?左肺舌葉?雙肺下葉少許炎變?腹部彩超(消化系?泌尿系):脂肪肝,雙腎?輸尿管?膀胱未見明顯異常?心臟超聲檢查:靜息狀態(tài)下心內(nèi)結(jié)構(gòu)?功能未見異常?腎穿刺活檢病理結(jié)果:光鏡檢查(見圖1):穿刺組織見腎小球19個(gè),其中5個(gè)球性硬化,其余腎小球系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫輕度增生,節(jié)段性足細(xì)胞腫脹伴輕度增生,腎小球基底膜彌漫輕微增厚,局部空泡變性,未見明顯釘突和雙軌征,上皮細(xì)胞下少量嗜復(fù)紅蛋白沉積,腎小球未見明顯炎細(xì)胞浸潤,腎小管上皮細(xì)胞空泡變性,小灶狀微小管萎縮,腎間質(zhì)小灶狀多量淋巴?巨噬細(xì)胞浸潤伴輕微纖維化?小動(dòng)脈未見明顯異常?免疫熒光:腎小球3個(gè),IG-Ame(++沿系膜區(qū)沉積)?IgM(-)?IgG(+++)?C3(+)?C4(-)?C1q(+)?F(-)沿腎小球毛細(xì)血管壁顆粒狀沉積?電鏡檢查(見圖2):腎小球系膜細(xì)胞和基質(zhì)輕度節(jié)段增生,上皮下多數(shù)塊狀?節(jié)段系膜區(qū)團(tuán)塊狀電子致密物沉積,上皮足突廣泛融合,腎小管上皮細(xì)胞融媒體增多,腎間質(zhì)無明顯病變?結(jié)合光鏡檢查,診斷:Ⅰ期膜性腎病合并IgA腎病?依據(jù)患者情況治療上給予足量糖皮質(zhì)激素強(qiáng)的松60mg,每日1次口服,聯(lián)合咪唑立賓200mg,每日1次口服抑制免疫炎癥反應(yīng),同時(shí)給予立普妥20mg,每日1次口服降血脂及補(bǔ)鈣治療?此后每個(gè)月糖皮質(zhì)激素和咪唑立賓根據(jù)化驗(yàn)結(jié)果適當(dāng)減量,8個(gè)月后患者蛋白尿逐漸減少至0.38g/24h,血清白蛋白上升至42.4g/L,腎功能正常?14個(gè)月后停藥?現(xiàn)患者病情緩解,規(guī)律隨訪
中?
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2討論
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膜性腎病屬于原發(fā)性腎臟疾病的一種,主要是抗體與足細(xì)胞的抗原結(jié)合形成免疫復(fù)合物,導(dǎo)致腎小球?yàn)V過率下降,引發(fā)大量蛋白尿,或伴有不同程度的低蛋白血癥[2]?近年來,隨著環(huán)境的改變,藥物的使用,患者腎活檢量增加等,膜性腎病在腎活檢中所占的比例逐年增加?部分膜性腎病患者有自發(fā)緩解的可能,部分患者持續(xù)蛋白尿伴腎功能進(jìn)行性減退?膜性腎病治療策略的制定需依據(jù)24h尿蛋白定量及血清白蛋白水平?IgA腎病是最為常見的一種原發(fā)性腎小球疾病,是指腎小球系膜區(qū)以IgA或IgA沉積為主,伴或不伴有其他免疫球蛋白在腎小球系膜區(qū)沉積的原發(fā)性腎小球疾病[3]?臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿或鏡下血尿,可伴有不同程度蛋白尿,部分患者可出現(xiàn)嚴(yán)重高血壓或者腎衰竭?由于膜性腎病和IgA腎病發(fā)病機(jī)制不同,二者同時(shí)出現(xiàn)比較少見,對(duì)于這兩種疾病在發(fā)病機(jī)制上的因果關(guān)系,尚無確切證據(jù)支持,目前多數(shù)認(rèn)為兩種疾病可能分別獨(dú)立發(fā)生于同一個(gè)體[4]?膜性腎病合并IgA腎病,臨床上多以膜性腎病的表現(xiàn)為主,本例患者也符合這個(gè)規(guī)律,臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿?低蛋白血癥等腎病綜合征的表現(xiàn),治療方案主要參照膜性腎病的相關(guān)治療建議,故使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑抑制免疫炎癥反應(yīng),同時(shí)給予降血脂及補(bǔ)鈣治療?隨訪過程中尿蛋白逐漸減少,血白蛋白逐漸升高,腎功能穩(wěn)定,8個(gè)月達(dá)到完全臨床緩解?目前多數(shù)文獻(xiàn)[4-6]認(rèn)為膜性腎病合并IgA腎病對(duì)患者預(yù)后影響不大,但仍需要長期觀察,必要時(shí)重復(fù)腎活檢?本病例與報(bào)道結(jié)果一致,且達(dá)到完全緩解所需的時(shí)間比較短?
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參考文獻(xiàn)略?
