一例幼兒膝關(guān)節(jié)脫位合并髖關(guān)節(jié)脫位手術(shù)矯正病例分析
臨床資料
先天性膝關(guān)節(jié)脫位(CDK)是較為少見的畸形，Katz，Grogono和Soper在研究了155例先天性膝關(guān)節(jié)脫位后發(fā)現(xiàn)，45例合并有先天性髖關(guān)節(jié)脫位，Nogi和MacEwen報(bào)道的17例患者中有8例伴有先天性髖關(guān)節(jié)脫位。
2013年，我院收治1例雙側(cè)膝關(guān)節(jié)脫位合并髕骨脫位，雙側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位患兒，臨床療效滿意，現(xiàn)報(bào)道如下。患兒，女，25個(gè)月。因發(fā)現(xiàn)雙膝外翻、反屈1年余入院。系第一胎，足月剖宮產(chǎn)，體重3100g，產(chǎn)前及剖腹產(chǎn)時(shí)檢查宮內(nèi)位置為臀位。產(chǎn)后即發(fā)現(xiàn)雙膝關(guān)節(jié)反屈畸形，一直未予治療，在懷孕期間沒(méi)有并發(fā)癥，沒(méi)有其它畸形及家族史。
體檢示：發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等，雙上肢及脊柱無(wú)畸形，搖擺步態(tài)，行走不便。會(huì)陰部增寬，股三角區(qū)未及股動(dòng)脈搏動(dòng)，股骨頭向外上方脫位，雙髖關(guān)節(jié)屈曲0°～75°、外展0°～50°，內(nèi)收0°～30°，后伸0°～15°，內(nèi)旋0°～40°，外旋0°～40°。Ortolani試驗(yàn)陽(yáng)性。雙膝外翻、反屈，踝間距＞250px。雙膝被動(dòng)狀態(tài)成50°，雙膝關(guān)節(jié)屈曲活動(dòng)度＋50°(伸)～40°(屈)，膝關(guān)節(jié)中立位時(shí)脛骨髁可前移活動(dòng)，過(guò)伸時(shí)可觸及后凸股骨髁關(guān)節(jié)面，被動(dòng)屈膝時(shí)有彈性反抗，股骨髁向后向內(nèi)側(cè)，脛骨向前向外移位，伴有外旋約30°，髕上囊觸不清，膝前部皮膚皺褶明顯，窩皮膚皺褶消失，雙側(cè)髕骨發(fā)育均小，位于髕面外側(cè)。
X線檢查示：雙膝關(guān)節(jié)反屈角約50°，股骨外髁扁平，髕骨不顯影，脛骨髁前外側(cè)移位，輕度外旋，雙側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位，AI增大，Shenton線不連續(xù)(圖1)。MRI顯示髕骨位于股骨內(nèi)外髁遠(yuǎn)端外側(cè)，股四頭肌及前后交叉韌帶攣縮，髕上囊消失，股骨外髁傾斜扁平，脛骨平臺(tái)后側(cè)向下傾斜(圖2)。
先行右膝關(guān)節(jié)囊松解＋股四頭肌延長(zhǎng)術(shù)，手術(shù)方式如下：取右股骨下1/3至脛骨結(jié)節(jié)縱向切口，長(zhǎng)200px，切開皮膚及皮下組織，見縫匠肌、繩肌向前旋轉(zhuǎn)替代伸肌，股直肌向外后與股內(nèi)側(cè)肌、股外側(cè)肌粘連呈纖維化，松解攣縮纖維組織，游離股四頭肌肌腱，見髕骨向外后移位，在髕骨上方Z形切斷股四頭肌肌腱便于伸肌延長(zhǎng)，然后橫行切開關(guān)節(jié)囊達(dá)兩側(cè)側(cè)副韌帶，見脛骨向前外脫位，并向外旋轉(zhuǎn)，膝關(guān)節(jié)前后交叉韌帶萎縮呈線條狀，復(fù)位膝關(guān)節(jié)，松解髂脛束，糾正脛骨旋轉(zhuǎn)，髕骨移位至股骨髁間。脛內(nèi)側(cè)副韌帶后移緊縮，修復(fù)股內(nèi)側(cè)肌，縫合延長(zhǎng)的股四頭肌肌腱至延長(zhǎng)的股直肌(圖3)，檢查伸直位及屈膝90°時(shí)髕骨滑動(dòng)軌道無(wú)脫位，縫合切口，右下肢屈膝30°管型石膏外固定。術(shù)后6周拆除石膏，予以主動(dòng)被動(dòng)功能練習(xí)。術(shù)后半年，行左側(cè)膝關(guān)節(jié)囊松解＋股四頭肌延長(zhǎng)術(shù)。術(shù)后6周予以拆除石膏，并予以雙下肢行走支具鍛煉。右側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位，于二次術(shù)后3個(gè)月Salter骨盆截骨＋股骨旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)。術(shù)后3個(gè)月同樣方法治療左側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位?；純悍謩e于末次手術(shù)后1、3、6、12個(gè)月來(lái)院復(fù)查：膝、髖關(guān)節(jié)X線片及下肢全長(zhǎng)拼接片，末次術(shù)后1年，患兒無(wú)明顯跛行，步態(tài)接近正常兒童，雙膝關(guān)節(jié)可屈曲100°。
討論
先天性膝關(guān)節(jié)脫位不多見，有研究表明，一般發(fā)生在妊娠的后期階段，在部分文獻(xiàn)中報(bào)道合并相關(guān)畸形，如：先天性肘關(guān)節(jié)脫位，腭裂，胸廓畸形，腓骨發(fā)育不全，腦積水，脊柱裂等。雙側(cè)膝關(guān)節(jié)脫位合并雙側(cè)髕骨脫位＋雙側(cè)髖關(guān)節(jié)更為罕見，Katz等推斷先天性膝關(guān)節(jié)脫位的基本缺陷是交叉韌帶的缺如或發(fā)育不全。
也有學(xué)者認(rèn)為，上述發(fā)現(xiàn)不過(guò)是膝關(guān)節(jié)脫位產(chǎn)生的繼發(fā)改變。約有50%的病例伴有髕骨向外側(cè)移位。髕上囊的纖維化，股四頭肌(主要是股中間肌)的攣縮，脛前內(nèi)側(cè)屈肌功能改變，前交叉韌帶異常，脛骨平臺(tái)后傾角改變等都被文獻(xiàn)所描述為膝關(guān)節(jié)脫位的繼發(fā)性改變。新生兒輕中度膝過(guò)伸或半脫位可采取非手術(shù)治療，如Pavlik束帶及石膏固定治療。治療時(shí)間為10分鐘至26天。文獻(xiàn)報(bào)道髕上囊的存在是保守治療會(huì)取得成功及預(yù)后良好的標(biāo)志。幼兒期由于負(fù)重活動(dòng)，膝關(guān)節(jié)畸形加重，韌帶松弛非手術(shù)治療效果不肯定。
手術(shù)治療可用于6個(gè)月至2歲患兒，手術(shù)操作包括前關(guān)節(jié)囊松解，股四頭肌延長(zhǎng)及關(guān)節(jié)囊內(nèi)粘連松解。手術(shù)成功標(biāo)準(zhǔn)包括：X線片證實(shí)膝關(guān)節(jié)已復(fù)位(圖4)和膝關(guān)節(jié)的屈曲活動(dòng)達(dá)到或超過(guò)90°(圖5)?？藏悹柡蚇ogi認(rèn)為：對(duì)于雙側(cè)膝關(guān)節(jié)脫位合并髖關(guān)節(jié)脫位患兒，建議先對(duì)膝關(guān)節(jié)進(jìn)行手術(shù)治療，因?yàn)楦纳葡リP(guān)節(jié)屈曲可以更好地治療髖關(guān)節(jié)。在治療髖關(guān)節(jié)脫位時(shí)，要在恢復(fù)下肢力線的基礎(chǔ)上，對(duì)前傾角、頸干角、髖臼指數(shù)等進(jìn)行測(cè)量與矯治。
筆者認(rèn)為：決定步態(tài)的因素包括：骨盆旋轉(zhuǎn)、骨盆傾斜、膝部屈曲、足踝的運(yùn)動(dòng)、膝關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)、骨盆側(cè)方移位。下肢力線的測(cè)量，要盡量保持膝關(guān)節(jié)正位，防止旋轉(zhuǎn)造成誤差，千里之行，始于足下，當(dāng)患者足、膝、髖、脊柱都有疾病的時(shí)候，須遵循從下至上的原則?；謴?fù)下肢力線，先矯正膝關(guān)節(jié)脫位，再治療髖關(guān)節(jié)脫位。
筆者的體會(huì)是：(1)因?yàn)楣伤念^肌腱攣縮變窄變粗(主要是股中間肌纖維化)，倒V形舌狀瓣剪裁縫合技術(shù)難度較大，建議行Z形延長(zhǎng)，盡量游離髕骨近端股四頭肌肌腱；(2)充分松解膝關(guān)節(jié)外側(cè)髂脛束，外側(cè)髕股韌帶，外側(cè)半月板髕韌帶及髕外側(cè)支持帶，如腓側(cè)副韌帶緊張，也可進(jìn)行延長(zhǎng)，原則上在于減少外拉力量；(3)內(nèi)側(cè)關(guān)節(jié)囊疊瓦式縫合，同時(shí)加強(qiáng)股內(nèi)側(cè)肌力量，可行肌腱移位，用闊筋膜將髕骨固定于股骨內(nèi)側(cè)髁上(Gallia)；(4)股外側(cè)肌斜行纖維從髕骨、外側(cè)關(guān)節(jié)囊和髕外側(cè)支持帶近端切開，同樣將股內(nèi)側(cè)肌斜行纖維從髕骨，內(nèi)側(cè)關(guān)節(jié)囊和髕內(nèi)側(cè)支持帶近端切開，同時(shí)在切開的股內(nèi)側(cè)肌纖維內(nèi)側(cè)近端再取寬約1～2cm左右股內(nèi)側(cè)肌纖維索條，長(zhǎng)約至髕骨遠(yuǎn)端，順時(shí)針縫合包繞髕骨外側(cè)緣(圖6、7)。對(duì)于非手術(shù)治療無(wú)效的患兒，坎貝爾認(rèn)為骨牽引治療也是一種選擇，但是使用這種方法矯正畸形很困難。筆者認(rèn)為，對(duì)存在中度以上半脫位或全脫位的幼兒，以手術(shù)治療為宜。
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