上頜骨成軟骨型骨肉瘤病例分析
骨肉瘤是骨最常見(jiàn)的原發(fā)性惡性腫瘤，發(fā)生于頜骨者所占比例不超過(guò)10%，現(xiàn)報(bào)道南昌大學(xué)附屬口腔醫(yī)院病理科上頜骨骨肉瘤1例，本研究通過(guò)我院倫理委員會(huì)審查，批號(hào)：口醫(yī)倫審字2019第（012）號(hào)。
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1.病例報(bào)告
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患者男，37歲，1周前無(wú)意發(fā)現(xiàn)右上腭長(zhǎng)一腫物，無(wú)明顯疼痛不適。檢查見(jiàn)右側(cè)腭部明顯隆起，越過(guò)腭中縫，大小約5cm×4cm，色澤正常，質(zhì)地中等偏硬，邊界較清楚，表面光滑，不活動(dòng)，觸壓輕痛，無(wú)搏動(dòng)，14/15頰側(cè)根尖區(qū)牙齦可見(jiàn)點(diǎn)狀潰瘍面，觸壓輕痛。CBCT示：右上頜骨可見(jiàn)大小約3.8cm×1.2cm×1.8cm 的邊界不清的軟組織低密度類(lèi)影像，累及上頜竇及鼻腔，未突破鼻中隔，牙根未見(jiàn)明顯吸收，性質(zhì)待定（圖1）。外院細(xì)胞學(xué)穿刺示“多形性腺瘤”。我院行右上頜骨腫物擴(kuò)大切除術(shù)，術(shù)中冰凍示：疏松的纖維結(jié)締組織中見(jiàn)散在分布的骨組織和大小不等的血管，未見(jiàn)明顯惡性成分。
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巨檢：部分右上頜骨、腭骨及周邊組織，附牙右上3-7，5.0cm×4.0cm×3.5cm，右上頜骨內(nèi)見(jiàn)一腫物，4.5cm×3.0cm×2.8cm，灰黃色，質(zhì)嫩。鏡下見(jiàn)腫瘤細(xì)胞呈圓形或紡錘狀梭形，具橢圓形核，核仁明顯，細(xì)胞交叉排列呈束狀、席紋狀，局部區(qū)域細(xì)胞排列較密集，有藍(lán)染的黏液樣成分，另有空泡樣區(qū)域，似軟骨組織（圖2）。
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血管豐富，局部可見(jiàn)鈣化。腫瘤無(wú)明顯包膜，破壞周邊骨組織，累及周邊軟組織。局部可見(jiàn)致密、粉染、不規(guī)則的細(xì)胞間物質(zhì)，中央可見(jiàn)骨陷窩，似骨樣基質(zhì)（圖3），核分裂像<1個(gè)/10HPF（圖4）。免疫組化結(jié)果示：Vim（+），SMA（+），Ki-67約2%（+），CKp（-）、Des（-）、S-100（-）、NSE（-）、CD99（-）、CD34（-）。結(jié)合腫瘤細(xì)胞未見(jiàn)明顯異型性，Ki-67指數(shù)低，但腫瘤破壞周邊組織，有腫瘤性成骨，符合低度惡性。最終病理診斷：（上頜骨）普通型骨肉瘤-成軟骨型。
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術(shù)后隨訪2年，患者無(wú)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。
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2.討論
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一般認(rèn)為，發(fā)生于頜骨的骨肉瘤較長(zhǎng)骨者少見(jiàn)，其中以下頜骨的骨肉瘤較為常見(jiàn)。發(fā)病年齡與長(zhǎng)骨骨肉瘤相比，較為年長(zhǎng)，平均約三四十歲，男性稍多。臨床表現(xiàn)多為疼痛、局部膨隆，有些表現(xiàn)為潰瘍、周?chē)装Y、牙齒松動(dòng)。腫瘤常呈現(xiàn)界限不清的透射影和阻射影混雜的影像，但頜骨的骨肉瘤較長(zhǎng)骨骨肉瘤相比，影像學(xué)常無(wú)“日光征”的特殊表現(xiàn)，影像學(xué)診斷較為困難。
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組織學(xué)上，普通骨肉瘤分為成骨型、成軟骨型和成纖維型幾個(gè)亞型，此例腫瘤有大量似肌上皮細(xì)胞的梭形細(xì)胞，又有黏液軟骨樣結(jié)構(gòu)，屬于成軟骨型骨肉瘤，細(xì)胞學(xué)檢查視野較為局限，容易誤診為“多形性腺瘤”。術(shù)中冰凍和術(shù)后常規(guī)圖像存在一定的差異，加之術(shù)中取材較有限，易漏診、誤診。成軟骨型骨肉瘤往往與軟骨肉瘤難以鑒別，均有異型的成分和軟骨樣組織，骨肉瘤的免疫學(xué)表型又無(wú)特異性，組織學(xué)特征尤為重要，有骨樣基質(zhì)形成是診斷骨肉瘤的重點(diǎn)。
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此外，高分化的成骨型和成纖維型骨肉瘤還需與一些骨相關(guān)或纖維性病變相鑒別，如骨化性纖維瘤、纖維結(jié)構(gòu)不良等。骨化性纖維瘤界限清楚，而纖維結(jié)構(gòu)不良中的細(xì)胞密度低，骨小梁結(jié)構(gòu)周?chē)Ｈ狈Τ晒羌?xì)胞，且不發(fā)生浸潤(rùn)。侵襲性骨母細(xì)胞瘤的患者常疼痛明顯，X線示境界尚清或欠清、圓形或橢圓形的透射區(qū)，內(nèi)有鈣化影。鏡下見(jiàn)骨基質(zhì)周?chē)罅康陌麧{豐富、核染色質(zhì)粗的成骨細(xì)胞，疏松的纖維間質(zhì)中見(jiàn)較多擴(kuò)張的血管。但是與低級(jí)別骨肉瘤相比，后者的浸潤(rùn)性和異型性更加明顯，且骨母細(xì)胞瘤預(yù)后好。
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脊索瘤腫瘤細(xì)胞液滴狀，免疫組化示CK（+），Vim（+），S-100（+）。大部分學(xué)者認(rèn)為頜骨骨肉瘤多為高級(jí)別，但此例的異型性不明顯，分化較好，級(jí)別低?？偟膩?lái)說(shuō)，頜骨骨肉瘤的預(yù)后較長(zhǎng)骨骨肉瘤好，不易轉(zhuǎn)移，但其具侵襲性、局部復(fù)發(fā)的特點(diǎn)，手術(shù)往往輔助放化療。上頜骨的解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，手術(shù)不易切除干凈，預(yù)后較下頜骨差，易復(fù)發(fā)。預(yù)后好的因素包括廣泛外科切除、年輕、腫瘤大小小于4cm、中-高分化。長(zhǎng)期幸存率取決于局部復(fù)發(fā)、顱內(nèi)浸潤(rùn)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。
