原發(fā)性頜骨內(nèi)鱗狀細(xì)胞癌病例報(bào)告-2
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2.結(jié)果
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術(shù)后3個月復(fù)診，切口愈合良好，面形恢復(fù)良好，口內(nèi)皮瓣未見明顯異常，影像學(xué)未提示復(fù)發(fā)征象。
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3.討論
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3.1PIOSCC的分類、臨床表現(xiàn)及診斷
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PIOSCC是一種罕見的牙源性惡性腫瘤，僅占牙源性腫瘤的1%~2.5%。盡管PIOSCC可發(fā)生于任何年齡，但更多見于50歲左右男性（男女比約2∶1或2∶3）下頜骨的磨牙后區(qū)。2005年，WHO將PIOSCC劃分為獨(dú)立疾病，包括3個亞型：①侵犯骨髓腔并導(dǎo)致骨吸收的實(shí)性腫瘤；②由牙源性囊腫發(fā)展而來的鱗狀細(xì)胞癌；③與其他牙源性上皮性良性腫瘤相關(guān)的鱗狀細(xì)胞癌。
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2017年版WHO牙源性腫瘤分類中取消了以上3種分類，直接命名為原發(fā)性骨內(nèi)癌（非特指）：發(fā)生于頜骨中心、無法診斷為其他類型的癌。在新版分類中，弱化了腫瘤亞型的概念，強(qiáng)化了腫瘤的生物學(xué)行為，從而更加高效地指導(dǎo)臨床實(shí)踐。PIOSCC的病因尚不清楚，最常見的因素是反應(yīng)性炎癥刺激，伴或不伴易感基因。
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臨床上，PIOSCC的臨床表現(xiàn)不盡相同，主要取決于病變位置、腫瘤大小及類型。常見的癥狀有疼痛、頜骨膨隆、感覺異常及牙位的紊亂等。PIOSCC的放射學(xué)和臨床特征與牙源性疾病相似。在某些情況下，早期PIOSCC可能類似于一般的病變，如根尖周病和牙周病，可導(dǎo)致誤診或延誤診斷。本患者由于下頜磨牙區(qū)疼痛、腫脹，被誤診為牙源性炎性疾病，先期行根管治療，爾后行拔牙術(shù)，效果均不理想；術(shù)后又出現(xiàn)拔牙創(chuàng)不愈，與朱志農(nóng)等、楊建平等的報(bào)道相符。在大多數(shù)情況下，X線片常有邊緣不清晰、彌散和不規(guī)則等溶骨性骨改變特征，早期病損局限于皮質(zhì)骨內(nèi)、根尖區(qū)，可輔助診斷PIOSCC。PIOSCC需與上頜竇癌、黏膜癌侵入骨組織及腫瘤轉(zhuǎn)移到頜骨相鑒別。
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PIOSCC的初期臨床表現(xiàn)較多，且無特異性，易誤診為頜骨囊腫、骨髓炎等。PIOSCC診斷的關(guān)鍵在于對疾病特點(diǎn)的認(rèn)識，如中年男性、無明顯牙體疾病導(dǎo)致的區(qū)域疼痛、面部膨隆、拔牙后創(chuàng)口遷延不愈、X線檢查異常等，應(yīng)及時刮取病變組織行活檢確診，從而減少誤診誤治，提高生存率。
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3.2PIOSCC的治療及預(yù)后
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臨床上，治療PIOSCC的主要方法是根治性手術(shù)，同時輔以放療、化療。由于頜骨內(nèi)癌的特殊性，往往會沿骨內(nèi)發(fā)展，因此手術(shù)方式、范圍要更加廣泛和徹底，必要時行全頜骨切除，同期行游離皮瓣修復(fù)，維持患者面容及功能。無論影像學(xué)上是否證實(shí)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，都應(yīng)行頜頸聯(lián)合頸淋巴清掃術(shù)，術(shù)后評估是否補(bǔ)充放化療。由于PIOSCC易復(fù)發(fā)，因此應(yīng)建立長效的隨訪機(jī)制，以便早診早治，提高患者生存率。
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PIOSCC的5年生存率分別為30%~40%、36.3%、38.8%不等，總體預(yù)后較差。有學(xué)者將吸煙、飲酒、腫瘤分期、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、腫瘤大于4cm等多因素進(jìn)行分析，對患者預(yù)后進(jìn)行評估，發(fā)現(xiàn)腫瘤大于4cm生存率顯著降低。X線片顯示的病變情況往往滯后于疾病本身的發(fā)展?fàn)顟B(tài)，因此采取積極、徹底、有效的綜合治療手段是當(dāng)務(wù)之急，能一定程度的提高患者的生存率（約75%）。
