卒中性子宮肌瘤自發(fā)破裂病例報告
子宮肌瘤自發(fā)性破裂臨床罕見，原因多為子宮肌瘤直徑大于10 cm、靜脈充血、動脈壓升高、提重物等腹壓增加、子宮肌瘤表面動靜脈血管破裂等［1-4］。亦有子宮肌瘤變性自發(fā)破裂的報道［5-6］。子宮肌瘤破裂可導致腹腔內出血，常以急腹癥為首發(fā)癥狀，若不及時診治，可危及生命。卒中性平滑肌瘤是臨床上極少見的一種特殊類型的子宮肌瘤，發(fā)生自發(fā)破裂更為罕見?，F報道1例并文獻復習如下。
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1??? 病歷摘要
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患者45歲，主因“下腹痛1 h，發(fā)現盆腔包塊27 d?！庇?016-04-07入院?；颊呷朐呵?個月無誘因突發(fā)下腹絞痛，不伴發(fā)熱、惡心嘔吐、陰道不規(guī)則出血等癥狀，持續(xù)1
h，排便后腹痛自行緩解。入院前27 d陰道超聲：子宮前方混合回聲包塊9.7 cm×9.5 cm×6.3
cm，其內回聲雜亂，與子宮前壁峽部關系密切，血流豐富，阻力指數（RI）：0.5；內膜厚1.4
cm；雙附件區(qū)可見迂曲管狀無回聲，雙卵巢正常大小，子宮直腸窩積液3.1
cm。提示：盆腔囊實混合回聲包塊——來源于子宮？性質待定；雙側輸卵管積水。發(fā)病1個月來體重減輕4 kg。尿便正常。
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既往體健。月經規(guī)律，量中，無痛經。末次月經2016-03-21。G3P3，均順產。26歲離異。絕育術后無口服避孕藥、孕激素等藥物病史。否認腫瘤家族史。
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查體：生命體征平穩(wěn)，腹軟，無壓痛、反跳痛及肌緊張，移動性濁音陰性。腹部未觸及包塊。婦科查體：子宮后位，活動差，不規(guī)則增大，前壁可及腫物直徑10
cm，邊界不清，無壓痛。雙附件未觸及異常。腹部超聲：子宮前方囊實性包塊，范圍約6.5 cm×5.8
cm，邊界欠清，內呈蜂窩狀改變，血流較豐富。盆腔及腸間無回聲最大液深4.1 cm。提示：闌尾黏液瘤及腹膜假性黏液瘤待除外，腹盆腔積液。
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盆腔MRI：盆腔腫物與子宮前壁關系密切（圖1a，1b）。腹部CT：子宮前壁腫瘤性病變——符合子宮肉瘤（圖1c，1d）。CA125 99.19 U/mL，其它腫瘤標志物及血常規(guī)正常。術前診斷：（1）盆腔腫物性質待查——子宮肉瘤？（2）輸卵管積水，雙側。
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完善術前檢查后開腹探查，術中見：腹腔內少量暗紅色積血。大網膜包裹盆腔組織及子宮形成10
cm×10 cm×5 cm的腫物，腫物內吸出暗紅色血液450 mL，分離粘連后見子宮前壁峽部實性腫物5 cm×5 cm×4
cm，破裂，組織糟脆，無明顯包膜。雙側卵巢外觀正常，雙側輸卵管迂曲增粗均為3 cm×3 cm×2 cm大小。
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快速病理檢查報告：子宮梭形細胞腫瘤，傾向于子宮平滑肌瘤伴顯著出血壞死，細胞較致密，未見明確惡性證據。
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行全子宮、雙側輸卵管切除術，大網膜切除術。術后標本（圖1e，1f）。
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術后病理報告：子宮平滑肌源性腫瘤，腫瘤顯著出血，細胞較致密，核分裂相約2個/10
HPF，傾向于卒中性平滑肌瘤。免疫組化：Caldesmon（+），CD10（-），Desmin（+），Ki-67（約3%），SMA（+），ER（部分+），PR（部分+），Calretinin（+），CK5/6（-），HBME-1（+），WT-1（+）。
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術后診斷：（1）卒中性子宮肌瘤破裂。（2）輸卵管積水，雙側。術后隨訪至今未見異常。
2? 討論
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卒中性平滑肌瘤（apoplectic
leiomyoma），又稱出血性富于細胞性平滑肌瘤（ hemorrhagic cellular leiomyoma）
，多發(fā)生于有口服避孕藥或孕激素史的女性及孕婦［7-11］。最早由Myles等［7］1985年報道了5例，患者均有口服避孕藥史。Norris等［10］于1988年報道了22例，其中17例有口服避孕藥史，3例發(fā)生于孕期，1例為產后3
d的產婦，另外1例有應用氫氯噻嗪史。此后Bennett等［8］報道的例數最多，共100例?；颊吣挲g23～66歲（平均41歲），33例有口服孕激素史，2例發(fā)生于孕期，其余病史不詳。77%患者為多發(fā)子宮肌瘤，17%為單發(fā)子宮肌瘤，肌瘤平均直徑為6 cm。
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卒中性平滑肌瘤最常見的癥狀是異常子宮出血、下腹部包塊和腹痛。當肌瘤內出血或血腫形成時，血腫可破入腹腔或宮腔，造成急腹癥或陰道大出血。Norris等［10］報道的22例卒中性平滑肌瘤中，2例非孕期破裂導致腹腔內出血而手術治療。
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本例的特點為：（1）中年女性并無口服避孕藥、孕激素類藥物病史。（2）無誘因腹痛1
h，當時可能是卒中性子宮平滑肌瘤發(fā)生破裂導致腹腔內出血，但腹痛很快自行緩解。（3）腹部查體：腹膜刺激征不明顯，移動性濁音陰性?？赡芘c大網膜包裹使病灶局限有關。（4）盆腔MRI顯示盆腔內彌漫分布多發(fā)囊狀混雜影，多發(fā)液液分層與子宮關系密切。CT提示子宮前壁不規(guī)則形軟組織腫物，與腸管關系致密。腹部超聲提示闌尾黏液瘤及腹膜假黏液瘤待除外?；颊叩呐R床癥狀不典型及影像學的提示，使術前診斷困難。加之患者體重下降，CA125升高，很容易診斷盆腔惡性腫瘤和子宮平滑肌肉瘤。術中探查所見可以解釋患者為何未出現典型的急腹癥表現以及盆腔影像學的特殊表現。
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該患者術前超聲提示闌尾黏液瘤及腹膜假性黏液瘤不除外。腹膜假性黏液瘤是一種少見的腹膜低度惡性腫瘤，文獻報道女性多見。多數為良性黏液性囊腫或惡性黏液性腫瘤腹膜種植所致。闌尾黏液性囊腺瘤（癌）破裂是腹膜假性黏液瘤的重要原因之一，因其臨床表現多樣性，不典型，容易誤診。盡管多數惡性腹膜假性黏液瘤
CEA 增高，但臨床表現及腫瘤標志物對診斷均無特異性，必須結合影像
檢查。超聲檢查雖然便宜、無創(chuàng)、可反復檢查，但是如果腹膜假性黏液瘤來源于闌尾，由于闌尾位置的多變，病理情況下腸蠕動減慢加劇了腸氣的干擾，闌尾的超聲檢出率比較低，診斷有很大的局限性。臨床應根據病情的需要選擇MRI
或 CT 等檢查手段。
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卒中性平滑肌瘤與子宮平滑肌肉瘤，兩者不僅臨床表現相似，而且術中所見及大體形態(tài)均很難區(qū)別，該病主要依靠病理明確診斷。
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卒中性平滑肌瘤病理特點為［8，10-11］：（1）腫瘤中常見小大不等的星形出血區(qū)及壞死灶，壞死多為梗死。（2）出血區(qū)或壞死灶周圍瘤細胞豐富密集。（3）瘤細胞體積較小，胞質嗜酸，核固縮深染，無明顯異型性。（4）細胞核分裂相多為2～5個/10 HPF，且核分裂相多見于出血區(qū)周圍。（5）細胞內外水腫是常見的特征。
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子宮平滑肌肉瘤迄今為止術前尚無明確診斷的方法，也無特異的腫瘤標志物，術后大體標本腫瘤切面質軟、膨出、魚肉狀，常見壞死灶、易出血，缺乏平滑肌瘤明顯的漩渦狀結構。最重要的區(qū)別是鏡下結構必須具備為凝固性壞死、明顯的細胞富集、嚴重的核異型、活躍的有絲分裂相（常＞15/10
HPF）［12］。由于子宮平滑肌肉瘤發(fā)病率低，術中快速病理也常有誤診。
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免疫組化對二者的鑒別有一定的意義。丁洪基等［11］報道的4例卒中性子宮平滑肌瘤，腫瘤細胞CD10均為陰性；desmin陽性；SMA呈強陽性；Ki67均為1%。3例ER呈灶性弱陽性、PR陽性。Toki等［13］報道，多數子宮內膜間質腫瘤呈彌漫性CD10陽性，而子宮平滑肌瘤CD10為陰性或局灶性陽性表達。ER和PR的陽性率在子宮平滑肌肉瘤約為30%～40%，明顯低于子宮平滑肌瘤［14］。Ki67在子宮平滑肌肉瘤中的表達水平更高［12］。
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此外，還需要與子宮平滑肌瘤紅色變性進行鑒別，子宮肌瘤紅色變性是子宮肌瘤一種特殊類型的壞死，多見于妊娠期或產褥期?；颊邉×腋雇窗閻盒摹I吐，發(fā)熱，白細胞升高。檢查發(fā)現肌瘤短期內迅速增大，有壓痛，如果切除肌瘤剖視，切面多為暗紅色，質軟，有腥臭味。鏡檢：組織高度水腫，廣泛凝固性壞死，細胞核常溶解消失。卒中性子宮平滑肌瘤通常壞死范圍不如子宮肌瘤紅色變性廣泛，而且有豐富密集的瘤細胞區(qū)。結合瘤細胞形態(tài)，可以幫助鑒別診斷［11］。
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卒中性子宮平滑肌瘤為良性腫瘤，治療方式多為全子宮切除，年輕患者也可行子宮肌瘤剔除術，Bennett等［8］和Norris等［10］報道的病例中74%～77%行全子宮切除，23%的患者行子宮肌瘤剔除術。文獻報道的病例隨訪未見復發(fā)［7，11］，預后較好。
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卒中性子宮平滑肌瘤術前診斷困難，有口服避孕藥或孕激素史的子宮肌瘤患者應予以注意。病理是診斷的金標準。臨床上應重視對特殊類型子宮平滑肌瘤的診治，避免誤診誤治。
參考文獻：略
