神經(jīng)鞘黏液瘤病例分析
1 病歷摘要
患者女，31 歲。因右小腿皮膚色結(jié)節(jié) 10 年余，于 2016 年 8 月 24 日來我科就診。10 年前患者發(fā)現(xiàn)右小 腿伸側(cè)出現(xiàn)一約綠豆大膚色丘疹，無明顯癢痛等癥狀， 未予診治。皮損緩慢增大至約花生米大，遂來我科就
診?；颊咂剿伢w健，否認(rèn)系統(tǒng)性疾病及家族遺傳性疾病 病史。 體格檢查：全身各系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科檢查： 右小腿伸側(cè)可見一直徑約 0.8 cm
大的膚色半球形結(jié) 節(jié)（圖 1），表面稍粗糙， 質(zhì)地中等，無壓痛。 皮損組織病理：表皮大致正常， 真皮內(nèi)可見腫瘤細(xì)
胞團(tuán)塊，由梭形細(xì)胞組成，有較多黏液樣基質(zhì)，腫瘤組 織與周邊間質(zhì)界限清楚，可見纖維間隔（圖 2A、 B）。免 疫組化染色：S-100 蛋白（
+）（圖 3A）、神經(jīng)元特異性烯 醇化酶（NSE）（ +）（ 圖 3B）。
診斷：神經(jīng)鞘黏液瘤。
治療：手術(shù)切除。
2 討 論
神經(jīng)鞘黏液瘤（nerve sheath myxoma）是一種比較 罕見的起源于神經(jīng)鞘的良性腫瘤。臨床上以中青年多 見，男女發(fā)病比例約為 1∶2，一般無自覺癥狀。主要表 現(xiàn)為單發(fā)、生長緩慢的丘疹或結(jié)節(jié)[1]?？砂l(fā)生在身體的 任何部位，以四肢遠(yuǎn)端最多見。 組織病理上，本病腫瘤大體為境界清楚的結(jié)節(jié)狀 腫塊，沒有包膜，典型的生長方式為膨脹性生長，呈典 型的分葉狀或多結(jié)節(jié)狀?；|(zhì)為顯著的黏液樣，腫瘤細(xì)胞大多為梭形，也可為上皮樣呈束狀或漩渦狀排列在 黏液樣基質(zhì)中，偶可見多核瘤細(xì)胞。瘤細(xì)胞核多為空 泡狀，局部可見多形性[2]。本例患者鏡下形態(tài)典型，瘤 細(xì)胞為梭形細(xì)胞散布于豐富的黏液性基質(zhì)中，但未見 多核瘤細(xì)胞，無異形性及核分裂象。本病免疫組化的 典型表現(xiàn)為 S-100 蛋白（ +）、NSE（ +）。 在以往的文獻(xiàn)中，神經(jīng)鞘黏液瘤與細(xì)胞性神經(jīng)鞘 黏液瘤（cellular neurothekeoma）常被混淆在一起進(jìn)行 描述，但是他們無論在臨床、組織病理和免疫表型上 均存在很大不同。大體觀，神經(jīng)鞘黏液瘤多呈灰白色， 質(zhì)軟或黏液樣，而細(xì)胞性神經(jīng)鞘黏液瘤常為灰褐色，質(zhì)實(shí)，腫瘤體積較大，位置較深， 邊界不清，可呈浸潤性 生長。鏡下后者小葉內(nèi)的黏液含量明顯少于前者，瘤組 織主要由梭形細(xì)胞和胞質(zhì)豐富嗜酸性的上皮樣細(xì)胞組 成，胞質(zhì)突起不明顯，經(jīng)仔細(xì)尋找可見輕度異形及核分 裂象；免疫病理上神經(jīng)鞘黏液瘤 S-100 蛋白為陽性，而 后者多為陰性。超微研究發(fā)現(xiàn)，神經(jīng)鞘黏液瘤的瘤細(xì)胞 具有施萬細(xì)胞特征，而后者瘤細(xì)胞具有纖維或（和）肌 纖維母細(xì)胞性分化。偶有多發(fā)性病灶的個案報道[3]，或 出現(xiàn)神經(jīng)內(nèi)分泌分化[4]。最近的一項(xiàng)基于微陣列技術(shù)的 基因表達(dá)譜分析發(fā)現(xiàn)，神經(jīng)鞘黏液瘤為外周神經(jīng)鞘起 源，而細(xì)胞性神經(jīng)鞘黏液瘤可能為纖維組織細(xì)胞瘤的 一種亞型[5]。 與其他疾病的鑒別診斷還包括：①淺表性血管黏 液瘤，以男性多見，腫瘤界限不清，呈局灶性小葉樣或 多結(jié)節(jié)性，間質(zhì)內(nèi)含有大量黏液樣物質(zhì)，內(nèi)含薄壁、狹 長的血管；②混合痣、神經(jīng)痣也可顯示結(jié)節(jié)或巢狀的特 點(diǎn)，但神經(jīng)鞘黏液瘤無黑素，亦無交界痣的變化；③皮 膚纖維組織細(xì)胞瘤，組織細(xì)胞呈漩渦狀排列，與周圍組 織界限不清，神經(jīng)鞘黏液瘤則形成清楚的瘤細(xì)胞巢或結(jié)節(jié)；④神經(jīng)纖維瘤有神經(jīng)原纖維的背景，可以與神 經(jīng)鞘黏液瘤鑒別[6]。 本病多為良性病變，局部切除即可， 復(fù)發(fā)者很少見。
參考文獻(xiàn)略。
