一例下頜骨促結締組織增生性纖維瘤病例分析
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促結締組織增生性纖維瘤（desmoplastic fibroma，DMPF）是一種罕見的骨腫瘤，由輕度異形的梭形細胞及其產生的大量膠原構成，具有局部侵襲性。1958年Jaffe將其從軟組織韌帶樣纖維瘤及其他中央性纖維病變中分出，命名為DMPF。DMPF起源于結締組織，可累及任何骨，但最易累及下頜骨，好發(fā)部位依次為下頜骨體部、下頜角及下頜升支。75%的患者年齡在30歲以下，50歲以上患者僅占6%，男女性別間無明顯差異。中山大學光華口腔醫(yī)學院收治1例下頜骨DMPF，報道如下：
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1．病例資料：
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患者男性，34歲，于4年前無明顯誘因發(fā)現右側下頜骨腫物，從"鴿蛋"大小逐漸增大至"鴨蛋"大小，無疼痛，表面皮膚無破潰，下唇無麻木。曾于外院行消炎治療，效果不明顯。近期就診于中山大學光華口腔醫(yī)學院，門診以"右下頜骨腫物"收入院。頜面部及口內檢查示雙側顏面部不對稱，右下頜隆起約8 cm×5 cm，腫物向前至近中頰側，向后至下頜升支部，表面無破潰，皮溫無升高。腫物質地硬，邊界不清，有壓痛，有乒乓感。無下唇麻木及張口受限，雙側頭頸部未捫及明顯腫大淋巴結?？趦瑞つけ砻嫱暾?、無破潰。 Ⅲ度松動，Ⅱ度松動，無叩痛。下頜骨CT影像示下頜骨髁突、右側下頜體及下頜支見不規(guī)則膨脹性骨質破壞，骨皮質變薄、硬化，局部骨皮質不連，大小約9.6 cm×5.5 cm×8.0 cm，腫物邊界清，內部密度均勻，CT值為35 Hu，增強掃描未見明顯強化，右側顳下頜關節(jié)解剖結構正常，雙側頸部未見明顯增大淋巴結影像（圖1）。頭頸部CT血管造影檢查顯示：雙側椎動脈及雙側頸總動脈粗細均勻，未見明顯管腔狹窄或瘤樣擴展，頸部血管走形自然，呈均勻一致強化，未見明顯異常。CT診斷：下頜骨良性腫瘤，成釉細胞瘤可能性大。臨床診斷：右下頜骨成釉細胞瘤。治療：全麻下行下頜骨右側腫物切除術＋下頜骨右側切除術+下頜骨左側部分切除術＋下頜骨雙側缺損左腓骨瓣血管化游離移植修復術＋雙側骨內堅固內固定術+小動脈吻合術+臨近瓣轉移修復術+氣管切開術。術中見下頜骨右側腫物突破下頜骨皮質，下頜體右側向下頜下區(qū)膨隆。
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圖1CT檢查見下頜骨髁突、下頜體右側及下頜支不規(guī)則膨脹性骨質破壞，骨皮質變薄、硬化，局部骨皮質不連續(xù)
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術后病理：送檢物為切除之下頜骨雙側骨體及腫物，約11.0 cm×8.0 cm×4.5 cm大小，骨質頰側膨隆，腫物表面大部光滑似有包膜，呈結節(jié)狀，切面灰白，實性，質地中等，骨腔內完全為腫物占據，骨皮質菲薄（圖2）。鏡下可見腫瘤主要由產生膠原纖維的成纖維細胞構成，成纖維細胞及膠原纖維束呈波浪狀交織（圖3），部分區(qū)域細胞生長較活躍（圖4），細胞輕度異型，偶見核分裂，瘤組織呈浸潤性生長，免疫組化波形蛋白（＋）（圖5）、平滑肌肌動蛋白（-）、肌動蛋白（-）、β-聯蛋白（-）、S-100（-）、細胞角蛋白（-）、CD68（-）、部分區(qū)域Ki-67呈陽性表達，表達率<10%（圖6）。病理診斷：促結締組織增生性纖維瘤。
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圖2下頜骨骨體及腫物，大小約11.0 cm×8.0 cm×4.5 cm，腫物表面大部光滑似有包膜，呈結節(jié)狀
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圖3成纖維細胞及膠原纖維束成波浪狀交織（HE染色 高倍放大）；圖4部分區(qū)域腫瘤細胞生長較活躍（HE染色 高倍放大）；圖5腫瘤細胞波形蛋白表達呈陽性（免疫組化染色 高倍放大）；圖6部分區(qū)域腫瘤細胞Ki-67表達呈陽性（免疫組化染色 高倍放大）
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2．討論：
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DMPF一般是指發(fā)生于骨內的侵襲性纖維瘤，多見于30歲以下的青年人，多發(fā)生于長骨，偶見于頜骨。臨床上多表現為頜骨無痛性膨大，部分生長較快，伴疼痛麻木等神經癥狀及牙齒松動，腫瘤活動性差，多數病變可逐漸穿破頰、舌側骨皮質致頜骨周圍肌肉受損。影像學表現為溶骨性、膨脹性骨破壞。骨皮質變薄，呈周界清晰或模糊的單房或多房投射性病變，可呈地圖狀，并有一窄的過渡帶，少見硬化邊緣。臨床上須與成釉細胞瘤、血管瘤、神經纖維瘤、巨細胞瘤和頜骨嗜酸性肉芽腫鑒別，需行病理確診。鑒別診斷：①DMPF與以纖維組織為主而骨化并不明顯的骨纖維結構不良的病變區(qū)域類似，當DMPF標本取自腫瘤周邊時，可因含殘存骨小梁或反應性骨質而誤診為骨纖維結構不良，可從腫瘤中心部位多處取材鑒別；②DMPF缺乏腫瘤性骨質，可與以纖維母細胞成分為主的高分化骨肉瘤鑒別；③DMPF與非骨化性纖維瘤鑒別，非骨化性纖維瘤除細胞較豐富有車輻狀排列特點外，還有多核巨細胞、泡沫狀細胞及吞噬有含鐵血黃素的組織細胞。
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DMPF為中間型腫瘤，具有侵襲性，化療或放療無明顯效果，宜采用手術治療。腫瘤復發(fā)率與手術方式及范圍有關，若采用刮除術或病灶內切除術則局部復發(fā)率高，大范圍切除后，腫瘤幾乎不復發(fā)。DMFP不轉移，治療恰當預后良好。本例術后擇期再行口內牙齒修復。
