淺表性血管黏液瘤病例分析
淺表性血管黏液瘤 （superficial angiomyxoma, SA）為一種少見(jiàn)的良性腫瘤，筆者近期診治 1 例乳頭 部位的淺表性血管黏液瘤，現(xiàn)報(bào)告如下。
1 病歷摘要
患者男，75 歲。 因左側(cè)乳頭部位結(jié)節(jié)狀贅生物5 年于 2017 年 6 月 2 日來(lái)我院門(mén)診就診。患者約 5 年前 無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)乳頭丘疹，逐漸增大，間有疼痛， 無(wú)破潰、滲出現(xiàn)象，未予處理。 既往史、個(gè)人史無(wú)特殊， 家族成員中無(wú)類(lèi)似患者。 皮膚科檢查： 左側(cè)乳頭部位可見(jiàn)一約綠豆大的紅 色結(jié)節(jié)狀贅生物，質(zhì)地稍軟，無(wú)明顯壓痛，表面光滑，呈 分葉狀（圖 1）。 輔助檢查：將皮損（左側(cè)乳頭）基底部電灼后送組 織病理檢查，結(jié)果示皮膚組織乳頭狀增生，表皮薄，表 皮突下延，真皮小血管增生，慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，間質(zhì) 黏液變（圖 2A）。阿新藍(lán)染色可見(jiàn)較多黏液（圖 2B）。免 疫組化染色：波形蛋白（Vim）（+）（圖 2C）、CD31（+）（圖 2D）、CD34（+）（圖 2E），S-100 蛋白（-）（圖 2F）。考慮淺 表性血管黏液瘤。 治療：電灼燒除病變組織，術(shù)后復(fù)診，創(chuàng)面部位愈 合良好，目前正在隨訪中。
2 討 論
淺表性血管黏液瘤又稱(chēng)為皮膚血管黏液瘤，是一 種獲得性的良性腫瘤，也是近年來(lái)新認(rèn)識(shí)的一種良性 黏液性腫瘤。 本病可發(fā)生于任何年齡，20～54 歲多見(jiàn)， 無(wú)明顯性別差異[1]。 皮損可以是單發(fā)的，不伴任何系統(tǒng) 異常；也可為多發(fā)的，當(dāng)為多發(fā)時(shí)，可以是 Carney 綜合 征（皮膚黏液瘤、心臟黏液瘤、多發(fā)性雀斑樣痣、多發(fā) 性藍(lán)痣、內(nèi)分泌活動(dòng)過(guò)度）的一種表現(xiàn)[2]。 但皮損多為 單發(fā)，腫瘤多位于軀干、下肢，也可見(jiàn)于頭頸部、上肢、生殖器等部位。 臨床主要表現(xiàn)為：皮膚丘疹、結(jié)節(jié)或息 肉狀腫塊，直徑多為 1～5 cm，觸診可有波動(dòng)感，有時(shí)由 于腫瘤富含血管壓之可縮小[3]。臨床常被誤診為表皮樣 囊腫、基底細(xì)胞癌、毛發(fā)上皮瘤等疾病。 本病的診斷主要依靠皮損組織病理檢查， 組織病理 上除需與良性的黏液性腫瘤， 如皮膚局灶性黏蛋白增多 癥、皮膚黏液樣囊腫、黏液性神經(jīng)纖維瘤、黏液樣梭形細(xì) 胞脂肪瘤、血管肌纖維母細(xì)胞瘤等相鑒別外，還應(yīng)與惡 性黏液性腫瘤相鑒別：①侵襲性血管黏液瘤：需與發(fā)生 于生殖道的 SA 相鑒別。這一腫瘤累及部位較SA深，體積 也較大。 鏡下腫瘤邊界欠清， 腫瘤細(xì)胞顯示輕度的不典型 性，除含有薄壁血管外還可見(jiàn)厚壁玻變的大血管，血管周 圍可見(jiàn)梭形細(xì)胞成束狀排列，可表達(dá)結(jié)蛋白（Des）和平滑 肌肌動(dòng)蛋白（SMA）。 ②表淺性低度惡性纖維黏液樣肉瘤 （superficial low-grade fibromyxoidsarcoma, SLFMS）：腫 瘤界限相對(duì)清晰，有明顯的黏液區(qū)，鏡下除含黏液區(qū)外， 可見(jiàn)纖維組織豐富的區(qū)域，且可見(jiàn)它們之間相互移行； 瘤細(xì)胞有時(shí)形成漩渦狀和車(chē)輻狀結(jié)構(gòu)， 也可出現(xiàn)梭形 細(xì)胞成束狀排列的似纖維瘤病樣的區(qū)域； 有時(shí)可見(jiàn)上 皮樣細(xì)胞成分和局灶性缺血性壞死，一般無(wú) SA的分葉 狀結(jié)構(gòu)。 ③黏液性脂肪肉瘤：發(fā)生部位多較 SA深，體積 多較 SA 大，血管為與 SA 明顯不同的薄壁分支的“雞 爪樣”毛細(xì)血管網(wǎng)。腫瘤細(xì)胞除有呈原始間葉細(xì)胞形態(tài) 的梭形和星形脂母細(xì)胞外， 可見(jiàn)到泡沫狀或印戒狀的 脂母細(xì)胞，脂肪染色陽(yáng)性，另外部分瘤細(xì)胞 S-100 蛋白 陽(yáng)性。 ④黏液纖維肉瘤（黏液型惡性纖維組織細(xì)胞瘤）： 少見(jiàn)于皮膚表淺部位， 鏡下富于細(xì)胞區(qū)可見(jiàn)車(chē)輻狀結(jié)構(gòu)，且細(xì)胞多形性、異形性明顯，核分裂活躍，可見(jiàn)病 理性核分裂象，亦可見(jiàn)破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞和黃色瘤細(xì) 胞，黏液區(qū)內(nèi)弓形血管多見(jiàn)。其他還應(yīng)與胚胎型橫紋肌 肉瘤、葡萄狀肉瘤等以及伴黏液變性的皮膚附件腫瘤 等相鑒別。 本例患者為老年人，發(fā)生在乳頭部位，區(qū)別于以往 報(bào)道的病例。皮損表現(xiàn)為文獻(xiàn)中所描述的結(jié)節(jié)狀皮損， 組織病理和免疫組化均與文獻(xiàn)報(bào)道[4]一致，最終確診為 淺表性血管黏液瘤。 本例患者因皮損位于左側(cè)乳頭部 位，且為有蒂皮損，所以直接采用電灼燒除病變組織， 術(shù)后復(fù)診，創(chuàng)面部位愈合良好，目前正在隨訪中。 據(jù)文 獻(xiàn)報(bào)道，本病有一定的復(fù)發(fā)率，復(fù)發(fā)率約為 25%，為局部 復(fù)發(fā)，至今未見(jiàn)轉(zhuǎn)移的報(bào)道，復(fù)發(fā)時(shí)間為 6～58 個(gè)月，平 均為 18 個(gè)月[5]。 因此臨床治療時(shí)應(yīng)予以完整切除。
參考文獻(xiàn)略。
