一例對稱性肢端角化病病例分析
1 臨床資料
患者男， 18 歲，高中學生。雙手、足角化性斑片 2 年。2 年 前無明顯誘因患者雙手背、腕、雙足背、踝處出現對稱性輕度角 化性暗紅色斑片，浸水后3 ～5min 變白，稍隆起，離開水后約 10 余分鐘可恢復原狀，伴皮膚干燥，無瘙癢、疼痛等自覺癥狀。兩 年間夏季加重，冬季緩解。2 個月前暑假期間病情再次反復，前 述部位出現較以往角化程度更重、顏色呈褐色的對稱性斑片， 接觸水后幾分鐘或汗液浸漬時局部皮膚變白、隆起，水溫高時 更甚，緊繃感不明顯，離開水后約 20min 可恢復原狀，曾外用抗 真菌藥膏( 不詳) 無效?；颊邿o手足多汗及長期服藥史，無特殊 染料、涂料等化工用品接觸史?；颊哂恤~鱗病史，非特應性體 質，其外祖母有魚鱗病史，父母非近親結婚，均無魚鱗病史，家 族中無類似病史。體查: 系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科情況: 雙 手指背、手背、手腕屈側、雙足背、踝部可見對稱性的紅褐色或 暗褐色角化性斑片，邊界清楚，表面粗糙( 圖1) 。手背中央受累 輕微，以邊緣為著。將雙手、腕置于自來水中浸泡約5min 后局 部皮膚變白，輕度隆起，表面起皺( 圖 2) ，離開水后約 20min 發(fā) 白及隆起、表面起皺現象消失。雙側肘部見極少量淡褐色輕度 角化性斑片。全身皮膚較干燥，可見淡褐色多角形鱗屑。手腕 處皮損組織病理檢查示:角化過度，棘層增生，輕度乳頭瘤樣增 生，真皮小血管擴張，真皮淺層血管周圍少量淋巴細胞浸潤( 圖 3) 。診斷:對稱性肢端角化病，尋常型魚鱗病。外用維 A 酸乳膏1 次/d，尿素軟膏 2 次/d， 10d 后癥狀明顯減輕，皮損顏色轉 淡，目前仍在繼續(xù)隨訪中。
2 討論
對稱性肢端角化病臨床上少見， 2008 年姜祎群等［1］首次在 國內報道并命名。本病可能為一種新的皮膚病，主要表現為肢 端出現對稱性色素性角化斑或斑丘疹，皮損具有明顯的季節(jié) 性［23］ 。2010 年， Fan 等［4］首次在國外報道了本病，此后國內陸 續(xù)有散發(fā)病例的報告。
本例患者臨床上具有以下特點: ①青年男性; ②無特殊接 觸史、長期用藥史或慢性系統(tǒng)性疾患; ③家族中無類似病史; ④ 發(fā)病以夏季明顯，冬季緩解; ⑤皮損主要位于手足的非掌跖部 位，雙肘部也有累及，為褐色斑片，角化過度，對稱分布，浸水后 3 ～5min 局部變白、起皺，干燥后恢復原狀; ⑥皮損組織病理示: 角化過度，棘層增生，輕度乳頭瘤樣增生，真皮小血管擴張，真 皮淺層血管周圍少量淋巴細胞浸潤; ⑦伴發(fā)尋常型魚鱗病。與 國內已報道的對稱性肢端角化病病例比較，發(fā)病部位、皮損特 點、組織病理學表現和明顯的季節(jié)性等方面均符合，故診斷 該病。
本病的發(fā)病原因和機制不清。國內報道中，多有提及本病 部分患者伴發(fā)有魚鱗病，本例患者亦與尋常型魚鱗病伴發(fā)，兩 病之間的聯系性有待進一步研究。田歆等［5］研究本病的病理 超微結構，推測其發(fā)病機制可能與角蛋白代謝異常相關。李常興等［6］研究結果提示對稱性肢端角化病患者可能存在角質形 成細胞功能和結構障礙。此外，本病有明顯的季節(jié)性，表現為 夏季發(fā)作，冬季緩解，另一個顯著因素是目前國內報道中的患 者絕大多數均為居住在我國南方或東南沿海地區(qū)時發(fā)病，因此 濕熱的氣候環(huán)境可能是本病的重要誘發(fā)因素之一。
圖1 雙手皮損
圖2 雙手置于水中浸泡5min 后皮損發(fā)白
圖3 皮損組織病理( HE ×100; HE ×200)
本病需與下列疾病相鑒別。水源性肢端角化病: 該病好發(fā) 于青年女性，沒有明顯季節(jié)性，表現為看似正常的掌跖，在浸水 數分鐘之后很快出現白色鵝卵石樣丘疹，干燥后皮損消失，常 伴手足多汗。進行性對稱性紅斑角皮癥: 該病常有家族史，多 認為是常染色體顯性遺傳性皮膚病，常自幼年發(fā)病，臨床特征 為雙側掌跖部位發(fā)生彌漫性紅斑及角化過度，有時伴有多汗， 皮損多持續(xù)終身不會自行消退，無浸水后發(fā)白的現象。肢端黑 棘皮病:多見于黑色人種，主要表現為手足背部疣狀增厚的天 鵝絨樣色素沉著性斑塊，組織病理表現為乳頭瘤樣增生。
從現有文獻報道來看，本病尚無特效的治療方法，維 A 酸 類藥物、水楊酸類藥物及尿素軟膏能不同程度地改善皮損。筆 者報道的病例外用維 A 酸乳膏和尿素軟膏10d 后自覺癥狀明 顯減輕，目前仍在隨訪觀察中。
參考文獻略。
