卡波西肉瘤樣疣狀血管瘤病例及皮膚鏡表現(xiàn)
1 臨床資料
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患者男，19 歲。小腿結(jié)節(jié) 19 年，伴疼痛 1 年就 診。家屬訴患者出生時發(fā)現(xiàn)右小腿部黑色硬幣大小 結(jié)節(jié)，質(zhì)軟，無出血、糜爛，無瘙癢、疼痛等不適，未予 診治，結(jié)節(jié)隨年齡增長逐漸增多增大。1 年前無明 顯誘因結(jié)節(jié)出現(xiàn)疼痛，為偶發(fā)輕度壓痛，無關(guān)節(jié)腫 脹、活動受限，皮疹觸之易出血，無畏寒、發(fā)熱，無牙 齦出血、鼻衄等不適，就診于當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院，考慮“血 管瘤”未予治療。因結(jié)節(jié)增大明顯且局部出血增 多，故來本院就診。既往體健，否認(rèn)家族類似病史。 體格檢查: 一般情況好，全身淺表淋巴結(jié)均未觸及腫 大，系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科情況: 右小腿脛側(cè)距膝 關(guān)節(jié)約 4 cm 處見多發(fā)的圓形、不規(guī)則形的直徑約 2 ～ 6 cm大小的紫紅色結(jié)節(jié)或斑塊( 圖 1) ，部分表面輕度角化，見少許鱗屑或血痂，簇集狀排列，邊界清 楚，質(zhì)軟，皮溫不高，輕壓痛，右膝關(guān)節(jié)活動不受限， 無滲出、潰瘍。輔助檢查: 血常規(guī)、肝腎功能、凝血功 能未見明顯異常，HIV 抗體、TP 抗體陰性。淺表超 聲檢查提示右側(cè)小腿皮膚層多發(fā)低回聲團塊，考慮 血管瘤可能。皮膚鏡檢查藍(lán)紅色背景下可見多個紫 紅色腔隙樣結(jié)構(gòu)，不規(guī)則狀的血管，結(jié)痂，可見彩虹 模式( 圖 2) 。皮損組織病理示: 網(wǎng)籃狀角化過度，表 皮萎縮，真皮內(nèi)見廣泛分布的毛細(xì)血管、小靜脈增 生、擴張充血，管腔內(nèi)可見紅細(xì)胞，部分可見內(nèi)皮細(xì) 胞突向管腔，血管周圍見少量的淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞 浸潤( 圖 3 ～ 4) 。診斷: 右小腿卡波西肉瘤樣疣狀血 管瘤。
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2 討論
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疣狀血管瘤( verrucous haemangioma，VH) 是一 種較少見的真性血管瘤，是毛細(xì)血管瘤、海綿狀或混 合型血管瘤的一種變型［1-2］，由 Halter 于 1937 年首 先描述，1976 年 Imperial 和 Helwig 將其命名為疣狀 血管瘤［3］; 皮損多發(fā)于單側(cè)的下肢［4］，可單發(fā)也可 多發(fā)，大多出生時或出生后不久出現(xiàn)藍(lán)紫色結(jié)節(jié)，隨 年齡增長，表面角化并出現(xiàn)疣狀增生，周圍可有衛(wèi)星 結(jié)節(jié)，可伴出血和感染，病理表現(xiàn)為表皮角化過度，棘層不規(guī)則肥厚和乳頭瘤樣增生，真皮內(nèi)見毛細(xì)血 管瘤或海綿狀血管瘤樣改變［5］。該患者根據(jù)自幼 發(fā)病，發(fā)生于右下肢的紫紅色的斑塊或結(jié)節(jié)，皮膚鏡 檢查提示藍(lán)紅色背景下可見多個紫紅色腔隙樣結(jié) 構(gòu)、彩虹模式及結(jié)痂，皮損組織病理可見真皮內(nèi)廣泛分布的毛細(xì)血管、小靜脈增生、擴張充血，結(jié)合病史、 查體及相關(guān)輔助檢查，考慮符合疣狀血管瘤的診斷。 患者右下肢紫紅色的結(jié)節(jié)或斑塊，外觀表現(xiàn)似卡波 西肉瘤，故考慮卡波西肉瘤樣疣狀血管瘤。 卡波西肉瘤可分為四型: 經(jīng)典型、非洲型、同種 異質(zhì)移植型、艾滋病相關(guān)型; 非洲型多見于非洲赤道 地區(qū)，好發(fā)于青中年，也見于兒童，據(jù)皮損形態(tài)又可 分為結(jié)節(jié)型、鮮紅色型、浸潤型、淋巴結(jié)病型，結(jié)節(jié)型 皮損以紫紅或棕紅色的無痛性小結(jié)節(jié)常見［6-8］; 在 組織病理學(xué)上卡波西肉瘤結(jié)節(jié)損害期主要表現(xiàn)為梭 形瘤細(xì)胞，混合有炎性細(xì)胞和含鐵血黃素的巨噬細(xì) 胞［9］; 而血管瘤為真皮內(nèi)毛細(xì)血管瘤或海綿狀血管 瘤樣改變; 該患者皮損表現(xiàn)主要與非洲型卡波西肉 瘤相似，國內(nèi)非洲型卡波西肉瘤的報道罕見，雖有 1 例非洲型卡波西肉瘤的報道［10］，但患者是屬于非洲 籍的，所以結(jié)合該患者生長地域、全身淺表淋巴結(jié)未 見腫大及皮膚組織病理檢查該患者不考慮非洲型的 卡波西肉瘤。 疣狀血管瘤的皮膚鏡主要表現(xiàn)有肺泡樣外觀， 帶有各種藍(lán)色的小陰影，包括淺藍(lán)色、靛藍(lán)色、深藍(lán) 黑色和藍(lán)白色，從橢圓形到多邊形的結(jié)構(gòu)，周圍有色 素沉著，周圍有清晰的深色腔隙，晚期病變的皮膚鏡 檢查提示較明顯的角化過度以及帶藍(lán)色的腔 隙［11-14］。在本病例中可以看到多個紫紅色腔隙樣 結(jié)構(gòu)，結(jié)痂，并且有彩虹模式，符合疣狀血管瘤的皮 膚鏡表現(xiàn)。彩虹模式的報道曾見于卡波西肉瘤、血 管角皮瘤、增生性瘢痕等疾病中［15］，但在疣狀血管 瘤中之前的文獻報道里沒有彩虹模式的描述，這是 本病例的一個特點。該患者已于本院燒傷整形科行 手術(shù)切除治療，目前仍在隨訪中。卡波西肉瘤樣疣 狀血管瘤少見，臨床有誤診的可能，及時行皮膚鏡檢 查及組織病理檢查有助于診斷。
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參考文獻略。
