一例孤立性膠原瘤病例分析
1 臨床資料
患者女， 34 歲，右手小指掌側(cè)腫物4 年余。4 年前患者無誘 因右手小指掌側(cè)面出現(xiàn)單發(fā)米粒大小正常膚色腫物，無瘙癢、 疼痛等不適，未予特殊診治，腫物體積逐漸增大至黃豆大小，質(zhì) 軟、無蒂( 圖1) 。患者既往體健，家族成員中無心臟疾病及類似 疾病發(fā)生。體檢: 一般情況良好，各系統(tǒng)檢查無明顯異常。皮 膚科情況:右手小指掌側(cè)面可見單發(fā)直徑約0. 5cm 腫物，呈正 常皮膚顏色，表面光滑，無破潰及觸壓痛。皮膚組織病理檢查: 表皮角質(zhì)層角化過度，棘層萎縮變薄，表皮突消失，真皮可見團 塊狀膠原纖維增生，排列紊亂，血管周圍未見明顯炎性細胞浸 潤( 圖2) 。組織特殊染色示: Masson 染色( + ) ，見圖 3，阿辛藍 染色( －) ，剛果紅染色( －) 。診斷:孤立性膠原瘤。治療:手術(shù)切除后局部手術(shù)切口愈合良好，隨訪半年皮損無復(fù)發(fā)。
圖1 左側(cè)眼周皮損;圖2 右側(cè)眼周皮損;圖3 組織病理像( HE ×100)
2 討論
膠原瘤是由真皮膠原纖維組成的結(jié)締組織痣的一種類型， 是真皮內(nèi)以膠原纖維增生為主的錯構(gòu)瘤。膠原瘤病因目前尚 未明確，有文獻報道，妊娠及青春期患者出現(xiàn)膠原瘤，分娩后皮 損消失，推測該病可能與激素水平變化有關(guān)［1］。膠原瘤可分為 遺傳性膠原瘤和獲得性膠原瘤兩種［2］，前者主要包括家族性皮 膚膠原纖維瘤及結(jié)節(jié)硬化性鯊革斑，其中家族性皮膚膠原纖維 瘤可伴發(fā)心臟相關(guān)疾病( 如心肌病、房室傳導阻滯等) ; 后者可 分為多發(fā)性膠原瘤和孤立性膠原瘤［3］。多發(fā)性膠原瘤與孤立 性膠原瘤相比，發(fā)病時間較晚，皮損主要發(fā)生于背部，主要表現(xiàn) 為散在多發(fā)正常膚色的丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊［4］。而孤立性膠原纖維瘤較少見，好發(fā)于前胸、上肢、背部及足底［5］，臨床主要表現(xiàn) 為單發(fā)膚色腫物，一般不伴系統(tǒng)性疾病［3］。病理主要表現(xiàn)為真 皮致密的膠原纖維增生，排列雜亂。 孤立性膠原瘤在診斷時需與掌跖纖維瘤病、席紋狀膠原 瘤、家族性皮膚膠原瘤、真皮中層彈性組織溶解等疾病相鑒別。 掌跖纖維瘤病，又稱 Dupuytren 攣縮癥，是發(fā)生在掌部腱膜部遺 傳性纖維過度增生形成的孤立性結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)纖維化后可限制手 ( 足) 指( 趾) 活動，病理主要表現(xiàn)為增厚的掌部腱膜中含有纖維 組織及成纖維細胞結(jié)節(jié)，與孤立性膠原瘤病理表現(xiàn)不同。席紋 狀膠原瘤，又稱硬化性纖維瘤，多為單發(fā)的膚色結(jié)節(jié)，病理表現(xiàn) 為邊界清楚的真皮結(jié)節(jié)，由細胞較少的透明樣變的膠原束形 成，膠原束間有間隙分隔，排列成席紋狀，偶見梭形細胞，可與 孤立性膠原瘤相鑒別［6］。家族性皮膚膠原瘤為常染色體顯性 遺傳病，好發(fā)于背部多發(fā)結(jié)節(jié)和斑塊，皮損數(shù)量可多達百余個。 真皮中層彈性組織溶解主要表現(xiàn)為毛囊周圍丘疹，多發(fā)于軀干 和上臂，組織病理顯示真皮內(nèi)膠原纖維無顯著變化，彈性纖維 染色顯示真皮中層彈性纖維減少或消失［7］。 孤立性膠原瘤皮疹單發(fā)，治療方式多樣，據(jù)文獻報道采用 局部皮損內(nèi)注射透明質(zhì)酸酶結(jié)合糖皮質(zhì)激素治療孤立性膠原 瘤［8］，也可采用腫物局部手術(shù)切除治療。
參考文獻略。
