左肩背部侵襲性纖維瘤病超聲表現(xiàn)病例分析
患者男，42歲，自述2年前無明顯誘因出現(xiàn)左肩背部酸困不適，休息后癥狀稍好轉(zhuǎn)，其間癥狀漸進性加重，自行外用膏藥治療，癥狀無明顯減輕，近半年自覺腫物增大，活動時疼痛加重，為求進一步治療，今來我院就診。
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?？茩z查：左肩背部位于肩峰下約5 cm處可觸及一大小約10 cm×5 cm的腫物，無皮損，皮溫不高，腫物邊界不清，無明顯活動度，質(zhì)硬，觸之疼痛，左肩關(guān)節(jié)各項活動度正常，左上肢末梢血循環(huán)、感覺活動無明顯異常。
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輔助檢查：左肩關(guān)節(jié)CT示：左側(cè)斜方肌及三角肌內(nèi)占位性病變；左肩關(guān)節(jié)磁共振成像（MRI）示：左側(cè)斜方肌及三角肌內(nèi)占位性病變，左肱骨頭囊變，左岡上肌腱炎。增強MRI示：左肩關(guān)節(jié)后緣軟組織內(nèi)腫塊，考慮纖維源性腫瘤。
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高頻超聲示：左肩背部肩胛岡上、下軟組織內(nèi)可見不均質(zhì)偏低回聲區(qū)，邊界欠清，形態(tài)不規(guī)則，范圍約10.6 cm×5.5 cm×1.7 cm（長徑×寬徑×厚徑），局部呈極低回聲區(qū)，范圍約1.7 cm×1.6 cm×1.7 cm（長徑×寬徑×厚徑），深方達肩胛骨，淺方局部呈“蟹足樣”侵犯真皮層（圖1）。
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圖1?超聲示左肩胛岡上、下軟組織內(nèi)不均質(zhì)偏低回聲區(qū)（SS：肩胛岡）
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彩色多普勒血流顯像（CDFI）：于極低回聲區(qū)內(nèi)可探及較豐富樹杈狀穿支動脈血流信號，收縮期最大流速（PSV）：30.46 cm/s，舒張末期血流速度（EDV）：10.76 cm/s，血管阻力指數(shù)（RI）：0.65，余不均質(zhì)偏低回聲區(qū)內(nèi)可探及少量血流信號（圖2）。超聲提示：左肩背部低回聲包塊（纖維瘤？纖維肉瘤？）。
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圖2?CDFI示低回聲區(qū)內(nèi)較豐富血流信號
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術(shù)中所見：腫物呈黃白色，質(zhì)韌，與正常組織分界欠清，腫瘤侵犯斜方肌、岡上肌、岡下肌及三角肌后束，淺方與皮下組織相連，深部與肩胛岡相連，切除腫物并送組織病理檢查。大體見：腫物大小約6 cm×8 cm×3 cm，形態(tài)不規(guī)則，無包膜，切面灰白色，呈編織狀，質(zhì)韌（圖3）。光鏡下見：梭形成纖維細胞及肌纖維細胞排列呈束狀，缺乏細胞不典型性，未見核分裂。術(shù)后免疫組織化學：平滑肌肌動蛋白（SMA）灶（＋），內(nèi)皮細胞標識（CD34）（－），波形蛋白（Vimentin）（＋），S-100蛋白（S-100）（－），結(jié)蛋白（Desmin）（－），肌漿蛋白（Myogenin）（－），Ki67陽性指數(shù)＜5%，結(jié)合形態(tài)學及免疫組織化學結(jié)果，考慮侵襲性纖維瘤?。▓D4）。
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圖3?手術(shù)切除腫物
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圖4?術(shù)后免疫細化
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討論
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侵襲性纖維瘤病，是一種臨床少見的來源于纖維母細胞/肌纖維母細胞性腫瘤，也稱為硬纖維瘤、韌帶樣瘤等，是介于良性和惡性中間瘤，起源于肌肉、骨膜、腱膜等處，無包膜，局部可侵襲性生長，無遠處轉(zhuǎn)移，但易復發(fā)，發(fā)病率約占軟組織腫瘤的0.93%。病因尚不清楚?？赡芘c外傷、手術(shù)、妊娠、全身結(jié)締組織異常及遺傳等有關(guān)。該腫瘤可發(fā)生于任何年齡。好發(fā)年齡為10~40歲，女性發(fā)病率高于男性。根據(jù)發(fā)病部位的不同，可將其分為腹外型（約60%）、腹壁型（約25%）和腹內(nèi)型（約15%）。
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可發(fā)生于全身任何部分，腹外型多見于頭背部、胸腹壁，也可見于四肢。本例患者腫瘤發(fā)生于左肩背部軟組織內(nèi)，為腹外型，生長緩慢，局部呈極低回聲，邊界欠清，形態(tài)極不規(guī)則，深方和淺方局部均侵襲性生長，具有一定的惡性征像，與發(fā)生于肌層的纖維肉瘤極其像似，二者需要鑒別：①纖維肉瘤生長較快，腫塊內(nèi)部可見液化壞死，易發(fā)生轉(zhuǎn)移，而侵襲性纖維瘤病則很少出現(xiàn)腫物內(nèi)囊性變，無遠處轉(zhuǎn)移。②纖維肉瘤的血供極為豐富，而侵襲性纖維瘤病主要為0~Ⅱ級血流。侵襲性纖維病的治療，目前仍以手術(shù)切除為主要治療手段，但術(shù)后局部復發(fā)率高達25%~65%。
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綜上所述，侵襲性纖維瘤病的超聲表現(xiàn)與其他類軟組織腫瘤有一定鑒別點，結(jié)合病史可提示臨床。但實際工作中超聲對不典型腫塊鑒別仍較困難，最終確診仍依賴于病理組織學檢查。
