頭頸部侵襲性纖維瘤病病例分析-3
2.4治療方法及預(yù)后
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臨床上侵襲性纖維瘤病的治療目前其主要治療方法仍是手術(shù)切除。其他的治療方法包括局部放射治療、化學(xué)治療、激素治療、生物治療等，這些治療措施在控制腫瘤生長(zhǎng)或縮小腫瘤方面有一定的作用，但沒(méi)有哪一種治療方法在所有的病例中都有效果。有一些研究者認(rèn)為：為了獲得陰性切緣可能導(dǎo)致不必要的創(chuàng)傷及功能喪失，而且并不會(huì)阻止局部的復(fù)發(fā)，因此手術(shù)過(guò)程中應(yīng)注重保存患者正常的組織結(jié)構(gòu)和功能，且現(xiàn)有的證據(jù)并不能確切的證明殘留病灶的存在會(huì)對(duì)5年復(fù)發(fā)率或者總生存率有影響。
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然而，F(xiàn)asching等觀察到手術(shù)切除時(shí)的陽(yáng)性邊緣和局部復(fù)發(fā)率之間有著密切的聯(lián)系，他們報(bào)道了48例頭頸部侵襲性纖維瘤病的的回顧性研究，對(duì)于完整切除后的病例局部復(fù)發(fā)率為25%，而手術(shù)過(guò)程中沒(méi)有完整切除的病例局部復(fù)發(fā)率高達(dá)80%。由于該病局部呈侵襲性生長(zhǎng)，目前對(duì)于軟組織纖維瘤病手術(shù)切除時(shí)是擴(kuò)大切除，并且要保證有陰性的手術(shù)切緣，然而當(dāng)腫瘤侵犯頸內(nèi)動(dòng)脈、顱底、臂叢神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)時(shí)，實(shí)行功能性切除對(duì)外科醫(yī)生來(lái)說(shuō)是一項(xiàng)挑戰(zhàn)，此時(shí)腫瘤通常不能被完全切除。對(duì)于未完整切除、無(wú)法完整切除或復(fù)發(fā)的病例，有時(shí)可采用術(shù)后輔助放療，否則腫瘤很容易復(fù)發(fā)。術(shù)后28d內(nèi)總放療劑量為56Gy時(shí)，局部控制率可達(dá)77%。
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Sun等報(bào)導(dǎo)的1例病例中腫瘤侵犯了鄰近的頸內(nèi)靜脈和頸外動(dòng)脈，且即使切除了這些重要的解剖結(jié)構(gòu)后也無(wú)法獲得陰性邊緣，所以患者術(shù)后隨即接受了總劑量為50Gy的放療，經(jīng)過(guò)7個(gè)月的隨訪，沒(méi)有發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)。但因?yàn)榉派渚€潛在的損害，因此對(duì)于兒童患者很少使用放射治療。
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本病例考慮到患者為青少年，且病變局限，可予以手術(shù)完整切除，故本病例中選擇手術(shù)切除的方法來(lái)治療。術(shù)中冰凍雖然提示為良性的梭形細(xì)胞腫瘤，但手術(shù)時(shí)仍然切除了與腫瘤黏連的部分肌肉以及第一頸椎橫突的骨膜，因椎骨骨質(zhì)表面光滑未見(jiàn)吸收破壞，故未行椎骨部分切除術(shù)。術(shù)后病理結(jié)果確診為“侵襲性纖維瘤病”，但術(shù)中腫物切除徹底，故術(shù)后未予以輔助放療等其他治療。常用的激素治療藥物主要為三苯氧胺、促性腺激素釋放激素激動(dòng)劑、孕激素、芳香化酶抑制劑等。
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一項(xiàng)134例的大樣本回顧性研究顯示使用激素治療時(shí)可控制局部病灶。有時(shí)亦可和非甾體類抗炎藥聯(lián)合使用。三苯氧胺是一種抗雌激素藥物，當(dāng)它和蘇靈大（sulindac）或塞來(lái)昔布（celecox-ib）聯(lián)合使用時(shí)有時(shí)療效會(huì)更為顯著。在一項(xiàng)早期的研究中，對(duì)7位患者采用非甾體類抗炎藥并聯(lián)合使用睪內(nèi)酯或三苯氧胺治療時(shí)，有5位患者的腫瘤大部分消退，1位患者部分消退但腫瘤中央出現(xiàn)廣泛性的液化壞死。在隨后的一項(xiàng)研究中，使用三苯氧胺和塞來(lái)昔布聯(lián)合治療時(shí)，約有一半的病例腫瘤大小保持穩(wěn)定或者縮小?；瘜W(xué)治療多采用單種或多種藥物聯(lián)合治療，其療效也不盡相同。在體外培養(yǎng)的纖維瘤病組織中，異環(huán)磷酰胺對(duì)病變細(xì)胞具有較好的抑制作用。
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臨床已經(jīng)使用的治療藥物主要有阿霉素、甲氨蝶呤和長(zhǎng)春花堿、阿霉素和達(dá)卡巴嗪。脂質(zhì)體阿霉素亦可用于治療無(wú)法切除的侵襲性纖維瘤病中。生物治療在部分病例中效果較好，臨床上常用的生物制劑為酪氨酸激酶抑制劑，主要包括伊馬替尼和索拉非尼。臨床上還可見(jiàn)部分病例可自行停止生長(zhǎng)并保持穩(wěn)定甚至逐漸縮小，因此有人建議對(duì)于這類病例應(yīng)該不予以治療，采用保守觀察。
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侵襲性纖維瘤病的患者應(yīng)該保持長(zhǎng)期的術(shù)后隨訪，因?yàn)閺?fù)發(fā)通常發(fā)生在術(shù)后的前幾年，與AF術(shù)后復(fù)發(fā)相關(guān)的因素主要包括年齡、腫瘤位置、大小以及是否被完整切除等，在同時(shí)患有家族性腺瘤性息肉病或加德納綜合征的年輕患者其復(fù)發(fā)率明顯增加。Hools等建議隨訪應(yīng)該基于前3年內(nèi)每3個(gè)月的臨床檢查，隨后的兩年內(nèi)每6個(gè)月復(fù)查1次，以后每12個(gè)月復(fù)查1次。當(dāng)臨床檢查懷疑有腫瘤時(shí)或者病變太深無(wú)法檢查時(shí)可借助CT和MRI檢查。本病例中患者術(shù)后傷口愈合良好，隨訪過(guò)程中未見(jiàn)復(fù)發(fā)征象，囑患者定期復(fù)診，若后期出現(xiàn)復(fù)發(fā)，則需根據(jù)具體情況再次手術(shù)治療或放療，必要時(shí)可輔以其它治療方法如化學(xué)治療、激素治療、生物治療等。
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綜上所述，頭頸部侵襲性纖維瘤病多有重要解剖結(jié)構(gòu)參與或接近、呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)、局部易復(fù)發(fā)，且目前尚缺乏最佳治療方案，因此該病的發(fā)病機(jī)制及治療仍需進(jìn)一步研究。
