一例鼻前庭侵襲性纖維瘤病病例報(bào)告
侵襲性纖維瘤病是一種少見(jiàn)的良性腫瘤，常見(jiàn)于肩胛部，發(fā)生于鼻前庭者少見(jiàn)。 我科收治1例報(bào)告如下。
病例報(bào)告
患者，女44歲，發(fā)現(xiàn)左側(cè)鼻前庭區(qū)局部隆起3年。查體：一般情況好，心肺腹 無(wú)異常。專(zhuān)科檢查：左側(cè)鼻翼及鼻前庭區(qū)鼻底較對(duì)側(cè)隆起，無(wú)鼻翼煽動(dòng)，左側(cè)鼻前庭區(qū)可觸及約2.0cm×1.0cm大小包塊，質(zhì)韌，界限尚清，無(wú)觸痛；唇齦溝處黏膜顏色正常，上頜骨無(wú)叩痛；鼻黏膜略充，血鼻中隔略向右側(cè)偏曲，雙側(cè)下鼻 甲略大，雙側(cè)各鼻道內(nèi)未見(jiàn)新生物，鼻道內(nèi)見(jiàn)少許水性分泌物。
于全身麻醉下行唇齦入路左側(cè)鼻前庭腫物切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫物位于左側(cè)上頜骨與大翼軟骨之間，大小約2.0cm×1.0cm，質(zhì)韌，無(wú)被膜，與周?chē)吔绮磺濉Ｍ暾谐[物送快速病理檢查，回報(bào)：左側(cè)鼻前庭區(qū)初步考慮間葉來(lái)源腫瘤，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，細(xì)胞異型性不大。
術(shù)后患者恢復(fù)良好，病理回報(bào)（圖1）：左側(cè)鼻前庭區(qū)侵襲性纖維瘤?。ɑ蚍Q韌帶樣型纖維瘤?。?，腫瘤于鄰近肌肉組織內(nèi)浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。免疫組織化學(xué) 結(jié)果：Ki-67,Vimentin(+)，SMA（灶狀+），CD31（血管內(nèi)皮+），CD34（+），CK（—），Desmin（—）S-100（—），LCA（—）。血管內(nèi)皮建議臨床隨診觀察，以 防復(fù)發(fā)后惡變。
圖1 侵襲性纖維瘤病理檢查所示
高倍鏡下見(jiàn)細(xì)胞核無(wú)異型性，核小，淺染，可有1～3個(gè)小核仁，洗白排列成連綿的束狀結(jié)構(gòu)。
討論
侵襲性纖維瘤病是1838年由Muller首次提出并命名，是一種起源于纖維結(jié)締組織的良性腫瘤，局部呈侵襲性、浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，但并不發(fā)生轉(zhuǎn)移。一般來(lái)說(shuō)，侵襲性纖維瘤病沒(méi)有被膜，且不侵犯骨或者皮膚。臨床上可分為腹壁外型、腹壁型和腹內(nèi)型。腹外型中發(fā)生于下頜骨周?chē)能浗M織約占26%，多見(jiàn)于青、中年女性。 目前其病因尚不確定，可能與創(chuàng)傷、遺傳、內(nèi)分泌等多因素有關(guān)，最近研究結(jié)果提示本病的根本原因是基因的改變。
此病患者常在無(wú)意中發(fā)現(xiàn)軀干或四肢出現(xiàn)無(wú)痛性、質(zhì)硬且生長(zhǎng)較為迅速的腫物， 邊界不清局部皮膚多正常，目前尚無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的報(bào)道。該病的輔助檢查有一定提示意義。CT主要表現(xiàn)是肌肉內(nèi)占位性病變；螺旋CT多平面成像可以顯示病灶的部位、范圍及與周?chē)Y(jié)構(gòu)的關(guān)系；MRI表現(xiàn)具有特征性，即肌肉內(nèi)占位病變、相對(duì)均質(zhì)、無(wú)壞死、無(wú)鈣化、無(wú)脂肪組織。
文獻(xiàn)報(bào)道此病主要依靠切取病變組織進(jìn)行病理診斷，穿刺針吸活組織檢查無(wú)效。目前此病尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn)治療方案，提倡個(gè)體化治治療。手段有手術(shù)、放療和化療、激素及保守治等。首選完整手術(shù)切除，安全緣應(yīng)距腫瘤3cm。關(guān)于頜面部的侵襲性纖維瘤病的復(fù)發(fā)率獻(xiàn)報(bào)告為20%～40%。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為放療對(duì)于術(shù)后殘余病灶的控制是有效的。
Micke等研發(fā)現(xiàn)，復(fù)發(fā)和無(wú)法獲得滿意手術(shù)切緣的患者應(yīng)結(jié)放射和化學(xué)治療。侵襲性纖維瘤病易復(fù)發(fā)，但預(yù)較好，10年生存率為94%，20年的生存率為86%。
