一例肺滑膜肉瘤病例分析
患者，女，60歲。咳嗽、咳痰10天。當?shù)蒯t(yī)院胸部CT平掃示左側下肺感染并肺實變。胸廓對稱，左下肺呼吸音低。纖維支氣管鏡檢查未見明顯異常。胸部B超示左側胸腔中等量積液，行胸腔閉式引流后復查胸部增強CT示左下肺區(qū)團塊狀病變，增強后邊緣強化（圖1）。
2014年7月在全麻下行左剖胸探查。術中見左肺下葉9 cmx7 cmx5?cm腫塊，緊貼肺臟層胸膜生長，突出于胸腔，與壁層胸膜有粘連，切除病灶行快速冰凍病理切片，結果示左下肺惡性腫瘤，遂加行左下肺葉切除及淋巴結清掃術。術后病理診斷為左下肺滑膜肉瘤（圖2）。
免疫組化：CK(+),EMA(+),Vimentin(+),CD99(+)，BC-2(+),CD34(+),S100(+),desmin(-),CD57(-),GFAP(-),SMA(-),K167(+)30%~40%。術后患者恢復良好。
討論
滑膜肉瘤又稱惡性滑膜瘤，好發(fā)于四肢大關節(jié)，發(fā)生于肺部的原發(fā)滑膜肉瘤非常罕見，占肺原發(fā)腫瘤的0.5%。本病好發(fā)于青壯年，高發(fā)年齡段為15~30歲，男女發(fā)病無顯著差異，文獻報道約為1.2：1。根據(jù)組織學表現(xiàn)，WHO將其分為雙相型、單相梭形細胞型、單相上皮細胞型及低分化型4型，以前兩者較為常見。因滑膜肉瘤可向上皮和間葉組織雙向分化，故該病可發(fā)生于無滑膜的全身各部分，如肺組織。
肺原發(fā)滑膜肉瘤臨床表現(xiàn)無特異性，主要表有胸痛、咳嗽、咯血，病灶侵犯胸膜可引起胸腔積液，易被誤診為其他腫瘤或炎癥。典型CT表現(xiàn)為肺內不均勻實質團塊影，直徑常大于5 cm，邊界清，增強掃描不均勻強化，常伴囊變、壞死、出血，肺門、縱隔淋巴結多不腫大。
明確診斷主要靠病理學支持，免疫組化在診斷和鑒別診斷中起到關鍵作用。上皮性標記物CK、EMA聯(lián)合間葉性標記物Vimentin陽性，有助于典型的滑膜肉瘤診斷。近年來研究顯示，90%以上滑膜肉瘤存在18號染色體上的SYT基因和X染色體上的SSX家族某個成員基因發(fā)生融合，對滑膜肉瘤的診斷具有特異性。檢測SYT-SSX融合基因及其表達產物，已成為診斷該病的金標準。
目前，原發(fā)性肺滑膜肉瘤主要治療手段是腫瘤的廣泛切除。原發(fā)性肺滑膜肉瘤對單純放療不敏感，目前傾向手術加放療模式。滑膜肉瘤發(fā)病率極低，預后差，5年生存率約50%，影響預后的最主要因素是腫瘤切除完全性和腫瘤細胞核有絲分裂率。
原發(fā)性肺滑膜肉瘤極易誤診，故臨床醫(yī)師應提高對該病的認識和警惕性，對影像學表現(xiàn)有相應特點，在排除肺癌、結核、轉移瘤等常見胸部疾病的情況下，優(yōu)先考慮該病可能，以減少誤診誤治。
