一例縱隔滑膜肉瘤病例分析
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患者女性，52歲。因“胸悶、氣短2月余，活動(dòng)后加重，伴有左側(cè)背部疼痛”就診。患者入院后體格檢查未發(fā)現(xiàn)陽(yáng)性體征。胸部CT平掃顯示縱隔左旁一不均質(zhì)巨大軟組織密度腫塊，與鄰近肺組織邊界不清，最大截面約12.7?cm×8.4?cm，寬基底與縱隔相連，病灶內(nèi)可見(jiàn)斑片狀略高密度灶及不規(guī)則低密度區(qū)，增強(qiáng)掃描病灶不均質(zhì)明顯強(qiáng)化，不規(guī)則低密度區(qū)無(wú)強(qiáng)化，鄰近骨質(zhì)未見(jiàn)明顯破壞征象，左肺部分組織壓迫性不張，縱隔內(nèi)可見(jiàn)腫大淋巴結(jié)顯示（圖1）。
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圖1縱隔左側(cè)見(jiàn)不均質(zhì)巨大軟組織腫塊影，其內(nèi)見(jiàn)片狀低密度壞死區(qū)，邊界欠清；圖2，3增強(qiáng)掃描病灶呈不均質(zhì)明顯強(qiáng)化，其內(nèi)低密度壞死區(qū)無(wú)強(qiáng)化；臨近肺組織受壓呈不張改變
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手術(shù)及病理所見(jiàn)：左胸后外側(cè)切口行胸腔探查，腫瘤位于左上縱隔，大小約20?cm×16?cm×15?cm，質(zhì)韌，侵及左肺上葉和下葉，無(wú)明顯邊界，腫瘤很難完整切除，最終行縱隔腫瘤+左全肺切除術(shù)。術(shù)后病理檢查示（縱隔）梭形細(xì)胞肉瘤，浸潤(rùn)左肺組織;免疫組織化學(xué)：Vimentin、Bcl-陽(yáng)性，CD34、S100陰性，支持為滑膜肉瘤?？v隔淋巴結(jié)兩枚，其中一枚為肉瘤結(jié)節(jié)。
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討論：
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滑膜肉瘤最好發(fā)于四肢關(guān)節(jié)附近的軟組織內(nèi)，亦可發(fā)生于頭頸部、腹部、胸部及縱隔等少見(jiàn)部位，發(fā)病人群多為15~40歲的青少年及成人。2013年WHO將滑膜肉瘤（synovial?sarcoma）歸為不確定分化的惡性軟組織腫瘤，目前多認(rèn)為滑膜肉瘤起源于具有上皮分化潛能的多能間葉細(xì)胞，而與滑膜組織無(wú)關(guān)。
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縱隔滑膜肉瘤僅占全部滑膜肉瘤的1.4%，男性較女性多見(jiàn)。據(jù)Suster等的報(bào)道腫瘤多位于前縱隔，臨床表現(xiàn)多無(wú)特異性，大多表現(xiàn)為呼吸困難、咳嗽及胸背痛等，與本例癥狀相似。腫瘤組織的免疫生物學(xué)和細(xì)胞遺傳學(xué)對(duì)疾病的診斷具有十分重要的作用。
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腫瘤細(xì)胞的Vimentin、EMA和Bcl-蛋白往往呈陽(yáng)性表達(dá)，而CD34和S100蛋白表達(dá)陰性。同時(shí)90%以上的滑膜肉瘤存在染色體易位t（X，18）（p11.2;q11.2），從而形成了SYT-SSX的融合基因。本例患者雖未行腫瘤的遺傳學(xué)檢查，但腫瘤免疫組化的特異性蛋白染色結(jié)果支持該病的診斷。
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縱隔滑膜肉瘤影像學(xué)檢查大多表現(xiàn)為縱隔內(nèi)邊界清楚的軟組織腫塊，突向肺野，當(dāng)腫瘤體積較大時(shí)，其內(nèi)可發(fā)生出血、囊變及壞死，增強(qiáng)掃描腫塊呈均質(zhì)或不均質(zhì)強(qiáng)化[3]。但也有少數(shù)病例表現(xiàn)為邊界不清楚，這可能與腫瘤的浸潤(rùn)程度有關(guān)。腫瘤內(nèi)可以出現(xiàn)鈣化，但較少見(jiàn)，而在四肢軟組織滑膜肉瘤中鈣化的出現(xiàn)率約為30%，且是其特征性的表現(xiàn)，這是兩者的不同之處。
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一般認(rèn)為鈣化提示腫瘤惡性程度低、分化程度高，這與病理學(xué)上縱隔滑膜肉瘤較四肢軟組織內(nèi)的惡性程度高相一致。本例滑膜肉瘤的上述影像學(xué)表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道的常見(jiàn)表現(xiàn)一致。由于滑膜肉瘤的主要轉(zhuǎn)移方式是血行轉(zhuǎn)移而很少淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，因此通常不會(huì)伴有縱隔及肺門(mén)淋巴結(jié)腫大，而本例中發(fā)現(xiàn)腫大淋巴結(jié)并證實(shí)為轉(zhuǎn)移，筆者認(rèn)為是與其惡性程度較高有關(guān)。
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縱隔滑膜肉瘤的影像學(xué)表現(xiàn)沒(méi)有顯著的特異性，需要與其他縱隔腫瘤相鑒別，如孤立性纖維性腫瘤、惡性間皮瘤、惡性神經(jīng)源性腫瘤如惡性神經(jīng)鞘瘤及其他縱隔肉瘤等。孤立性纖維性腫瘤的特征性影像學(xué)表現(xiàn)是增強(qiáng)掃描腫瘤周?chē)捌鋬?nèi)可見(jiàn)迂曲血管影，又因富含纖維成分而具有延遲強(qiáng)化的特點(diǎn)，因此本例可將此病排除。惡性間皮瘤多有石棉吸人史且其單發(fā)病變少見(jiàn)，本例亦不作考慮。而對(duì)于惡性神經(jīng)鞘瘤及其他縱隔肉瘤等，本例無(wú)法鑒別，最終診斷需要依靠病理及免疫組化。
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總之，當(dāng)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)邊界清楚或不清楚的縱隔軟組織腫塊，其內(nèi)可見(jiàn)出血、囊變及壞死，增強(qiáng)呈不均質(zhì)明顯強(qiáng)化時(shí)，當(dāng)用縱隔常見(jiàn)腫瘤的影像學(xué)特點(diǎn)不能完全解釋時(shí)，我們應(yīng)想到滑膜肉瘤的可能，并將其鑒別診斷之一。
