一例原發(fā)性縱隔肉瘤病例分析
脂肪肉瘤多好發(fā)于下肢、腹膜后等軟組織深部，縱隔內(nèi)發(fā)生少見。原發(fā)性縱隔脂肪肉瘤（primary mediastinal lipsarcoma）, 是罕見的縱隔惡性腫瘤。可發(fā)生于縱隔任何部位，但常位于前縱隔，位于后縱隔的少見。
病例
女性，45歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)后縱隔占位6d”入院。查體無(wú)明顯異常。
血常規(guī)、肝腎功能、凝血功能、血液傳播疾病檢查示基本正常；
心電圖示：竇性心律，正常心電圖。
心臟彩超顯示：心臟結(jié)構(gòu)及功能未見明顯異常。
肺功能檢查顯示：肺功能輕度損害，混合性肺通氣功能障礙。
胸部CT顯示:右后縱隔內(nèi)可見一較大不規(guī)則形異常密度影，最大橫斷面范圍約160mm×103mm，內(nèi)部密度混雜多樣，可見多發(fā)脂肪成分及鈣化灶，見多發(fā)分隔及多囊性病灶。增強(qiáng)后病變部分可見強(qiáng)化，部分未見強(qiáng)化，縱隔內(nèi)心臟、血管、支氣管及食管可見明顯受壓推移改變；縱隔、肺門未見腫大淋巴結(jié)影，右側(cè)胸腔可見積液，胸膜未見增厚。
上消化道造影顯示：食管中下段被縱隔右后方塊狀物推移至左側(cè)；食管黏膜光整，形態(tài)規(guī)則，蠕動(dòng)正常。
患者在雙腔氣管插管下行靜脈復(fù)合麻醉，采用右胸后外切口從第6肋上緣進(jìn)胸，術(shù)中見心臟后方巨大囊實(shí)性縱隔腫瘤，約18cm×17cm×10cm，占據(jù)右后半胸腔。右下肺受壓，部分粘連。腫瘤與主動(dòng)脈、左下肺、右下肺、左右主支氣管、食管、膈神經(jīng)關(guān)系緊密，與兩側(cè)下肺均有粘連。手術(shù)切除完整的具有包膜多結(jié)節(jié)狀腫物。切面灰白實(shí)性，呈魚肉狀，質(zhì)地中等，界限清。病理診斷：高分化型脂肪肉瘤。
討論：
縱隔脂肪肉瘤僅占縱隔腫瘤的0.13%～0.75%，多見于中老年人，女性少于男性。臨床癥狀缺乏特異性，與腫瘤生長(zhǎng)的部位、大小以及對(duì)鄰近組織的壓迫程度有關(guān)嗎?？梢蚰[瘤累及氣管、食管、血管、神經(jīng)、心包等重要臟器，患者出現(xiàn)咳嗽、胸悶胸痛、氣喘氣促、吞咽困難等不適癥狀。
脂肪肉瘤的病因未完全明確，有學(xué)者認(rèn)為與外傷以及病毒感染可能有關(guān)。縱隔脂肪肉瘤的病理類型包括高分化型、黏液型、去分化型、多形性、圓細(xì)胞型和混合型。其中比例最高的是高分化脂肪肉瘤，約占40%～45%；其次是黏液樣脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤，混合型脂肪肉瘤非常罕見。
胸部CT掃描是診斷縱隔脂肪肉瘤主要的影像診斷方法，CT圖像表現(xiàn)為囊性或囊實(shí)性腫塊，內(nèi)有多種不同密度的組織成分相互混雜分布，包括脂肪組織、水樣成分、軟組織成分等，骨化和鈣化較常見。其CT值常為－100～80HU，骨化部分CT值遠(yuǎn)高于此范圍。但CT值大小不能完全鑒別分化良好的脂肪肉瘤和脂肪瘤。CT值越低，分化程度可能越高。
原發(fā)性縱隔脂肪肉瘤作為惡性腫瘤，其治療為包括手術(shù)治療在內(nèi)的綜合治療，手術(shù)治療為首選的治療方法。手術(shù)治療的關(guān)鍵是盡早發(fā)現(xiàn)腫瘤和徹底切除腫瘤。術(shù)中有時(shí)難以確定腫瘤的邊界，手術(shù)時(shí)應(yīng)徹底清除術(shù)野內(nèi)所有的脂肪組織，最大程度地消滅亞臨床病灶。為防止腫瘤的種植轉(zhuǎn)移，手術(shù)時(shí)避免瘤體破裂，如瘤體破裂需反復(fù)沖洗胸腔。術(shù)后放化療的作用目前尚有爭(zhēng)議。但大多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道建議行輔助治療，有文獻(xiàn)指出放射治療在脂肪肉瘤中的作用已得到肯定，術(shù)后局部放療會(huì)降低復(fù)發(fā)率，復(fù)發(fā)的病例更建議行放化療。放化療總體效果不滿意，復(fù)發(fā)率較高原發(fā)性縱隔脂肪肉瘤預(yù)后與腫瘤的病理分型及手術(shù)是否切除徹底、有無(wú)侵犯周圍組織、有無(wú)血行及淋巴系統(tǒng)轉(zhuǎn)移等有關(guān)。高分化脂肪肉瘤預(yù)后較好，手術(shù)徹底切除后局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移少見；黏液性肉瘤和去分化脂肪肉瘤均易局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；多形性脂肪肉瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移率最高，預(yù)后最差。脂肪肉瘤出現(xiàn)復(fù)發(fā)的時(shí)候，可出現(xiàn)去分化以及轉(zhuǎn)化成其他亞型的情況，高分化型發(fā)生率高，而且多轉(zhuǎn)化為惡性程度更高的情況。因此，腫瘤的病理分型、手術(shù)是否徹底是影響預(yù)后的重要因素。
