脂溢性類天皰瘡病例分析
大皰性類天皰瘡是一種自身免疫性表皮下大皰 病，好發(fā)于老年人肢體屈側和軀干下部，典型皮損為 外觀正常皮膚或紅斑基礎上出現(xiàn)緊張性大皰，伴有不 同程度的瘙癢[1]。然而大皰性類天皰瘡的臨床表現(xiàn)極 為多樣（尤其在疾病早期），且存在許多臨床變異型， 易延誤診斷?，F(xiàn)報告 1 例脂溢性類天皰瘡。
1 病歷摘要
患者男， 22 歲。因頭面部出現(xiàn)紅斑、水皰伴瘙癢 9 個月，于 2016 年 4 月至我院就診?；颊?2015 年 8 月 開始無明顯誘因頭面部出現(xiàn)紅斑，部分紅斑上可見緊 張性厚壁水皰，皰液清亮，伴瘙癢；同時口腔黏膜出現(xiàn) 糜爛，可自行緩解，未予重視。2016 年 1 月胸部、背部、 雙側上臂出現(xiàn)類似皮損，伴明顯瘙癢，就診于外院，診 斷未明，未治療。紅斑、水皰漸增多、增大，部分水皰破 潰后形成糜爛面，瘙癢劇烈。患者患有高脂血癥，余既 往史、個人史及家族史無特殊。 體格檢查：一般情況好，系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚 科檢查：頭皮、兩頰、耳郭、胸部、背部及上臂散在直徑3～7 mm 的紅斑、丘疹，部分融合成斑塊，其間散在水 皰破潰后的糜爛面和痂皮（圖 1A），尼氏征（ -），其間 散在紅褐色色素沉著斑，以背部為著?？谇幌骂€可見 多處糜爛面，直徑 1～2 mm。 實驗室及輔助檢查：三酰甘油 4.88 mmol/L（正常 值 0.28～1.8 mmol/L，以下同），血、尿、糞常規(guī)，肝、腎功 能，空腹血糖，血電解質、自身抗體系列（抗核抗體等） 及天皰瘡酶聯(lián)免疫吸附試驗（ELISA）（Dsg1，Dsg3）檢 查均正常。皮損尼氏征（ -）。皮膚組織病理檢查示局部 表皮壞死，真、表皮分離形成表皮下裂隙，真皮血管周 圍淋巴細胞、少量嗜酸性粒細胞及中性粒細胞浸潤（圖 1B）。直接免疫熒光：基膜帶 IgG、C3 呈帶狀沉積（圖 1C）。大皰性類天皰瘡（BP）180 抗體（ELISA）84 kU/L （ ≤9 kU/L）。根據(jù)患者紅斑水皰性皮疹主要發(fā)生在頭 面部等“脂溢性”部位，臨床類似脂溢性皮炎等特點，結 合組織病理和免疫學檢查，可診斷為脂溢性類天皰瘡。 治療：給予靜脈滴注甲潑尼龍 40 mg/d，皮損處外用 鹵米松乳膏、他克莫司軟膏。2周后患者病情好轉出院， 口服甲潑尼龍并逐漸減量。隨診2個月，病情未復發(fā)。
A：面部散在紅斑、丘疹，部分紅斑上可見散在水皰、結痂；B：局部表皮壞死，可見表皮下裂隙，真皮淺層和血管周圍 淋巴細胞、嗜酸性粒細胞及中性粒細胞浸潤（HE 染色 ×100）；C：直接免疫熒光見基膜帶 IgG 呈線狀沉積（ ×400） 圖 1 脂溢性類天皰瘡患者面部皮損及皮損組織病理像及直接免疫熒光圖像
2 討 論
大皰性類天皰瘡（bullous pemphigoid, BP）是一種獲得性自身免疫性大皰性皮膚病，多發(fā)生于 60 歲以 上的老年人，典型臨床表現(xiàn)為軀干、四肢的張力性水 皰、大皰，10%～30%的患者可有口腔黏膜受累。然而， 本病存在許多臨床變異型，如結節(jié)性類天皰瘡（皮損 類似結節(jié)性癢疹） [2]，出汗不良型類天皰瘡（僅限于掌 跖部位） [3]，小皰型類天皰瘡（皮損類似皰疹樣皮炎）， 紅皮病型類天皰瘡 [4] 及脂溢性類天皰瘡（seborrheic pemphigoid, SP）（皮損類似脂溢性皮炎）等，常常給診 斷帶來困擾。 SP 是一種少見類型的 BP，文獻報道極少，由 Schnyder[5]于 1969 年首次報告的患者為老年女性。通 常 BP 患者中 BP 抗原在好發(fā)部位，如四肢屈側的表達 高于頭、面部。相反，SP 患者中 BP 抗原則高表達于皮 脂溢出部位（頭面部、胸部），這可能為 SP 的發(fā)病機制 之一；另外一種假設則認為，脂溢性部位存在的馬拉 色菌及豐富的皮脂腺可能通過激活補體系統(tǒng)介導的 炎癥反應而促進疾病的發(fā)生[6-7]。 本例患者系 22 歲男性，發(fā)疹于頭皮、面部、耳郭、 胸部及背部等皮脂溢出部位，應注意與脂溢性皮炎、 紅斑型天皰瘡等相鑒別，盡管均好發(fā)于脂溢性部位， 但脂溢性皮炎不會發(fā)生水皰；紅斑型天皰瘡尼氏征大都陽性。然而對于確診最為重要的依據(jù)，依然是皮膚 組織病理、直接免疫熒光及血清學檢查。 本例 SP 患者的發(fā)病年齡及部位均較特殊，極易 被誤診。提示對于紅斑水皰皮疹主要分布于脂溢性部 位者要想到本病，并盡早通過皮損組織病理、直接免 疫熒光及血清學檢查明確診斷。
參考文獻略。
