一例尋常型天皰瘡病例分析
?
1病史描述
?
患者女，22歲，因雙頰黏膜反復(fù)起皰8個(gè)月，于2010年9月15日就診于北京大學(xué)口腔醫(yī)院中醫(yī)黏膜科。8個(gè)月前患者無誘因出現(xiàn)雙頰黏膜反復(fù)交替起皰，黃豆大小，自行破潰后糜爛、疼痛，當(dāng)時(shí)發(fā)熱，體溫38℃，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院靜脈注射抗生素后退燒，起皰持續(xù)1個(gè)月后自行緩解。
?
4個(gè)月前出現(xiàn)舌背裂紋、粗糙感，牙齦及舌背進(jìn)食時(shí)疼痛。15天前右前臂皮膚見皰樣病損，就診于“山東皮膚病醫(yī)院”，診斷“天皰瘡”，建議皮膚病損活檢HE+DIF染色及IIF檢查，后因皮膚處皰樣病損破潰后自行愈合未行該檢查。當(dāng)時(shí)查血常規(guī)、唾液念珠菌培養(yǎng)均未見異常?？谇粰z查：牙齦及雙頰黏膜廣泛水腫發(fā)白，可見散在充血糜爛，以下前牙唇側(cè)游離齦及附著齦為主，牙齦似剝脫性齦炎表現(xiàn)（見圖1）。
?
舌體廣泛水腫，舌背見數(shù)條溝紋，深1～2mm，長短不一，雙側(cè)舌緣各見一小糜爛面，舌苔黃厚，舌乳頭過長（見圖2）。
?
唇頰粘膜、牙齦及舌部病損邊緣擴(kuò)展（+）（見圖3）。
?
皮膚未見明顯病損。初診印象為尋常型天皰瘡。9月20日復(fù)診檢查發(fā)現(xiàn)：左頸部及右小腿內(nèi)側(cè)皮膚各見一皰樣病損，直徑約0.2 cm，皰壁薄，泡液清亮。見圖4。
?
2實(shí)驗(yàn)室檢查
?
頰粘膜、牙齦及舌部脫落細(xì)胞分別涂片Giemsa染色：均可見大量天皰瘡細(xì)胞。間接免疫熒光IgG陽性，滴度1：320，C3陽性，均為棘細(xì)胞間抗體。PPD（+），紅斑，1.3×1 cm2。生化Ⅰ、鉀鈉氯、胸片、便潛血均未見異常。
?
3討論
?
天皰瘡（pemphigus）是一類嚴(yán)重的、慢性的黏膜-皮膚自身免疫大皰性疾病，可危及生命。臨床上根據(jù)皮膚損害特點(diǎn)可以分為尋常型、增殖型、落葉型和紅斑型，其中尋常型天皰瘡（pemphigus vulgaris,PV）最為常見，其發(fā)生口腔黏膜損害也最為多見，同時(shí)也是四型中最重的一型。該型好發(fā)于中老年人。約70%～80%的患者以口腔為初發(fā)損害區(qū)，約90%患者在病程過程中出現(xiàn)口腔損害，有50%的患者終身僅累及口腔。
?
PV的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要包括四個(gè)方面：臨床表現(xiàn)，光學(xué)顯微鏡下表現(xiàn)，直接免疫熒光，間接免疫熒光。我國2009年制定的臨床路徑診斷標(biāo)準(zhǔn)細(xì)化為：（1）外觀正常的皮膚發(fā)生松弛性水皰和大皰，Nikolsky征陽性；（2）常伴發(fā)口腔黏膜損害；（3）病理：伴有棘層松解的表皮內(nèi)水皰；（4）直接免疫熒光：IgG沉積于表皮細(xì)胞間；（5）血清間接免疫熒光：天皰瘡抗體陽性。
?
有學(xué)者基于尼氏征69%、脫落細(xì)胞涂片72%的低敏感性，直接免疫熒光、間接免疫熒光80%以上的高敏感性、特異性，認(rèn)為對(duì)于尋常型天皰瘡的診斷，除臨床表現(xiàn)外，必須符合組織病理或免疫病理（DIF，IIF）中的至少一項(xiàng)才可以明確診斷，若臨床表現(xiàn)和組織病理學(xué)表現(xiàn)均不典型，診斷須同時(shí)符合免疫病理中的兩項(xiàng)才可以確立。
?
本研究報(bào)道了1例以口腔表現(xiàn)為首要表現(xiàn)的PV病例，其皮膚病損出現(xiàn)于口腔病損之后?；颊邽?2歲年輕女性，不屬于常見的好發(fā)人群。但其臨床表現(xiàn)十分典型，病變范圍廣泛，累及頰、舌、牙齦等多處口腔黏膜以及皮膚，根據(jù)評(píng)分可認(rèn)為其屬于重度表現(xiàn)。光鏡下觀察脫落細(xì)胞涂片結(jié)果進(jìn)一步支持PV的臨床診斷。間接免疫熒光抗體效價(jià)遠(yuǎn)在1：40以上，且集中于棘細(xì)胞間。
?
綜上所述，診斷依據(jù)明確充足，因此該病例為一典型PV病例。PV的治療以激素治療為主，因此用藥前排查感染，防治激素并發(fā)癥的檢查尤為必要。本病例為我們展示了PV的清晰診斷思路及規(guī)范化診斷流程，為全科口腔醫(yī)師在臨床上快速準(zhǔn)確地診斷該疾病提供了一個(gè)很好的模板。
