原發(fā)咽旁滑膜肉瘤病例分析
滑膜肉瘤（synovial sarcoma，SS）是來源于關(guān)節(jié)、滑膜及腱鞘滑膜的軟組織的惡性腫瘤，以四肢的大關(guān)節(jié)為好發(fā)部位，位于頭頸部原發(fā)的滑膜肉瘤較為少見。昆明醫(yī)科大學(xué)附屬口腔醫(yī)院口腔頜面外科近期收治1例原發(fā)咽旁滑膜肉瘤，現(xiàn)報(bào)道如下。
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1.病例報(bào)告
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患者，男，15歲，2016年4月因嘔吐發(fā)現(xiàn)左側(cè)咽旁長一鵪鶉蛋大小腫物，1月來包塊逐漸無痛性增大至雞蛋大小，導(dǎo)致進(jìn)食、呼吸、語音困難，隨后來昆明醫(yī)科大學(xué)附屬口腔醫(yī)院口腔頜面外科就診?；颊呒韧w健，無系統(tǒng)性疾病。頜下及體表無明顯淋巴結(jié)腫大。專科檢查見患者口咽內(nèi)有一約8 cm×4 cm×3 cm腫物，色暗黑，表面可見不完全覆蓋的黑色絨毛狀假膜，活動(dòng)度好，帶蒂，蒂部位于左扁桃體上隱窩，與周圍組織界限不清，質(zhì)韌（圖1）。
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圖1 ?左咽腫物
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CT、MRI檢查：左側(cè)口咽不規(guī)則腫塊，與左舌根后份分界不清，增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化（圖2）。臨床診斷：口咽左后壁腫物，全麻下行口咽左后壁腫物切除活檢，術(shù)后標(biāo)本送病理檢查（圖3）。
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圖2??MRI（左）、CT（右）示左咽腫物，界限不清
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圖3 ?原發(fā)灶
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病理檢查：1）肉眼所見：軟組織1塊，大小約8 cm×4 cm×3 cm，部分壞死，切面灰白，實(shí)性質(zhì)軟。2）鏡下所見：鏡下可見上皮和梭形細(xì)胞成分（圖4）。
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圖4??雙相性滑膜肉瘤主要由梭形細(xì)胞組成 HE×200
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免疫組織化學(xué)檢查：上皮細(xì)胞膜抗原（epithelial?membrane antigen，EMA）（+），細(xì)胞角蛋白（cytokeratin，CK）19（+），CD7（+），波形蛋白（vimentin，Vim）（+），CK10（-），鈣黏蛋白（E-cadherin，E-Cad）（+），B淋巴細(xì)胞瘤（B?cell?lymphoma）-2（-），CD2（-），CD10（-），CD138（+），CD99（+），白細(xì)胞共同抗原（leukocyte?common antigen，LCA）（+），Ki-67（20%+）。病理診斷：咽旁滑膜肉瘤（雙相分化）。
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2.討論
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滑膜肉瘤是來源于關(guān)節(jié)旁軟組織的一種較為少見的中高度惡性軟組織肉瘤。研究表明，滑膜肉瘤占所有軟組織肉瘤的6%~9%，頭頸部原發(fā)的滑膜肉瘤病例僅占所有滑膜肉瘤病例的3%~5%，咽旁的滑膜肉瘤很罕見。SS通常呈現(xiàn)為3個(gè)組織學(xué)亞型：單相型、雙相型和低分化型。SYT與SSX的染色體融合或異位是滑膜肉瘤細(xì)胞的一大特征，90%~95%的滑膜肉瘤都被發(fā)現(xiàn)有該種類型的染色體改變。
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近年來，SYT-SSX染色體融合檢測成為滑膜肉瘤病理鑒別診斷的主要手段，尤其是對(duì)于一些較難鑒別的低分化滑膜肉瘤病例。對(duì)于大多數(shù)滑膜肉瘤患者（包括治療不徹底或術(shù)后復(fù)發(fā)患者）的治療，提倡多學(xué)科、多種治療方法相結(jié)合的方式。滑膜肉瘤的治療仍以手術(shù)切除為主，由于其預(yù)后與腫瘤分期有關(guān)，所以應(yīng)爭取在瘤體尚?。?lt;5 cm）時(shí)確診，積極采取腫瘤廣泛切除或根治性切除，區(qū)域腫大淋巴結(jié)清除。臨床研究表明，術(shù)前術(shù)后輔以放療和化療是提高療效、改善預(yù)后的關(guān)鍵。目前治療方案主要是以阿霉素（adriamycin，ADR）單藥或以其為基礎(chǔ)的聯(lián)合方案，包括ADR+異環(huán)磷酰胺（ifosfamide，IFO）、ADR+氮烯咪胺（dacarbazine，DTIC）及IFO+DTIC+ADR等聯(lián)合方案。由于頭頸部滑膜肉瘤的發(fā)生率較低，且大多滑膜肉瘤體積較大，預(yù)后均較差，對(duì)于該疾病的診斷與治療仍然需要進(jìn)一步的分子機(jī)制研究及治療模式的探討。?
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