巖骨-斜坡區(qū)血管母細(xì)胞瘤病例報(bào)告
中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤（hemangioblastma，HB）是一種少見的血管源性腫瘤，占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的2.5%左右。血管母細(xì)胞瘤常見于小腦（44%～72%）、腦干（1%～6%）、脊髓（13%～44%）。大部分血管母細(xì)胞瘤呈單發(fā)，約1/3患者患有林道綜合征（von?Hippel-Lindau?syndrome，VHL）呈多發(fā)，且腫瘤位于脊髓時(shí)往往伴有VHL。血管母細(xì)胞瘤主要行手術(shù)切除，也可行放射輔助治療。因瘤體巨大，出血風(fēng)險(xiǎn)高，均給手術(shù)治療帶來了挑戰(zhàn)。本例患者的血管母細(xì)胞瘤位于巖斜區(qū)，尚未見文獻(xiàn)報(bào)道。現(xiàn)對(duì)患者的臨床資料進(jìn)行分析，并結(jié)合文獻(xiàn)探討血管母細(xì)胞瘤的臨床特點(diǎn)、診斷及治療方法。
?
1.臨床資料
?
患者，女，47歲。因“頭痛2年，加重伴左側(cè)面部麻木、聽力下降1年”于2016年9月入院。查體：意識(shí)清楚，雙側(cè)瞳孔等大等圓（直徑3.0mm）、對(duì)光反射靈敏，眼球活動(dòng)正常，左側(cè)面部三叉神經(jīng)第1、2支分布區(qū)淺感覺減退，口角無偏斜，左耳聽力減退，咽反射正常，伸舌居中，聳肩兩側(cè)對(duì)稱；四肢肌力、肌張力正常；頸軟，無抵抗，病理征未引出。頭顱MRI檢查示：左側(cè)鞍旁、腳間池見團(tuán)塊狀混雜等長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影，約5 cm×3 cm大小，F(xiàn)lair呈高信號(hào)，DWI呈等信號(hào)，邊緣尚清，腦橋、延髓受壓（圖1A～C）。術(shù)前診斷：左側(cè)巖斜區(qū)血管母細(xì)胞瘤。
?
于2016年9月17日行手術(shù)治療。取左側(cè)耳前顳下經(jīng)小腦幕入路，術(shù)中見腫瘤生長(zhǎng)于腦外，呈肉紅色，表面布滿粗大血管，觸之易出血；剪開天幕，磨除巖尖，腫瘤質(zhì)地偏軟，瘤內(nèi)為血竇，電凝離斷供血?jiǎng)用}后，見腫瘤組織呈灰白色膠凍狀，逐步切除腫瘤（圖1D）。取部分顳肌肌塊并耳腦膠封閉巖骨缺損。手術(shù)順利，術(shù)中出血2100mL。術(shù)后病理學(xué)檢查：（腦）血管母細(xì)胞瘤（圖1E）；免疫組化：Nhibin-A（2+），Syn（－），CD31（+），D2－20（－），CD56（+）。術(shù)后，患者左側(cè)面部感覺麻木及左耳聽力下降未見加重，左側(cè)周圍性面癱，House-Brackmann分級(jí)Ⅱ級(jí)，左側(cè)眼球向上活動(dòng)不能。格拉斯哥預(yù)后量表（GOS）評(píng)分5分。
?
圖1?頭顱MRI檢查、術(shù)中所見及病理學(xué)檢查。A、B：MRI平掃，左側(cè)巖斜區(qū)占位病變，T1WI呈稍低混雜信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，可見血管流空影；C：MRI增強(qiáng)掃描，病變呈明顯強(qiáng)化；D：術(shù)中所見，腫瘤表面有粗大的血管（D1），離斷供血?jiǎng)用}后的腫瘤組織（D2）；E：病理學(xué)檢查示，（腦）血管母細(xì)胞瘤（HE染色，×200）
?
2.討論
?
血管母細(xì)胞瘤又稱血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤，起源于胚胎組細(xì)胞。血管母細(xì)胞瘤可發(fā)生于神經(jīng)系統(tǒng)的任何部分，最常見發(fā)生于后顱窩（94%），脊髓及顱底較少見，其約占后顱窩腫瘤的7%；2007年世界衛(wèi)生組織將其劃分為其他腦膜相關(guān)腫瘤，WHO分級(jí)為Ⅰ級(jí)腫瘤。血管母細(xì)胞瘤分為實(shí)性和囊性兩種類型，分別占20%及80%左右。血管母細(xì)胞瘤可單獨(dú)發(fā)病，也可存在于多器官中，作為VHL在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的一種表現(xiàn)，神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤常并發(fā)VHL（20%～30%）。
?
VHL是一種顯性遺傳病，定位于染色體3p25-26區(qū)。視網(wǎng)膜血管瘤病、嗜鉻細(xì)胞瘤、胰腺及腎臟囊腫是與VHL常見相關(guān)的腫瘤。MRI是診斷血管母細(xì)胞瘤的主要方法。大囊小結(jié)節(jié)是囊性血管母細(xì)胞瘤的特征性影像學(xué)表現(xiàn)。CT平掃時(shí)囊性部分多呈均質(zhì)低密度，接近于腦脊液；也可因囊液出血及較多的蛋白，密度明顯高于腦脊液。
?
MRI平掃囊性部分在T1WI呈稍高于腦脊液的低信號(hào)，T1WI及Flair成像呈高信號(hào)，附壁結(jié)節(jié)T1WI呈略低信號(hào)，增強(qiáng)后有明顯強(qiáng)化；有時(shí)MRI上還能看到附壁結(jié)節(jié)及瘤周血管流空影。血管母細(xì)胞瘤表現(xiàn)為完全實(shí)質(zhì)性的較少見，CT平掃常表現(xiàn)為等密度，也可呈混雜信號(hào)。由于血管母細(xì)胞瘤生長(zhǎng)模式的不同，現(xiàn)在對(duì)于血管母細(xì)胞瘤的治療理念發(fā)生了一些改變。血管母細(xì)胞瘤生長(zhǎng)呈可變模式。Chibawanye等研究發(fā)現(xiàn)，在長(zhǎng)達(dá)10年隨訪期間，51%的患者腫瘤大小保持穩(wěn)定；49%的患者出現(xiàn)增長(zhǎng)，其中跳躍式生長(zhǎng)者占72%，指數(shù)式生長(zhǎng)占22%，線性生長(zhǎng)占6%。對(duì)于無癥狀的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤不建議過早治療。
?
目前，大多數(shù)患者因有癥狀而就診，故更傾向于手術(shù)治療。隨著顯微外科技術(shù)及認(rèn)識(shí)的提高，血管母細(xì)胞瘤的全切率大大提高；術(shù)中出血多，以及其與重要神經(jīng)的關(guān)系增加了手術(shù)的難度。為此，對(duì)巖斜區(qū)的血管母細(xì)胞瘤術(shù)中應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：
?
（1）剪開天幕，磨除巖尖，盡可能顯露腫瘤，并雙極電凝其包膜，瘤內(nèi)出血兇猛，電凝效果差，可用明膠海綿壓迫止血，待瘤體縮小后，沿瘤周膠質(zhì)增生帶分離，如分離困難，再行瘤內(nèi)切除，明膠海綿壓迫止血，最終達(dá)到腫瘤全切。有研究認(rèn)為，若腫瘤供血?jiǎng)用}較多，血供豐富，可術(shù)前行供血?jiǎng)用}栓塞，可減少術(shù)中出血，利于腫瘤切除；
?
（2）滑車神經(jīng)保護(hù)，滑車神經(jīng)從中腦穿出，在前髓帆內(nèi)左右交叉，再繞行大腦腳側(cè)面至腹面，進(jìn)入小腦幕緣，然后行走至海綿竇外側(cè)壁，經(jīng)眶上裂入眼眶；由于上述解剖原因，滑車神經(jīng)被腫瘤組織所包裹，加之腫瘤切除過程中出血較多，極難辨別滑車神經(jīng)，要特別注意防止熱灼損傷；
?
（3）在磨除巖尖時(shí)應(yīng)注意保護(hù)外展神經(jīng)。立體定向放射治療對(duì)于血管母細(xì)胞瘤具有一定的治療效果，可作為難以外科切除患者的輔助治療。Kano等認(rèn)為，立體定向放射治療對(duì)中小型血管母細(xì)胞瘤具有良好的短期控制率。Ammerman等采用立體定向放射治療4例小腦實(shí)性血管母細(xì)胞瘤患者，其中僅1例患者的腫瘤在1年后隨訪時(shí)發(fā)現(xiàn)體積減小。Koh等研究也未發(fā)現(xiàn)，立體定向放射治療對(duì)血管母細(xì)胞短期的控制較外科手術(shù)治療有明顯優(yōu)勢(shì)。所以目前關(guān)于立體定向放射治療對(duì)于血管母細(xì)胞瘤的療效尚不確定，有待研究；可能與腫瘤的分子生物學(xué)特征有關(guān)。
?
本例患者的血管母細(xì)胞瘤發(fā)生位置尚未有報(bào)道。血管母細(xì)胞瘤腫瘤供血?jiǎng)用}較多，術(shù)前可行DSA檢查，行術(shù)前栓塞阻斷部分動(dòng)脈，減少腫瘤血供，術(shù)中優(yōu)先處理各供血?jiǎng)用}。本例患者的腫瘤瘤體較大，操作空間小，供血?jiǎng)用}多，術(shù)中極難辨認(rèn)并離斷之，遂采取瘤內(nèi)切除。術(shù)后患者出現(xiàn)了滑車神經(jīng)損傷癥狀。
?
其原因可能有，（1）滑車神經(jīng)小腦幕段在打開天幕時(shí)受到損傷；（2）海綿竇外段在腫瘤切除過程中受到損傷。在本例患者手術(shù)中，打開天幕時(shí)，已嚴(yán)格遵循了滑車神經(jīng)保護(hù)原則，辨認(rèn)出滑車神經(jīng)后于靠近巖嵴處切開；因此，滑車神經(jīng)損傷可能主要為切除腫瘤過程中熱灼損傷?；颊咝g(shù)后出現(xiàn)的左側(cè)周圍性面癱癥狀，考慮是術(shù)中血管痙攣或腫瘤切除以后顱內(nèi)血流動(dòng)力學(xué)改變所致。
?
總之，巖斜區(qū)解剖復(fù)雜，操作空間??；對(duì)此部位的血管母細(xì)胞瘤可行術(shù)前栓塞，以減少術(shù)中出血；在切除腫瘤過程中應(yīng)注意保護(hù)滑車神經(jīng)；術(shù)后可給予解除血管痙攣藥物及糖皮質(zhì)激素治療；以防止出現(xiàn)手術(shù)并發(fā)癥及改善患者的預(yù)后。
