跖骨骨母細胞瘤病例分析
骨母細胞瘤是一種少見的特殊類型腫瘤，約占骨腫瘤總數(shù)的1％。過去對這種腫瘤冠以良性，但它具有侵襲性，可呈進行性增大，甚至可發(fā)生惡變。骨母細胞瘤發(fā)病部位約半數(shù)位于脊柱，發(fā)生于跖骨的骨母細胞瘤報道極少。本文回顧了在江蘇省蘇北人民醫(yī)院就診的1例病理診斷為右足第1跖骨骨母細胞瘤患者的臨床資料，并結合國內外文獻分析討論，以提高對跖骨骨母細胞瘤臨床診治的能力。
臨床資料
患者女性，23歲，因右足第1跖趾關節(jié)腫脹9個月、疼痛4個月余入院?；颊?個月前自感右足第1跖趾關節(jié)腫脹，4個月前出現(xiàn)疼痛，皮溫高，皮膚色紅，活動輕度受限，后至外院就診，X線片提示右足諸骨未見明顯外傷表現(xiàn)，遂予以保守治療。來我院就診前1個月癥狀加重，復查X線片提示右足第1跖骨骨性病變，性質待定。為進一步治療來我院門診就診，門診以“右足下肢局部腫脹、腫物和腫塊（骨腫瘤）”收住院。
既往史：15年前行右前臂腫物切除術，否認其余外傷手術病史。入院查體：右足第1跖骨遠端明顯腫脹，可觸及腫塊，大小約4cm×3cm，壓痛，皮膚色紅，皮溫高，感覺減退，活動輕度受限，血運正常。術前CT檢查提示右足第1跖骨中遠段腫塊，骨質呈地圖樣破壞，周圍骨膜普遍增生、鈣化，可見骨膜Codman三角征及針狀、斑片狀腫瘤骨，腫塊范圍約33mm×36mm，周圍軟組織腫脹（圖1）。術前MRI檢查提示右足第1跖骨中遠段內類圓形腫塊影，呈長T1、長T2信號影，壓脂像呈高信號，內見多發(fā)流空信號影，鄰近骨質伴斑片狀壓脂高信號影，鄰近關節(jié)腔積液（下頁圖2）。實驗室檢查：血清堿性磷酸酶（AKP）138U／L（正常為35～100U／L），補體C1q257mg／L（正常為159～233mg／L）。局麻下行右足腫瘤切開活檢術，病理檢查鏡下見少量增生的卵圓形細胞，可見核仁，核分裂像偶見，細胞質粉染，灶區(qū)見多核巨細胞，灶區(qū)出血，似有囊壁樣結構，并見較多骨樣組織，病理診斷為成骨性腫瘤，考慮為骨母細胞瘤（下頁圖3）。
全身麻醉下行右足第1跖骨骨腫瘤切除聯(lián)合骨重建術，即骨刀切取5cm×2cm×2cm的髂骨塊，右足第1跖骨內、背側做長約12．0cm的縱行切口，牽開軟組織顯露第1跖骨，術中見第1跖骨遠端明顯膨大、骨皮質變薄、色暗紅，內、跖側骨缺損，術中第1跖骨近側正常骨處骨刀截骨，第1跖趾關節(jié)處離斷行骨腫瘤完整切除，電刀切除周圍可疑軟組織及活檢道，將髂骨塊修整后橋接于第1跖骨骨缺損處，用6枚螺釘固定重建接骨鎖定板，骨端間隙處松質骨植骨，透視見第1跖骨內固定在位，對位可。檢查無活動性出血、清點紗布及器械無誤后，逐層縫合關節(jié)囊、皮下及皮膚，無菌敷料包扎。手術順利，麻醉滿意，術中出血少，術后患者安返病房，標本送病理檢查（圖4）。病理檢查鏡下見增生的骨母細胞及多量的骨樣組織，腫瘤性骨小梁成熟程度不一，小梁間有纖維血管間質，周圍出現(xiàn)反應性硬化骨，診斷為骨母細胞瘤，四周切緣及骨斷端切緣未見瘤組織（圖5）。術后6個月復查X線片提示右足第1跖骨內固定在位，對位可（圖6）。查體示右足背脛側陳舊性手術瘢痕，無紅腫、滲出，無壓痛，活動輕微受限，可拄拐行走約1km，余肢體正常。囑患者繼續(xù)規(guī)律康復鍛煉，定期隨訪，如有不適手足外科隨診。
討論
骨母細胞瘤是指起源于成骨細胞，產生骨樣組織和編織骨的腫瘤，直徑一般大于2cm，男女發(fā)病比例約為2︰1，80％的患者年齡小于30歲，25歲左右為發(fā)病高峰。骨母細胞瘤病因不明，可能與病毒感染或血管異常有關。早期癥狀為局部疼痛、放射痛、肌肉痙攣、肢體麻木等，夜間疼痛多不加劇，但對阿司匹林反應不敏感，若累及脊柱可出現(xiàn)相應脊柱平面的神經癥狀。骨母細胞瘤患者實驗室檢查基本正常，少數(shù)病例紅細胞沉降率（ESR）增快，腦脊液（CSF）變化不大；若腫瘤轉變?yōu)閻盒?，血清AKP將升高。X線檢查表現(xiàn)為邊界清楚、范圍大小不等的骨質破壞，并有不同程度的骨化，邊緣骨質膨脹變薄。CT檢查表現(xiàn)主要特點為膨脹性軟組織密度骨破壞，厚薄不一的高密度硬化緣和不同程度的鈣化和骨化。MRI檢查表現(xiàn)為無鈣化骨化病灶，T1WI為中等信號，T2WI為高信號；病灶發(fā)生鈣化或骨化后，T1WI和T2WI均可出現(xiàn)斑點狀、索條狀、團塊狀或不規(guī)則形低信號區(qū)。病理表現(xiàn)為瘤組織中有大量的骨母細胞、骨樣組織和血管纖維組織，特征表現(xiàn)為在疏松的骨樣組織和豐富的血管基質中存在大量骨母細胞和不同程度鈣化。
臨床診斷應結合臨床癥狀、影像學表現(xiàn)、實驗室檢查、病理結果等綜合判斷。同時也應與下列疾病相鑒別。①骨樣骨瘤：是一種可治的良性成骨性腫瘤，好發(fā)年齡為11～20歲，臨床癥狀多為局部疼痛，夜間加劇，服用阿司匹林可使疼痛緩解為本病特點；通常由直徑小于1cm的瘤巢及其周圍的反應性增生骨質構成，故其影像學表現(xiàn)多具特征性，X線檢查常表現(xiàn)為瘤巢位于病變中心，癌巢內發(fā)生鈣化或骨化，形成“牛眼征”。②動脈瘤樣骨囊腫：常位于長骨干骺端和骨干或脊柱后部，其癥狀為局部疼痛腫脹，患處功能障礙；囊腫可聞及雜音，局部穿刺有硬殼感，很易抽出不凝固的血液，其內容物為充滿血液的囊腔血竇，以纖維組織為間隔，其中有多核巨細胞聚積，并有骨化；X線檢查表現(xiàn)為多囊性骨質破壞，或呈遠心性“氣球樣”膨出；CT及MRI檢查可見液平。③骨肉瘤：是最常見的骨惡性腫瘤，大多數(shù)發(fā)病年齡為10～25歲，病變常發(fā)生于四肢長骨（脛骨上端或股骨下端）；常表現(xiàn)為患病部位靜息痛、夜間痛，局部可出現(xiàn)腫脹，疼痛部位可觸及腫塊，伴明顯壓痛及發(fā)熱、不適、體重下降等全身癥狀，還常伴隨肺轉移；X線檢查是病變的初步篩選手段，主要表現(xiàn)為骨髓腔內不規(guī)則骨破壞和骨增生；CT檢查表現(xiàn)為松質骨的斑片狀缺損；屬于結締組織性肉瘤，其發(fā)展過程中可形成大量腫瘤性骨樣組織及骨組織。骨母細胞瘤治療原則為以手術治療為主，可行病灶刮除或擴大切除術，經手術切除后預后良好，很少復發(fā)，但應警惕肺轉移和惡變的可能性。如果骨母細胞瘤復發(fā)或惡變，可以考慮輔助放療。有研究報道，相對于普通X線放療，碳離子放療具有2～3倍的細胞殺傷效果，尤其適用于耐X線腫瘤。而Marcove等主張在手術切除腫瘤后行液氮冷凍處理，消滅殘留腫瘤細胞，使腫瘤組織壞死，從而達到擴大切除或邊界切除的目的。近年來隨著微創(chuàng)技術的發(fā)展，CT引導下經皮射頻消融術（RFA）已成為骨母細胞瘤治療新手段，其簡單安全、創(chuàng)傷小、恢復快并能減少相關術后并發(fā)癥。Beyer等進行的一項多中心研究顯示，RFA技術成功率超過94％，無嚴重并發(fā)癥，術后疼痛評分下降，證明RFA技術安全、有效。
