枕骨原發(fā)性骨肉瘤病例分析-2
病理結(jié)果提示：瘤細(xì)胞彌漫分布，異型性中等，可見骨母細(xì)胞樣瘤細(xì)胞成骨現(xiàn)象以及硬腦膜侵犯情況（圖5），免疫組化為：CK（-），Vimentin（+），EMA（+），CD99（-），PHH（-），Ki67（<1%），Desmin（-），S100（-），NSE（-），SOX-100（-）。患者術(shù)后1周出院。術(shù)后6個月電話隨訪，患者未述不適，已行三期化療，具體方案為多柔比星30mg（d1、d4、d7）+順鉑50mg（d1～d3），當(dāng)前于腫瘤科行輔助放療，復(fù)查MRI增強(qiáng)未見腫瘤復(fù)發(fā)。
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2.討論
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骨肉瘤起源于間充質(zhì)干細(xì)胞，其特征是腫瘤細(xì)胞直接形成類骨質(zhì)組織或未成熟骨。骨肉瘤好發(fā)于長骨干骺端，發(fā)生于顱骨很少見，僅占顱骨腫瘤的1%～2%，且主要位于上頜骨。骨肉瘤有青春期和50歲以后兩個發(fā)病高峰期，而老年發(fā)病人群常繼發(fā)于其他骨性疾病如佩吉特氏病或受到過放射的骨骼。本例骨肉瘤發(fā)生在枕骨，相對罕見，且患者既往無其他疾病史。顱骨骨肉瘤因解剖位置的差異，患者可表現(xiàn)為頭痛、視力障礙、眼球突出和顱神經(jīng)麻痹等癥狀，而較少向顱內(nèi)發(fā)展，但容易發(fā)生肺轉(zhuǎn)移。
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本例患者骨肉瘤位于枕骨，早期并無明顯癥狀，為延誤診治因素之一，后期出現(xiàn)陣發(fā)性頭痛，考慮為腫物增大壓迫腦組織所致，且后期腫瘤生長迅速，造成局部侵犯嚴(yán)重，附近骨質(zhì)破壞，進(jìn)而腫瘤浸潤?quán)徑X膜，但并未轉(zhuǎn)移至全身其他部位。在組織病理學(xué)上，顱骨骨肉瘤可分為成骨型、成軟骨型、成纖維型、毛細(xì)血管擴(kuò)張型。我們病例為成骨型，此類型典型鏡下特征可見大量明顯間變、有絲分裂相的骨樣組織，瘤內(nèi)血管豐富，匯合成竇狀。
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大部分骨肉瘤影像學(xué)特點都較典型，CT表現(xiàn)為不規(guī)則的骨質(zhì)破壞區(qū)，新生骨組成粗大骨刺呈“光芒狀”侵入周圍軟組織中，其內(nèi)見散在鈣化灶。MRI表現(xiàn)為病灶呈膨脹性，邊界不清。T1WI為低信號或非均勻信號強(qiáng)度，T2WI為高信號影或者非均勻信號強(qiáng)度。增強(qiáng)后往往不均勻強(qiáng)化。
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目前，正電子發(fā)射斷層掃描（PET-CT）在臨床上已廣泛應(yīng)用，對于骨肉瘤等惡性腫瘤的分期及評估有無其他部位轉(zhuǎn)移具有十分重要的診斷價值。本病例中T1WI、T2WI均呈低信號，磁共振表現(xiàn)不典型，翻閱大量文獻(xiàn)均未見報道此類骨肉瘤T2WI呈低信號情況，仔細(xì)閱讀病理切片發(fā)現(xiàn)鏡下大量硬化膠原纖維，可能為該病例MRI不典型的潛在解釋。
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臨床上，在非典型骨肉瘤診斷中，應(yīng)仔細(xì)閱片，結(jié)合多影像學(xué)特點得出綜合診斷。另外，必不可少的是詳細(xì)的病史采集以及查體。顱骨骨肉瘤的治療往往較棘手，目前多數(shù)治療方案為手術(shù)切除聯(lián)合化療（多柔比星和順鉑，以及聯(lián)合或不聯(lián)合甲氨蝶呤）。我們考慮到本例患者腫瘤位置位于枕骨，完整切除可能性大，術(shù)前評估腫瘤血供豐富，開顱前介入栓塞腫瘤供血動脈，減少了術(shù)中出血。
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相關(guān)文獻(xiàn)表示，腦膜受累的患者一般需要在術(shù)中切除硬腦膜并進(jìn)行腦膜修補術(shù)，本例患者臨近腦膜受累嚴(yán)重，我們切除臨近硬腦膜，同時術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤與竇匯及左側(cè)橫竇粘連緊密，在安全前提下清除腫瘤組織，并結(jié)扎左側(cè)橫竇，修補缺損硬腦膜。盡管目前骨肉瘤治療為手術(shù)聯(lián)合化療的綜合治療模式，但有學(xué)者提出化療并沒有降低全身復(fù)發(fā)風(fēng)險，而術(shù)后放療顯著降低了局部復(fù)發(fā)風(fēng)險。
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該患者在隨訪期間已行3次多柔比星30mg（d1、d4、d7）+順鉑50mg（d1～d3）聯(lián)合化療，與文獻(xiàn)報道一致，復(fù)查MRI增強(qiáng)未見復(fù)發(fā)征象，擬進(jìn)一步行放射治療。綜上所述，顱骨肉瘤是一種罕見的骨肉瘤，缺乏特征性的臨床癥狀和體征，早期容易忽視病情并貽誤診治。了解骨肉瘤影像學(xué)變異特征，結(jié)合癥狀和體征，盡早診斷，及時治療。治療上以手術(shù)切除為主，充分的術(shù)前評估以及準(zhǔn)備對于安全和盡可能全切除腫瘤非常重要，同時必要時行放化療也是重要環(huán)節(jié)。
