枕骨原發(fā)性骨肉瘤病例分析-1
骨肉瘤是骨腫瘤中最常見的原發(fā)性惡性腫瘤，兒童及青少年發(fā)病率高，易轉(zhuǎn)移。主要癥狀表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、活動(dòng)受限和病理性骨折等。骨肉瘤好發(fā)于四肢長(zhǎng)骨干骺端，發(fā)生于顱骨的原發(fā)性骨肉瘤十分罕見。骨肉瘤的治療主要包括手術(shù)治療、放射治療、輔助化療和免疫治療等。本中心2020年4月收治的1例顱骨原發(fā)性骨肉瘤，現(xiàn)報(bào)告如下。
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1.臨床資料
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患者，男，31歲，枕骨腫物漸進(jìn)性增大伴陣發(fā)性疼痛1年入院。檢查：神志清，步態(tài)正常，四肢肌力及肌張力正常。枕部皮膚隆起，腫物大小約7cm×8cm，邊界清，觸診質(zhì)硬，與周圍組織粘連緊密，不可推動(dòng)，無(wú)壓痛。枕部、頸部及鎖骨上淋巴結(jié)未觸及腫大。血常規(guī)、肝功能、腎功能及凝血功能未見明顯異常。
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顱腦CT提示枕骨后下部骨質(zhì)破壞，局部可見一巨大軟組織影，其密度不均勻，見散在點(diǎn)狀、結(jié)節(jié)狀鈣化影。MRI提示枕骨后下部可見一巨大軟組織影，T1WI、T2WI均呈低信號(hào)，下緣與寰椎后弓分界不清，增強(qiáng)掃描可見明顯不均勻強(qiáng)化，雙側(cè)小腦幕增厚且強(qiáng)化明顯（圖1）。
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PET-CT結(jié)果提示枕骨后下部可見混雜高密度為主的外突性腫塊影，最大橫截面積61mm×54mm×84mm，密度不均，CT值范圍約54～348HU，可見成骨樣、破骨樣結(jié)構(gòu)影及枕骨骨質(zhì)破壞。示蹤劑攝取沿著腫塊邊緣呈不規(guī)則環(huán)形增高，氟代脫氧葡萄糖（FDG）代謝增高。全身其他區(qū)域未見轉(zhuǎn)移灶（圖2）。
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術(shù)前討論考慮到患者為青年男性，顱骨腫物增長(zhǎng)較快，腫物繼續(xù)生長(zhǎng)會(huì)對(duì)腦干、小腦等組織產(chǎn)生壓迫癥狀。分析影像結(jié)果發(fā)現(xiàn)該腫瘤血供豐富，侵襲范圍較廣，若完整切除腫物預(yù)計(jì)術(shù)中出血量大。我們于介入手術(shù)室先行腦血管造影術(shù)，明確腫瘤供血血管主要為右枕動(dòng)脈分支，同時(shí)左枕動(dòng)脈及雙側(cè)椎動(dòng)脈頸段肌支也參與供血，對(duì)右枕動(dòng)脈及其分支進(jìn)行栓塞，見腫瘤供血顯著減少，返回手術(shù)室完整切除顱骨腫瘤。
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手術(shù)采用俯臥位，通過(guò)Mayfield固定頭部，設(shè)計(jì)切口為“⊥”形。術(shù)中見腫瘤侵及皮下，呈一個(gè)外生型包塊，以組織剪從外向內(nèi)逐步切除腫瘤，過(guò)程中見腫瘤內(nèi)部呈蒼白色，出血較少。到達(dá)骨膜外層面，可見腫瘤起源于寰枕交界區(qū)，附近枕骨及寰椎骨質(zhì)留存較少，完全清除腫瘤及殘余骨質(zhì)后，見腫瘤累及硬腦膜，剪除受累硬腦膜，清除竇匯及左側(cè)橫竇內(nèi)腫瘤組織，結(jié)扎左側(cè)橫竇后，人工硬腦膜修補(bǔ)缺損，以鈦板修復(fù)顱骨，嚴(yán)密縫合各層組織（圖3）。術(shù)后第1天，患者神志清楚，復(fù)查顱腦CT提示顱內(nèi)無(wú)明顯出血，缺損顱骨重建可（圖4）。
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