一例色素性蕁麻疹病例分析
病例資料
患兒女，1.5歲，因全身散發(fā)黃色結(jié)節(jié)一年余于2011年9月27日至我院就診。
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患兒出生時(shí)即出現(xiàn)軀干一處黃色結(jié)節(jié)，其家長未予重視，皮損逐漸增多并累及軀干多處及面部、四肢，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷與治療不祥，后轉(zhuǎn)至我院就診。
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體檢：患兒發(fā)育良好，各系統(tǒng)體檢無明顯異常。皮膚科檢查：面部散在黃色丘疹、結(jié)節(jié)，軀干四肢大量散在形狀不規(guī)則、界限清楚的紅棕色斑疹圍繞的黃色或皮色類橘皮樣斑塊、少量暗紅棕色斑片，手足底散在數(shù)處黃色結(jié)節(jié)，右臀及右股后外側(cè)數(shù)處皮損表面結(jié)痂，皮損質(zhì)軟有浸潤感，皮損大小不一，最小約3 mm×3 mm，最大約20 mm×30 mm，Dafter征陰性(圖1)。既往史無特殊。患兒父母否認(rèn)家族中類似疾病史。
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實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿常規(guī)、生化全套均無明顯異常。皮損組織病理：表皮角化過度，真皮乳頭可見大量嗜堿性、小立方性、胞質(zhì)豐富的細(xì)胞。部分排列呈帶狀，分界清楚，無融合成巢。Giemsa染色見真皮乳頭大量含異染性紫紅色顆粒的細(xì)胞陽性(圖2，3)。
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診斷：色素蕁麻疹。
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處理：建議外院查血清類胰蛋白酶、骨髓活檢以除外系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增生癥。后失隨訪。
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討論
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色素性蕁麻疹又名斑丘疹型皮膚肥大細(xì)胞增生癥(maculopapular cutaneous mastocytosis，MPCM)。MPCM依據(jù)臨床特征又分典型色素性蕁麻疹、斑塊樣MPCM、結(jié)節(jié)型MPCM及持久性發(fā)作性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張四個(gè)亞型，前二種亞型臨床較為常見，結(jié)節(jié)型MPCM和持久性發(fā)作性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張少見，部分研究者將結(jié)節(jié)型MPCM稱為多發(fā)性肥大細(xì)胞瘤。該病皮損多在出生時(shí)或嬰兒期出現(xiàn)，少數(shù)在成年期發(fā)病。
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皮損最常見于軀干，頭面部、掌跖較少累及，皮損及外觀正常的皮膚處Dafter征常陽性。該患兒臨床與組織病理均同時(shí)滿足斑塊樣MPCM與結(jié)節(jié)型MPCM兩種亞型的診斷臨床較為罕見，若無特殊病理染色支持，較易誤診為幼年黃色肉芽腫、結(jié)節(jié)性黃瘤、假性淋巴瘤、丘疹性蕁麻疹、Spitz痣等疾病。
