一例成人色素性蕁麻疹病例分析
臨床資料
患者，女，23歲。因全身起色素斑疹4年余，于2014年1月來我院就診。患者頭面部、軀干、四肢可見散在黃豆至錢幣大的圓形或橢圓形斑疹、斑丘疹，棕褐色，境界不清楚，伴瘙癢，皮疹無明顯季節(jié)性，口腔黏膜無異常。曾在當(dāng)?shù)囟嗉以\所、醫(yī)院診治均未能明確診斷，為求進(jìn)一步診治，隨來我院。自發(fā)病以來，無惡心、嘔吐、心悸、腹痛等癥狀。否認(rèn)藥物過敏史，否認(rèn)焦油及砷劑等工業(yè)化學(xué)品接觸史，否認(rèn)家族史及傳染病史，父母非近親結(jié)婚。體格檢查:一般情況良好，心肺腹檢查未見異常。全身淺表淋巴結(jié)未觸及。皮膚科檢查:面部、軀干、四肢可見散在或密集的圓形斑片，淺褐色，邊緣不清楚，疹間可見正常皮膚(圖1，2)。Darier征(－)，皮膚劃痕征(+)。實(shí)驗(yàn)室檢查:血、尿常規(guī)無明顯異常，皮膚真菌鏡檢和培養(yǎng)陰性，肝腎功能無異常。取后背皮膚行組織活檢:表皮輕度增生，基底細(xì)胞層明顯色素增加，真皮乳頭層和真皮淺層血管周圍可見灶狀分布的圓形和梭形細(xì)胞(圖3a，b)。血管周圍可見較多甲苯胺藍(lán)染色陽(yáng)性肥大細(xì)胞(圖4)。免疫組化CD117陽(yáng)性(圖5)。患者拒絕做骨髓穿刺等進(jìn)一步檢查。根據(jù)臨床表現(xiàn)和組織病理，診斷為成人色素性蕁麻疹。治療:囑其避免刺激及摩擦。給予左西替利嗪、復(fù)方甘草酸苷片口服，其后瘙癢緩解，建議繼續(xù)用藥，目前仍進(jìn)一步隨訪中。
討論
肥大細(xì)胞增生癥(mastocytosis)，又稱肥大細(xì)胞病，是以肥大細(xì)胞(mastcell，MC)增生為主，并在皮膚或其他器官和系統(tǒng)內(nèi)浸潤(rùn)為特征的疾病。據(jù)最新WHO分類(2001)，其分為皮膚性和系統(tǒng)性兩類，其中皮膚型肥大細(xì)胞增生病包括色素性蕁麻疹、肥大細(xì)胞瘤、彌漫性肥大細(xì)胞增生癥、毛細(xì)血管擴(kuò)張型肥大細(xì)胞增生癥。系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增生癥好發(fā)于成人，常累及骨髓、淋巴結(jié)、肝、脾。1869年Nettieship首先描述本病的皮膚表現(xiàn)，稱為留有褐色斑的慢性蕁麻疹。Sangster重新命名本病為“色素性蕁麻疹”。1936年，Sezary等人，以肥大細(xì)胞增生病再次重新命名此病。1949年，Ellis首先報(bào)道本病除皮損內(nèi)有較多的肥大細(xì)胞外，在患者的肝、脾、淋巴結(jié)及骨髓內(nèi)均有很多肥大細(xì)胞。皮膚肥大細(xì)胞增生癥是肥大細(xì)胞增生性疾病中較常見的類型，約占90%，其中又以色素性蕁麻疹更多見。其診斷依據(jù)典型的臨床表現(xiàn)和病理組織學(xué)檢查，同時(shí)缺乏明顯的系統(tǒng)累計(jì)證據(jù)。本例病人的臨床特征:面部、軀干、四肢散在或密集的淺褐色圓形斑片;皮膚活檢顯示表皮輕度增生，基底細(xì)胞層色素明顯增加，真皮乳頭層和真皮淺層血管周圍可見灶狀分布的圓形和梭形細(xì)胞，細(xì)胞胞漿豐富，細(xì)胞核卵形均一深染;甲苯胺藍(lán)染色陽(yáng)性;未見外周血異常及肝、脾和淋巴結(jié)腫大等，故診斷為色素性蕁麻疹。色素性蕁麻疹的發(fā)病機(jī)制可能與W位點(diǎn)基因突變和干細(xì)胞生長(zhǎng)因子的反應(yīng)性增高有關(guān)。肥大細(xì)胞分布在結(jié)締組織血管周圍，非特異因素刺激，如藥物、寒冷、外傷、感染及精神緊張等可導(dǎo)致肥大細(xì)胞增多和脫顆粒反應(yīng)，肥大細(xì)胞顆粒含有組氨酸，由組氨酸脫羧酶將其轉(zhuǎn)化為組織胺，組織胺隨介質(zhì)一起排出細(xì)胞外，直接作用于不同受體而致血管、支氣管等平滑肌反應(yīng)，引起皮膚潮紅、瘙癢、腹痛、支氣管痙攣、頭疼、暈厥甚至休克等。
圖1面部散在分布圓形、橢圓形或不規(guī)則形褐色斑圖2軀干部、上肢可見散在或密集的圓形斑片，淺褐色，邊緣不清楚，疹間可見正常皮膚圖33a:真皮乳頭層和真皮淺層血管周圍可見灶狀分布的圓形和梭形細(xì)胞(HE，×200);3b:真皮淺層血管周圍可見灶狀分布的圓形和梭形細(xì)胞(HE，×200)圖4甲苯胺藍(lán)染色陽(yáng)性，可見肥大細(xì)胞分布(×200)圖5免疫組化CD117陽(yáng)性(×200)
色素性蕁麻疹的預(yù)后與病程很大程度取決于發(fā)病年齡和皮損類型。其好發(fā)于兒童，兒童期發(fā)病者很少合并系統(tǒng)性損害，預(yù)后良好;成人期發(fā)病者皮疹較難消退，Wolff等研究認(rèn)為成人皮膚肥大細(xì)胞增生癥25%合并系統(tǒng)性損害，特別是骨髓。本例病人成年發(fā)病，但因其拒絕而未作骨髓活檢。目前尚未發(fā)現(xiàn)系統(tǒng)累計(jì)的臨床表現(xiàn)，仍在密切隨訪中。
目前尚無根治色素性蕁麻疹的方法，原則為對(duì)癥處理，緩解癥狀，防止并發(fā)癥。可選用抗組胺藥，緩解風(fēng)團(tuán)及瘙癢;還可用色甘酸鈉及酮替芬，起到穩(wěn)定肥大細(xì)胞膜的作用。有研究顯示，PUVA也可降低血清中組胺的水平，緩解該病皮膚癥狀，并改善內(nèi)臟功能，但具體機(jī)制尚未清楚。同時(shí)囑咐患者平時(shí)應(yīng)注意避免物理性刺激，并避免使用肥大細(xì)胞脫顆粒劑，如阿司匹林、乙醇、東莨菪堿、利血平、多黏菌素B等。
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