一例成人松果體母細胞瘤病例分析
女，65歲，左側(cè)肢體乏力18個月，加重1周就診。體檢：神智清楚，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約4mm，光反射存在，眼球活動自如，右側(cè)鼻唇溝稍變淺，伸舌左偏，左側(cè)肢體肌力Ⅳ＋級，右側(cè)肢體肌力Ⅴ級。
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MRI檢查示：松果體區(qū)可見不規(guī)則稍長T1稍長T2信號，大腦腳輕度受壓，增強掃描病灶明顯強化，大小約為22.1mm×25.3mm×28.1mm（圖1，2）。1年后復(fù)查MRI示：松果體區(qū)病灶明顯增大，延伸至右側(cè)枕葉，呈“啞鈴狀”，大小約為24.8mm×52.5mm×32.8mm，右側(cè)腦室顳角受壓移位。病灶內(nèi)信號不均勻，見長T1長T2及短T1長T2信號改變，增強掃描呈明顯不均勻強化，內(nèi)見不規(guī)則無強化區(qū)，右顳部腦膜線狀強化（圖3）。
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圖1?T1WI顯示松果體區(qū)可見不規(guī)則稍長T1信號（箭頭），大腦腳背側(cè)輕度受壓；圖2?增強掃描病灶明顯強化（箭頭）；圖3?1年后復(fù)查，MRI示松果體區(qū)病灶明顯增大，延伸至右側(cè)枕葉，呈“啞鈴狀”，增強掃描明顯不均勻強化（箭頭），右顳部腦膜線狀強化；
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手術(shù)及病理所見：右枕部poppen入路，“X”形剪開硬膜，分離右枕葉至小腦幕緣，尖刀切開暴露灰紅色瘤體，包膜尚完整，顯微鏡下行近全切除術(shù)。腫瘤質(zhì)軟，血供豐富，大小約為2.5?cm×5.0?cm×3.0?cm。光鏡下見部分小細胞彌漫散在分布，部分細胞呈巢狀、梁索狀結(jié)構(gòu)，見小菊形團、片狀出血壞死（圖4）。
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圖4?鏡下示部分小細胞彌漫散在分布，部分細胞呈巢狀、梁索狀結(jié)構(gòu)，見小菊形團、片狀出血壞死（HE×100）
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免疫組織化學(xué)檢查：CgA（灶狀＋），Syn（＋），GFAP（±），LCA（－），CD56（＋），CD99（－），PCNA：增生活躍區(qū)＞50%。病理診斷：松果體母細胞瘤。
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討論：
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松果體母細胞瘤屬松果體實質(zhì)細胞腫瘤。按WHO2007年中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類，松果體實質(zhì)細胞腫瘤可分為松果體細胞瘤、中間分化型松果體實質(zhì)細胞瘤和松果體母細胞瘤。其中松果體母細胞瘤約占40%，屬于WHOⅣ級。其惡性程度高，生長快，預(yù)后不良；多見于兒童，成人少見；因生物學(xué)行為，其影像學(xué)表現(xiàn)為惡性腫瘤特征。松果體母細胞瘤呈深分葉狀，腫瘤內(nèi)部可見囊變、出血，不常見鈣化，增強掃描后呈明顯不均勻強化。
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本例首次MRI檢查并不具備以上表現(xiàn)，更符合生殖細胞瘤或松果體細胞瘤特征，復(fù)查MRI病灶內(nèi)見囊變、出血等征象。松果體母細胞瘤與生殖細胞瘤、松果體細胞瘤及膠質(zhì)瘤的影像學(xué)特征有相似之處，因此需結(jié)合臨床進行鑒別診斷：①好發(fā)年齡及性別：生殖細胞瘤多見于兒童及青少年男性；松果體細胞瘤和膠質(zhì)瘤年齡分布較廣；松果體母細胞瘤多見于兒童，本例較為特殊。②形態(tài)和信號特點：生殖細胞瘤和松果體細胞瘤大多為均勻?qū)嵸|(zhì)性腫塊，多為類圓形或淺分葉狀，強化均勻；膠質(zhì)瘤多為囊實性，形態(tài)多變，強化不均勻；松果體母細胞瘤多呈明顯分葉狀，形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)可見囊變、出血，強化不均勻，本例發(fā)現(xiàn)病灶鄰近腦膜線狀強化，診斷意義有待進一步觀察。③MRS表現(xiàn)：膠質(zhì)瘤可見典型高膽堿類化合物（Cho）峰及低N‐乙酰門冬氨酸（NAA）峰；松果體母細胞瘤Cho峰較高，無脂質(zhì)（Lip）峰；生殖細胞瘤多出現(xiàn)Lip峰。
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