一例成人中胚葉腎瘤病例分析
中胚葉腎瘤(mesoblastic nephroma，MN)是一種先天性嘻，多見于2歲內的嬰幼兒。成人MN罕見，合并嚴重水并以泌尿系感染就診者尚未見報道。我院收治1例臨床病理檢查確診，報告如下。
?
患者，女，57歲。因間斷性尿痛伴發(fā)熱1個月于2015年7日入院?；颊呷嗽呵?個月無誘因出現(xiàn)排尿疼痛，伴，無肉眼血尿，外院抗炎對癥治療后好轉，其后尿痛及低復發(fā)作。查體無異常，腎功能正常。彩色多普勒超聲檢查：左腎重度積水，左腎中部實性低回聲結構，提示占位性病CT檢查：左腎盂腎盞擴張，實質內見巨大團塊影，大小13.0 cm×8.0 cm，其內密度不均，增強后可見不均勻強化，腎竇受壓顯示不清，提示左腎腫物伴左腎重度積水(圖1)。于全麻下行開放根治性左腎切除術。術中見左腎中部，大小約13.0 cm×6.0 cm，質硬，與周圍組織界限清；殘存正常腎組織受壓變薄，無腎周淋巴結腫大和轉移。結合影像學和術中所見，患側病變可能為惡性腫瘤，且患腎明顯受壓萎縮，故行根治性左腎切除術。大體觀察腎臟大小350px×10.0 cm×7.0 cm，重1500 g；腎臟一側可見實性腫物1個，橢圓形，淺黃褐色，腫物大小337.5px×9．0，切面呈灰白、淡黃色，編織狀，質韌硬，周圍包膜完整；殘存少許正常腎臟組織，囊皮樣外觀，厚0.5 cm(圖2)。鏡下見腫瘤組織由平滑肌組織和纖維組織組成，其間散在分化不成熟的間葉細胞，灶狀分布，核呈棒狀，未見核分裂象(圖3)。免疫組化：波形蛋白(vimentin)、B細胞淋巴瘤／白血病一2(B cell lyre-phoma／leukemia-2，Bcl-2)、CD99陽性，結蛋白(desmin)、CD34(血管陽性)、S-100、肌酸激酶(creatine kinase，CK)、雄激素受體(androgen receptor，AR)、孕激素受體(progesteronere-ceptor，PR)、雌激素受體(estrogen receptor，ER)、Ki-67陰性。病理診斷：左側MN，經典型?；颊咝g后恢復順利。隨訪8個月未見腫瘤復發(fā)和轉移。
?
討論
?
先天性中胚葉腎瘤(congenital mesoblastic nephroma，CMN)由Bolande等于1967年首次報道，是新生兒常見腫瘤，主要見于不滿3個月的嬰兒，占兒科腎腫瘤的3%-10%。成人發(fā)病罕見，2015年3月29日檢索PubMed結果僅40例成人MN報道，未發(fā)現(xiàn)成人MN合并嚴重腎積水并以尿痛伴發(fā)熱為主要癥狀就診的文獻記載。
?
MN是一種先天性疾病，為胚胎時期腎臟發(fā)育異常所致，具體病因不詳，可能與羊水過多和基因變異相關。本例患者既往體檢均未發(fā)現(xiàn)。腎臟異常，可能為腫物較小，例行體檢時不易發(fā)現(xiàn)。成人MN的組織胚胎學來源還不明確。成人MN中小囊和小管分化的集合管可能是輸尿管芽，為解釋成人MN的組織發(fā)生提供了依據。2004年版WHO泌尿系腫瘤分類中將MN歸為間葉組織腫瘤，命名為CMN。MN患者缺乏特征性的臨床表現(xiàn)，主要以腹部腫塊和血尿就診。Truong等報道的一項22例成人MN臨床研究中，女性20例，血尿6例，腹部腫塊6例，伴發(fā)腹痛12例，發(fā)熱3例，復發(fā)囊腫1例，無癥狀者5例。本例患者以尿痛伴發(fā)熱為主訴就診，無腹痛、血尿，未觸及腹部腫塊。患者尿痛為腫物較大壓迫患側腎臟，致腎盂重度積水引發(fā)泌尿系感染所致。影像學檢查亦無特征性表現(xiàn)。CT影像常表現(xiàn)為均質實性腫塊，增強后呈不均質強化表現(xiàn)，需與腎細胞癌鑒別。超聲及CT檢查可發(fā)現(xiàn)腎腫塊，明確有無伴發(fā)囊變、出血、壞死及鈣化等。然而MN常突入腎竇，壓迫但并未侵入集合系統(tǒng)，CT掃描提示腫物進入腎盂，誤導醫(yī)生高度懷疑尿路上皮癌。電鏡檢查、基因檢測和流式細胞學檢查可能對診斷有幫助。多數(shù)MN表現(xiàn)出良陛的生物學行為，徹底切除后預后良好，因此不推薦術中常規(guī)行冷凍病理檢查以幫助診斷。病理學檢查是診斷MN的主要依據。大體觀察MN常單發(fā)，表面光滑。腫瘤為實性，質硬，切面呈彩色或黃色，呈螺紋狀，可見出血、壞死和囊性。鏡下觀察MN分為經典型、細胞型和混合型。經典型MN由纖維母細胞、肌纖維母細胞等構成，無向上皮樣細胞分化的能力。細胞呈梭形，短束狀和漩渦狀排列，有棒狀核，核分裂象少見。細胞型MN比經典型MN多見，鏡下可見2種細胞，一種細胞胞質豐富，囊泡狀核，另一種細胞胞質較少，核分裂象多見。混合型MN即在同一腫瘤中經典型和細胞型組織區(qū)域同時存在。經典型MN約占24%，細胞型MN約占66%，混合型MN約占10%。本例標本鏡下見大量平滑肌和纖維組織，其間散在旋渦狀排列的細長梭形間葉細胞，核呈棒狀，未見核分裂象。考慮為MN，經典型。免疫組化檢查對MN的確診具有重要意義。瘤細胞間葉源性標志物Vimentin陽性，肌動蛋白及抗平滑肌抗體可呈陽性，偶見Desmin陽性，S-100和CD34常為陰性；上皮性標志物Vimentin陽性，肌動蛋白常為陽性，Desmin可為陽性，角蛋白和上皮膜抗原陰性。亦有CDl 17及CDl0陽性的病例報道。本例腫瘤Vimentin陽性．Desmin、CD34(血管陽性)、S-100等陰性，進一步確定診斷。
?
成人MN的組織學診斷并不困難，但應注意與其他腎腫瘤相鑒別，特別是囊性。腎瘤(多房性腎囊腫)和部分分化的腎母細胞瘤：①囊性腎瘤沒有成人MN所具有的明顯的實質區(qū)，另外囊性腎瘤的基質為纖維組織。②腎母細胞瘤，包括囊性和部分分化的亞型，極少發(fā)生于成人，有特征性間胚葉性組織。③肉瘤樣腎細胞癌上皮和基質成分均表現(xiàn)出明顯的惡性腫瘤特征，可見基質和上皮成分。④腎源性纖維腺瘤中圍繞芽基小結出現(xiàn)非肌樣分化成分的結締組織。⑤髓樣纖維瘤通常體積較小，基質中細胞較少，沒有明顯的平滑肌樣分化表現(xiàn)，并且基質細胞具有典型的富有微泡的胞質。⑥腎橫紋肌瘤可見含有嗜酸性透明胞質球狀體的類漿細胞，球狀體超微結構見絲狀體。⑦腎混合性上皮間葉腫瘤常見基質和上皮成分，而MN只含有中胚葉來源的細胞。⑧腎滑膜肉瘤可檢測到融合基因SYT-SSX。⑨腎透明細胞癌可見腫瘤組織包繞孤立的腎單元，而MN組織包繞島狀腎實質。⑩后腎間質瘤細胞呈結節(jié)狀排列，免疫組化檢查CD34陽性。MN是一種良性或低度惡性腫瘤。經典型MN細胞異形性不明顯，核分裂象少見，一般認為是良性腫瘤。細胞型MN較之經典型異形性明顯，核分裂象多見，有的可見病理性核分裂象?？梢奙N原位復發(fā)及遠處轉移病例，且多為細胞型。MN經手術徹底切除后預后較好，常規(guī)不推薦放療和化療。Truong等報道22例成人MN均行根治性腎切除或腎部分切除術而未行輔助放療或化療，隨訪8個月一48年，僅1例在根治性腎切除術后24年發(fā)生原位復發(fā)。Wang等認為經典型MN預后優(yōu)于細胞型MN；術前化療意義不大，接受術后化療患者預后樂觀，但有待進一步隨訪觀察。MN預后與年齡相關，有報道提示預后不良的成人MN應接受積極治療。本例患者為經典型MN，行根治性。腎切除術后痊愈。隨訪8個月未見異常。
