一例腦脫髓鞘假瘤病例分析
腦脫髓鞘假瘤（DPT）是一種CNS脫髓鞘性病變，臨床較為少見。近年來隨著影像學(xué)技術(shù)的不斷進步，尤其是MRI的廣泛應(yīng)用，此病的檢出率較前明顯增高。但該病的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特點與腦腫瘤極為相似，因此臨床上對此病的診斷仍存在一定的困難，加上臨床醫(yī)師特別是外科醫(yī)師往往對該病認識不足，容易造成誤診。現(xiàn)將我院診治的1例腦脫髓鞘假瘤患者報告如下。
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1臨床資料
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患者，男，23歲，因“左上肢麻木并左手指關(guān)節(jié)活動不靈1個月余”于2013年6月10日入院?；颊咦栽V入院1個月前無明顯誘因出現(xiàn)左上肢麻木無力，左手指關(guān)節(jié)活動欠靈敏等癥狀，呈進行性加重，無明顯頭痛、頭暈感，無肢體抽搐?；颊呒韧w健，無外傷及手術(shù)史，未婚，無家族性遺傳及傳染病病史，無癲癇病史。
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入院查體：神清，語利，頭顱無畸形，口角無歪斜，伸舌居中，頸項無強直，左上肢痛溫覺及輕觸覺略減低，左手指關(guān)節(jié)活動不靈，不能完成自主伸展及持針等精細動作，肌力Ⅳ+級，生理反射正常，Hoffmann征（+）。頭顱MRI平掃示右側(cè)額頂部占位性病變，考慮腫瘤可能性大（圖1）；強化示右側(cè)額葉可見團片狀不均勻異常強化信號影，邊界較清楚，周圍見片狀低信號水腫帶，考慮膠質(zhì)瘤可能性大（圖2）。
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圖1?MRI平掃示右側(cè)額葉Tl低信號、T2高信號占位性病變；圖2?MRI強化示右側(cè)額葉可見病灶呈團片狀，不均勻強化；
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患者入院后以顱內(nèi)占位（腦膠質(zhì)瘤？）行手術(shù)治療，術(shù)中見右側(cè)中央溝、中央前回前部腦組織呈淡黃色改變，與正常腦組織邊界尚清晰，質(zhì)地較韌。于額頂部非主要功能區(qū)取少許病變組織快速冰凍示腦組織水腫，髓鞘變淺，不均勻及脫失，大量泡沫樣巨噬細胞浸潤，淋巴細胞和漿細胞在血管周圍呈套袖狀浸潤，膠質(zhì)細胞增生，考慮為炎性病變（圖3）。
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圖3術(shù)中快速冰凍示腦組織水腫，髓鞘變淺。不均勻及脫失。大量泡沫樣巨噬細胞浸潤。淋巴細胞和漿細胞在血管周圍呈套袖狀浸潤，膠質(zhì)細胞增生（HE染色，×100）；
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術(shù)后免疫組化染色示組織細胞CD68（+），CDl63（+）；膠質(zhì)細胞GFAP（+），S-100（+）；淋巴細胞LCA（+）；Ki67指數(shù)5%（圖4）。診斷為脫髓鞘假瘤。術(shù)后給予甲強龍40mg靜脈注射2次/d，持續(xù)治療1周，患者左上肢麻木感消失，左手指關(guān)節(jié)已能伸直，活動較術(shù)前靈敏。改為口服潑尼松片5mg，3次/d連續(xù)治療1個月，左手指關(guān)節(jié)活動靈敏，左上肢麻木感消失，已能正常工作。
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圖4組織細胞：CD68（+），CD163（+）；膠質(zhì)細胞：GFAP（+）。S-100（+）；淋巴細胞LCA（+）；Ki67指數(shù)5%（免疫組化染色，×100）
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2討論
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脫髓鞘假瘤早在1979年由Vander-Velden等首次報道，近年來國內(nèi)外也多有報道_2圳。目前該病發(fā)病機制尚不完全明確，可能與遺傳、病毒感染、接種疫苗或應(yīng)用化療藥物等有關(guān)。該病一般為單發(fā)，且病灶直徑多大于2?cm，以青少年居多，女性較男性多見，平均年齡37歲。其臨床表現(xiàn)不典型，多為急性或亞急性起病，少數(shù)呈慢性病程，在腦部病變多累及額頂葉，主要臨床表現(xiàn)以腦實質(zhì)占位及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙為主，以肢體運動障礙和（或）肢體感覺障礙最常見，同時也可能伴有頭痛、惡心、嘔吐、視乳頭水腫、癲癇、言語障礙、尿失禁等癥狀。該病不易與腦膠質(zhì)瘤鑒別。
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該患者年齡為23歲，發(fā)病1個月余，呈亞急性起病，出現(xiàn)左上肢麻木及左手指關(guān)節(jié)活動不靈，臨床癥狀與文獻較為符合，但追問病史該患者近期無明確病毒感染、接種疫苗及應(yīng)用化療藥物史，發(fā)病原因不詳。腦脫髓鞘假瘤在影像學(xué)上多表現(xiàn)為腦內(nèi)單發(fā)腫塊，周圍有廣泛水腫，酷似腦內(nèi)原發(fā)腫瘤或轉(zhuǎn)移瘤，有時鑒別非常困難，常被誤診為腦內(nèi)腫瘤而行手術(shù)切除。
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CT平掃表現(xiàn)為腦白質(zhì)區(qū)孤立或多發(fā)性低密度影，以前者為多，圓形或不規(guī)則形，病變邊界不清楚，周圍水腫輕度至中度，占位效應(yīng)相對較輕。增強掃描病變多呈彌漫性強化或環(huán)形強化，少數(shù)不強化。
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MRI主要表現(xiàn)為一側(cè)或兩側(cè)大腦半球白質(zhì)內(nèi)的局灶性或多發(fā)性異常信號影，也可見于胼胝體、基底節(jié)區(qū)、腦橋以及脊髓，病變呈長T1、長T2信號，常呈卵圓形，垂直于側(cè)腦室的長軸，多伴有占位效應(yīng)及周圍水腫，其信號可均勻或不均勻，內(nèi)部可合并囊變或出血。由于病灶實性部分血腦屏障破壞，增強掃描病灶內(nèi)可表現(xiàn)為線條狀、環(huán)形或均勻的明顯強化，病變的增強是一過性的，一般出現(xiàn)在炎癥活動期，隨炎癥的消退而消失。
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在脫髓鞘性假瘤的影像診斷中，Masdeu等首先發(fā)現(xiàn)并描述了非閉合性環(huán)形強化這一表現(xiàn)，并對32例病理證實的脫髓鞘性假瘤MRI增強掃描有環(huán)形強化的病例進行了觀察，發(fā)現(xiàn)脫髓鞘性假瘤急性期66%呈非閉合性強化，而腫瘤、炎癥只有7%呈非閉合性強化，提示該表現(xiàn)對脫髓鞘性假瘤之診斷具有較高特異性。
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本病例在亞急性期MRI強化檢查也顯示，右側(cè)額頂葉可見團片狀不均勻異常強化信號影，邊界較清楚，周圍見片狀低信號水腫帶，病灶呈線條狀、環(huán)形、均勻的明顯非閉合性強化，垂直于側(cè)腦室的長軸。脫髓鞘假瘤大多發(fā)生在腦白質(zhì)，可能與白質(zhì)有髓鞘神經(jīng)纖維較多有關(guān)，少數(shù)累及皮質(zhì)灰質(zhì)。
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本病在急性期或亞急性期的主要病理改變?yōu)樯窠?jīng)髓鞘的破壞，而神經(jīng)軸索相對保留完好。光鏡下可見大量淋巴細胞在血管周圍呈袖套狀浸潤，而髓鞘破壞區(qū)則以大量單核細胞和泡沫狀巨噬細胞浸潤為主，同時伴有較多的肥胖型星形細胞增生。淋巴細胞和巨噬細胞浸潤是脫髓鞘假瘤的一個顯著特征，幾乎見于所有病例。巨噬細胞大多胞質(zhì)豐富，呈紅染顆粒狀，與許多胞質(zhì)同樣豐富紅染的肥胖型星形細胞混雜存在。慢性期的病灶主要為纖維性星形膠質(zhì)組織，周圍邊緣也可見炎性細胞浸潤。
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免疫組化CD68染色彌漫陽性。本例患者病變位于右側(cè)額頂腦白質(zhì)，術(shù)中快速冰凍也提示腦組織水腫，髓鞘變淺，不均勻及脫失，大量泡沫樣巨噬細胞浸潤，淋巴細胞和漿細胞在血管周圍呈套袖狀浸潤，膠質(zhì)細胞增生，報告為炎性病變。由于術(shù)者對該病認識不足，術(shù)中給予清除了明顯異常的腦組織，并盡量保護重要功能區(qū)，結(jié)束手術(shù)。術(shù)后免疫組化染色示組織細胞CD68（+），CD163（+）；膠質(zhì)細胞GFAP（+），S-100（+）；淋巴細胞LCA（+）；Ki67指數(shù)5%。診斷為脫髓鞘假瘤。
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脫髓鞘假瘤對腎上腺皮質(zhì)激素治療敏感，預(yù)后較好。本例患者手術(shù)后給予甲強龍治療，臨床癥狀明顯改善，但激素治療有效并非脫髓鞘假瘤唯一診斷依據(jù)，因腫瘤水腫減輕也可使癥狀緩解，隨著立體定向技術(shù)的發(fā)展與普及，腦組織活檢已成為確立可疑病灶性質(zhì)的一種簡易、快捷、有效的檢查手段，其安全、創(chuàng)傷小并且準(zhǔn)確。
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綜上所述，詳細了解患者病史，正確認識本病的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特點，有利于做出正確的診斷和治療。尤其當(dāng)患者為青年患者，病程較短，影像學(xué)檢查存在病灶異常信號垂直于側(cè)腦室的長軸或增強掃描可見非閉合性強化時應(yīng)高度懷疑本病，積極進行激素試驗性治療或腦組織活檢，可以避免過度手術(shù)和（或）放射治療等給患者造成嚴重神經(jīng)功能受損和并發(fā)癥。
