成人節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤病例報(bào)告
患者，女，27歲，2014年4月3日因左側(cè)腰腹部疼痛1 d伴發(fā)熱5 h入院。7個(gè)月前曾行剖宮產(chǎn)術(shù)。查體：血壓108/62 mmHg（1mmHg=0.133 kPa），全身皮膚黏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。下腹正中見長約10 cm橫行手術(shù)瘢痕，腹軟，左上腹壓痛陽性，無反跳痛及肌緊張，左腎區(qū)壓痛陽性。輔助檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、。腎功能、腎動(dòng)態(tài)顯像、腎素、去甲腎上腺素、多巴胺、醛固酮立臥位試驗(yàn)均未見異常。腫瘤標(biāo)志物：神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）289.46 ng/ml（正常值0-25 ng/m1），余未見異常。增強(qiáng)CT檢查：左上腹胰腺體尾部后部、脾內(nèi)側(cè)及左腎上方見類圓形囊實(shí)性腫塊，大小為11.4 cm×235px，增強(qiáng)掃描實(shí)性成分可見強(qiáng)化，囊性成分未見明顯強(qiáng)化，考慮左側(cè)腹膜后囊實(shí)混雜占位性病變，惡性可能性大。
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全麻下行腹膜后腫瘤切除術(shù)。術(shù)中見胰腺體尾部、脾內(nèi)側(cè)及左腎上方類圓形囊實(shí)性腫物，大小約10 cm×8 cm，腫物緊鄰脾臟，與胰腺、左腎上腺關(guān)系密切，腫物分離困難，遂行腫物+胰腺體尾部+左腎+脾切除術(shù)。術(shù)后病理檢查，腫物切面呈灰黃色，可見多個(gè)大小不一的褐色結(jié)節(jié)，邊界清楚（圖1），實(shí)性，質(zhì)軟。病理回報(bào)（圖2）：腫瘤組織廣泛出血壞死伴灶狀鈣化，體積11.0 cm×9.0 cm×7.8 cm，脈管及神經(jīng)未見腫瘤浸潤，切緣未見腫瘤浸潤。免疫組化染色檢查：嗜鉻蛋白A（cgA）（+），突觸素（Syn）（+），NF（+），CD99（-），Desmin（-）。病理診斷為腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤（gandioneuroblastoma，GNB），腫瘤未累及胰腺、脾臟和腎臟。術(shù)后隨訪17個(gè)月，未見腫瘤復(fù)發(fā)。術(shù)后隨訪17個(gè)月，未見腫瘤復(fù)發(fā)。
討論
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GNB是一種起源于神經(jīng)外胚層原始神經(jīng)嵴細(xì)胞的惡性腫瘤，好發(fā)于兒童，成人極為罕見，通常發(fā)生于腎上腺、后縱隔及脊柱旁神經(jīng)節(jié)等。早期臨床表現(xiàn)無明顯特異性。GNB具有高度的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移潛能和侵襲能力，預(yù)后不佳。因該腫瘤細(xì)胞可分泌兒茶酚胺前體及其代謝產(chǎn)物，如多巴胺、香草扁桃酸及高翔草酸，可用于臨床輔助檢查。NSE的測定有助于定性診斷。本病確診依賴于病理檢查，鏡下觀察結(jié)節(jié)內(nèi)可見分化的神經(jīng)母細(xì)胞瘤成分、粉紅纖染的細(xì)的神經(jīng)元纖維組織及HomerWfight菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)，常伴有核分裂象、出血、壞死及鈣化等改變。NSE、NF、CgA、S-100可作為診斷的標(biāo)志物。對(duì)于局部單發(fā)的病灶，首選手術(shù)治療。有報(bào)道認(rèn)為對(duì)于直徑<6 cm、與周圍組織分界清晰、無重要血管包繞的腫瘤可行腹腔鏡手術(shù)切除，其在手術(shù)時(shí)間、出血量及5年生存率上明顯優(yōu)于開腹手術(shù)切除者。Salehd等建議，在病情允許的情況下，針對(duì)巨大腫瘤或手術(shù)難度高的患者，術(shù)前可優(yōu)先行化療縮小病灶體積，延期切除，術(shù)后個(gè)體化化療，對(duì)提高手術(shù)療效和安全性、改善患者的預(yù)后有重要意義。
