淺表宮頸陰道肌纖維母細(xì)胞瘤病例分析-2
2? 討論
2.1???
病因??? SCVM罕見，2001 年由 Laskin等首報。該腫瘤是一種起源于女性陰道和宮頸黏膜下淺表基質(zhì)的良性間葉性腫瘤。發(fā)病年齡在
40~74 歲，平均 57 歲。具體病因不明。部分患者有外源性激素使用史。郜紅藝等報道 1
例有右乳癌根治術(shù)史，術(shù)后是否使用激素未提及。趙瑞皎等報道 6 例中 1 例因乳腺癌術(shù)后服用抗雌激素治療。Laskin等報道 14 例中 7
例有外源性激素暴露史，其中 4 例發(fā)現(xiàn)腫瘤時在使用激素替代治療，2
例因乳腺癌接受他莫昔芬治療。但外源性激素是否是腫瘤發(fā)生的因素之一目前還未得到證實(shí)。目前尚未見報道腫瘤與人乳頭瘤狀病毒（HPV）、人類皰疹病毒（EBV）等病毒感染有關(guān)。
2.2???
疾病特征??? 腫瘤主要發(fā)生于陰道和宮頸的固有膜，國外文獻(xiàn)報道發(fā)生于陰道多見，僅有 1 例報道發(fā)生于卵巢。腫瘤直徑約 1.0~6.5
cm，平均 2.7 cm，呈息肉狀或結(jié)節(jié)狀。臨床上常無特異癥狀，常在查體時發(fā)現(xiàn)，少數(shù)因陰道流血、流液就診。Abdelaziz等報道 1
例臨床表現(xiàn)為月經(jīng)過多。胡茂通等報道 2
例均以體檢發(fā)現(xiàn)陰道壁囊腫收治。臨床上確診主要依靠病理及免疫組化。組織病理學(xué)上見腫瘤境界清楚但沒有包膜，腫瘤周邊區(qū)細(xì)胞較疏松，中央?yún)^(qū)細(xì)胞密度較大。瘤細(xì)胞為相對一致的梭形和星形間質(zhì)細(xì)胞，胞質(zhì)少，核分裂象少見，不見壞死。腫瘤內(nèi)散布有薄壁血管。免疫表型：Vimentin、Desmin、CD34、ER
和 PR（+），α-SMA、MSA 部分（+），h-caldesmon、S-100、calretinin、EMA、CK、CD57 及
NF（-） 等。治療上以手術(shù)完整切除原發(fā)病灶為主，術(shù)后很少復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。國外文獻(xiàn)病例報道臨床資料總結(jié)見表1。
2.3??? 鑒別診斷??? 該腫瘤組織形態(tài)與常見幾種女性生殖道軟組織腫瘤形態(tài)相似，且免疫表型有重疊，故臨床上診斷較為困難，易造成誤診。臨床上該腫瘤需與如下腫瘤鑒別診斷：（1）血管肌纖維母細(xì)胞瘤：發(fā)生于成年女性外陰和陰道的良性腫瘤。常表現(xiàn)為無痛性腫塊，分界清楚，腫瘤直徑常＜5.0
cm，臨床上有時被誤診為巴氏腺囊腫。男性也可發(fā)病。組織病理學(xué)上瘤細(xì)胞分布不均一，呈相互交替的細(xì)胞密集區(qū)和細(xì)胞稀疏區(qū)。免疫表型
Desmin、ER 和
PR（+），α-SMA、MSA（-）。（2）侵襲性血管黏液瘤：年輕女性多見，好發(fā)于女性外陰、盆腔和會陰的深部組織。男性也可發(fā)病。腫瘤常單發(fā)，直徑?！?0
cm，邊界不清，呈局部侵襲性生長。局部復(fù)發(fā)率高。免疫組化不易區(qū)別。（3）纖維上皮性息肉：發(fā)生于外陰、陰道或?qū)m頸的良性息肉樣病變。好發(fā)于妊娠期女性，也可見于生育期女性或使用激素替代治療的絕經(jīng)后女性。腫瘤直徑常為
1.0~5.0 cm，較大者可達(dá) 18.5 cm。組織學(xué)上無Grenz帶，也不見周邊細(xì)胞稀疏中央致密的分帶現(xiàn)象。免疫表型上常表達(dá)
Desmin、ER 和 PR，有時表達(dá) SMA。
該患者為絕經(jīng)后女性，左乳腺癌根治術(shù)后一直服用抗雌激素藥物，手術(shù)處理宮內(nèi)病變同時發(fā)現(xiàn)宮頸贅生物，予一并摘除，病理及免疫組化結(jié)果證實(shí)為淺表宮頸陰道肌纖維母細(xì)胞瘤?；颊呒凹覍兕檻]長期服用抗雌激素藥物可能引起子宮內(nèi)膜病變，強(qiáng)烈要求切除子宮，臨床上需綜合考慮，尊重患者治療方案選擇。但該腫瘤起源局限，且為良性病變，手術(shù)以完整切除原發(fā)病灶即可，術(shù)后很少復(fù)發(fā)，故不能將子宮切除作為其常規(guī)術(shù)式。臨床上應(yīng)結(jié)合患者病史、臨床表現(xiàn)、有無生育要求等情況綜合判斷，制定個體化治療方案。
參考文獻(xiàn)略。
