炎癥肌纖維母細胞瘤病例分析-1
病例簡介
1.基本情況：?
廖某，男，15歲。發(fā)現(xiàn)腹腔、盆腔多發(fā)腫塊1月余。2015年7月29日入院。
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2.既往史：
2013年因腹痛，在當?shù)蒯t(yī)院診治，發(fā)現(xiàn)腹腔腫物，于2013年11月28日行腹腔鏡探查中轉(zhuǎn)開腹腹腔腫物切除術，病理：腹腔炎性假瘤。
3.現(xiàn)病史：?
2015-6月起患者無明顯誘因出現(xiàn)持續(xù)腹瀉，每日大便約10-20次，呈水樣便，伴腹脹。當?shù)蒯t(yī)院CT：中下腹及盆腔多發(fā)腫物；腫物穿刺活檢：上皮樣炎性肌纖維母細胞瘤。
2015-7-27入本院泌尿外科，胸片：右側(cè)胸腔大量積液，行胸腔穿刺引流及置管術。2015-7-29轉(zhuǎn)入兒童腫瘤科。
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4.體格檢查：
三凹征（+），腹部膨隆，叩診呈鼓音，中下腹部可捫及一約6cm*5cm大小腫物，質(zhì)硬，肝脾無腫大，肛周有贅生物，肛周有鮮血滲出。
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5.輔助檢查：
2015-7-27胸片：右中下肺野見大片致密影。
2015-7-23本院病理：炎癥肌纖維母細胞瘤。
免疫組化：ALK（+）SMA（+）HHF35少數(shù)（+）Desmin（部分+）Myogenin（-）h-CD（-）S100（-）Bcl-2（-）CD163（-）。
分子檢查：ALK基因易位FISH檢測陽性。
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6.診斷：
腹、盆腔炎癥肌纖維母細胞瘤（Ⅳ期）
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7.治療及轉(zhuǎn)歸：
入院情況及初始處理：患兒入院后有氣促、煩躁不安，里急后重，持續(xù)中流量吸氧，SpO2維持在95%以上，胸腔引流管持續(xù)引流出紅色胸水，約1000ml，大便為暗紅色稀便。
2015-7-30至2015-7-31予IFO d1-2+VCR d1化療，同時予塞來昔布口服。患兒仍有排血便，出凝血功能：PT和APTT延長，纖維蛋白原低，予輸注人纖維蛋白原、新鮮冰凍血漿和濃縮紅細胞，口服云南白藥，靜滴生長抑素，肛周滲血無明顯好轉(zhuǎn)。
2015-7-31予克唑替尼，200mg,po,qd試驗性治療。口服一天克唑替尼后，肛周滲血明顯減少，腹脹好轉(zhuǎn)，腹部包塊縮小。期間患兒出現(xiàn)發(fā)紺、幻覺、精神異常，SpO2下降至65%，考慮無法吞咽引起發(fā)紺，暫?？诜诉蛱婺?天，仍有間斷發(fā)紺，后陷入昏迷。遂留置胃管，胃管內(nèi)注入克唑替尼。期間患兒出現(xiàn)高鈉血癥，血Na 160mmol/L，SpO2仍有下降，夜間明顯，最低至80%，同時不排除高鈉血癥或DIC引起的顱內(nèi)出血，輸注白蛋白、低張晶體液，甘露醇脫水，小劑量肝素維持治療。
克唑替尼口服3日后，患兒腹部腫塊逐漸縮小至4cm*3cm；口服第6天，腹部較前變軟，未再排血便，神智較前轉(zhuǎn)清，對答切題。體查：三凹征（-）中下腹部包塊3cm*3cm?？诜诉蛱婺岷蟮?2天，患兒無胸水流出，能自行進食，腹部腫塊縮小至2cm*2cm，患兒出院。患兒不規(guī)律口服克唑替尼一個月后，自行停藥。復查腹部CT：腹腔大網(wǎng)膜腫塊，互相融合，最大約7.1cm*4.7cm，較初診外院片縮小。
重新繼續(xù)口服克唑替尼，口服6個月后，復查CT：腫瘤較前增大。排粘液便。CT：腹膜、大網(wǎng)膜增厚、模糊，見多個結(jié)節(jié)、腫塊，部分分界不清，相互融合，最大者范圍約81mm*50mm，與口服克唑替尼一個月后對比，病灶范圍稍增大?；純嚎诜鶤LK抑制劑布加替尼（90mg/d）至2016年9月。
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