胰腺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤病例分析
患者男，45歲。上腹部隱痛3個(gè)月，進(jìn)食后加重，伴腰背部放射痛，無惡心嘔吐，體重減輕10kg。既往體健。胰腺CT平掃（圖1）示：胰腺頭部見不規(guī)則形稍低密度腫塊，其內(nèi)見多發(fā)類圓形低密度影及斑片狀鈣化灶，與十二指腸分界不清，肝內(nèi)膽管、膽總管及胰管擴(kuò)張；增強(qiáng)掃描（圖2～4）示腫塊呈漸進(jìn)性延遲性強(qiáng)化，各期強(qiáng)化程度均低于胰腺實(shí)質(zhì)，診斷為胰頭癌。行胰十二指腸切除術(shù)，術(shù)中見胰腺頭部腫塊，質(zhì)硬，活動(dòng)度差，大小約7.0 cm×5.0 cm×3.0 cm，與周圍粘連較重，腸系膜血管未見侵犯。
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圖1?CT平掃。胰腺頭部見不規(guī)則形低密度影，其內(nèi)見類圓形低密度影及斑點(diǎn)狀鈣化灶，肝內(nèi)膽管、胰管擴(kuò)張
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圖2～4?CT增強(qiáng)。胰腺頭部病灶實(shí)性部分動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化，靜脈期及延遲期呈漸進(jìn)性強(qiáng)化
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病理（圖5）示梭形肌纖維母細(xì)胞疏松排列，周圍有水腫性黏液性背景，其中見血管及炎性細(xì)胞浸潤。免疫組織化學(xué)示CK（AE1/AE3）（－）、CK7（－）、ER（－）、Ki-67（陽性率1%）、PR（－）、SMA（+）、β-Catenin（弱+）、Desmin（－）、ALK（－），最終確診為胰腺黏液血管型炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（inflammatory?myofibroblastic?tumor，IMT）。
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圖5?病理鏡檢。梭形肌纖維母細(xì)胞疏松排列，周圍有水腫性黏液性背景，其中見血管及炎性細(xì)胞浸潤（HE×40）
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討論
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IMT是一種少見的特殊類型病變，曾被稱為炎性假瘤、漿細(xì)胞性肉芽腫、黃色瘤樣假瘤、炎性纖維肉瘤等。WHO軟組織腫瘤國際組織學(xué)分類專家組于2002年將IMT定義為：由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成的、常伴大漿細(xì)胞和（或）淋巴細(xì)胞的一種腫瘤，并將其歸為纖維母細(xì)胞\肌纖維母細(xì)胞瘤、中間性、少數(shù)可轉(zhuǎn)移類。胰腺IMT可發(fā)生于任何年齡，好發(fā)于兒童和青少年。最常見臨床癥狀為腹痛、不適、體重下降、可觸及腹部包塊、貧血，胰頭部IMT可有阻塞性黃疸。
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IMT從病理學(xué)可分為3種類型，即黏液血管型、梭形細(xì)胞密集型、纖維瘢痕型，其中黏液血管型IMT的CT表現(xiàn)具有一定特征性，可反映其病理學(xué)基礎(chǔ)，黏液血管型IMT好發(fā)于腸系膜、大網(wǎng)膜、腹膜后，胰腺IMT罕見，目前國內(nèi)報(bào)道僅有數(shù)例，且均位于胰腺體尾部，胰頭部IMT報(bào)道較少，腫瘤平掃為囊實(shí)性混雜密度，較大者囊變壞死多見，較小者以實(shí)性為主，增強(qiáng)掃描呈“慢進(jìn)慢出”式強(qiáng)化，動(dòng)脈期腫瘤實(shí)性成分輕度強(qiáng)化，靜脈期及延遲期實(shí)性部分進(jìn)一步強(qiáng)化，中央囊變低密度影未見強(qiáng)化，黏液血管型IMT常伴發(fā)慢性炎癥，CT表現(xiàn)為病灶邊緣毛糙，與鄰近組織間隙不清，或并發(fā)腸系膜增厚。胰腺IMT的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)表現(xiàn)與胰腺癌相似，極易誤診，最終確診仍依靠病理以及免疫組織化學(xué)。本例臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)與胰頭癌較難鑒別，最后手術(shù)病理確診為IMT。
