一例幼兒腸系膜炎性肌纖維母細胞瘤超聲表現(xiàn)病例分析
患兒男，3歲7個月。因腹痛、腹部觸及一包塊入院。查體：觸診包塊質(zhì)硬，無明顯壓痛，活動度較大，隨患兒體位改變可由右腹部移至左腹部。入院行CT檢查示：右上腹部實性占位。
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超聲表現(xiàn)：右中上腹測及一范圍約6.7 cm×5.3 cm×5.0 cm的實性低回聲團塊，邊界清晰，呈分葉狀，回聲不均質(zhì)，以低回聲為主，團塊中心呈“麻團”樣中低回聲并向其左側(cè)延續(xù)為長約2.0 cm、寬約1.0 cm的中等回聲條帶狀結(jié)構(gòu)，條帶狀結(jié)構(gòu)呈蒂狀與腹腔腸系膜相連，相連腸系膜增厚。
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彩色多普勒血流顯像示蒂內(nèi)較豐富的動靜脈血流信號，為源自腸系膜的動靜脈小血管，團塊內(nèi)可測及點狀、條狀血流信號。動態(tài)觀察團塊隨腹腔腸管蠕動及體位改變而移動，可由右中腹移至左下腹。增厚腸系膜內(nèi)可見多個腫大淋巴結(jié)回聲，較大者約1.0 cm×0.6 cm，邊界清，內(nèi)回聲均質(zhì)。
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上腹部腸管受壓移位，腸管蠕動正常，無擴張、積液征象。腹腔腸間隙測及少量游離性液性無回聲區(qū)，內(nèi)透聲可。超聲提示：①腸系膜實性占位性病變；②腹腔積液（少量）（圖1~3）。
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圖1超聲顯示實性低回聲團塊，邊界清晰，回聲不均質(zhì)
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圖2超聲顯示團塊借蒂樣結(jié)構(gòu)與腸系膜相連
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圖3彩色多普勒顯示蒂內(nèi)血流豐富
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手術(shù)所見：距屈氏韌帶約100 cm處小腸系膜有一實性占位，形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀，約8 cm×6 cm×6 cm，包塊基底部與腸系膜相連，沿包塊基底切斷腸系膜切除包塊，腸系膜根部有多個腫大淋巴結(jié)，游離取出腸系膜根部腫大淋巴結(jié)。
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免疫組化：ALK（+），Vimentin（+），actin（-），desmin（部分+），bc-l2（-），S-100（-），K-i67（陽性率<10%）。病理診斷：炎性肌纖維母細胞瘤。
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討論
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炎性肌纖維母細胞瘤是一種罕見的間葉組織源性腫瘤，病因不明，常見于兒童及青少年，好發(fā)部位為肺，其次為腸系膜、網(wǎng)膜或腹膜后，多數(shù)為良性，少數(shù)為交界性或惡性，可復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移，術(shù)后需定期復(fù)查，多數(shù)患者發(fā)病無明顯癥狀。位于腸系膜的IMT因系膜長，其游離性較大。
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本患兒在超聲檢查過程中其腹腔腫塊可由右中腹移至左下腹，活動度較大，同時超聲檢查示腫塊借蒂樣結(jié)構(gòu)與腸系膜相連，彩色多普勒示蒂樣結(jié)構(gòu)內(nèi)血流豐富呈簇狀分布，且與腸系膜血流信號相貫通，頻譜呈動靜脈血流，提示腫塊血供源自腸系膜的動靜脈小血管，因此超聲可以明確提示腫瘤來源于腸系膜。
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兒童腸系膜腫瘤良惡性均可發(fā)生，常見的良性腸系膜腫瘤包括神經(jīng)纖維瘤、纖維瘤、脂肪瘤、血管瘤，惡性腫瘤以淋巴瘤多見，其他有橫紋肌肉瘤。神經(jīng)纖維瘤和纖維瘤超聲表現(xiàn)為中等回聲，邊界清晰，回聲均質(zhì)，血流信號稀疏；脂肪瘤超聲表現(xiàn)為中低回聲，內(nèi)部回聲欠均質(zhì)；血管瘤超聲表現(xiàn)為中等回聲，邊界清晰，回聲相對均質(zhì)，血供豐富；淋巴瘤多為均勻的極低回聲團塊，接近無回聲，邊界清晰，具有特異性。而IMT超聲常表現(xiàn)為高回聲或低回聲，邊界清晰，血流信號較豐富，動態(tài)觀察可明確腫塊的來源和性質(zhì)，且能夠準確提示腸壁、腸系膜、腫瘤以及鄰近臟器的情況，因此，超聲檢查可為臨床提供一定的鑒別診斷。另外，超聲檢查操作簡便，無輻射損傷，且可在超聲引導(dǎo)下行組織穿刺活檢，并可術(shù)后長期隨診，由此可見超聲檢查可作為小兒腹腔腫物的首選影像學(xué)檢查方法。
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