一例乳腺炎性肌纖維母細胞瘤影像表現(xiàn)病例分析
發(fā)生于乳腺的炎性肌纖維母細胞瘤（inflammatory?myofibroblastic?tumor，IMT）極為罕見，國內(nèi)外影像學(xué)的報道極少，通過對遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院1例有完整影像學(xué)資料的乳腺IMT的報道，并文獻復(fù)習(xí)，以提高對本病的認識。
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1 病例介紹
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患者，女，57歲，2012年12月3日因“偶然發(fā)現(xiàn)左乳腫塊7 d”入院，體檢：左乳內(nèi)上象限局部明顯隆起，無疼痛、紅腫，可觸及大小約50 mm×50 mm腫塊，質(zhì)硬，邊界不清，活動度欠佳。左腋窩觸及腫大淋巴結(jié)，大小約20 mm×20 mm?；颊哂邪┌Y家族史，并因“子宮肌瘤”規(guī)律服用“促性腺激素釋放激素類似物”一年。
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乳腺鉬靶：左乳內(nèi)上象限見一高密度腫塊影，大小約36 mm×42 mm，邊緣不規(guī)則、局部模糊，可見一粗大供血血管。兩側(cè)腋窩前份未見異常淋巴結(jié)（見圖1）。
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超聲檢查：左側(cè)乳腺上象限探及大小約24 mm×37 mm實性低回聲包塊，邊界不清，形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀，周邊呈蟹足樣改變，內(nèi)部回聲不均。雙側(cè)腋窩探及實性低回聲結(jié)節(jié)，邊界清，內(nèi)部回聲不均，左側(cè)大小約14 mm×5 mm，右側(cè)大小約18 mm×6 mm。CDFI檢查：左側(cè)乳腺包塊邊緣血流信號豐富，包塊內(nèi)血流阻力指數(shù)（RI）：0.87，雙側(cè)腋窩結(jié)節(jié)內(nèi)見點狀血流信號，彈性成像顯示腫塊硬度不均。
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手術(shù)所見：腫塊邊界清楚，白至灰色，質(zhì)地較硬。病理鏡下觀：見梭形細胞呈束狀、編織狀排列，由玻璃樣變的膠原帶分隔，其間散在多少不等的淋巴細胞、漿細胞。免疫組化：CK（-）、Vimentin（+）、CD34（-）、CD68（-）、Desmin（-）、S100（-）、Action（+）、MyoDl（-）、ALK（-）。病理診斷：惡性炎性肌纖維母細胞瘤。
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術(shù)后隨訪：術(shù)后8個月CT發(fā)現(xiàn)腦轉(zhuǎn)移（見圖2）。
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2 討論
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炎性肌纖維母細胞瘤（nflammatory?myofibroblastic?Tumor，IMT）是一種少見、獨特的、境界清楚的局灶性良性腫瘤樣病變，主要由梭形細胞組成伴大量的慢性炎細胞浸潤，WHO腫瘤分類將IMT歸為中間性、偶有轉(zhuǎn)移型腫瘤。常見于兒童和青少年，主要發(fā)生于軟組織和內(nèi)臟，屬間葉性腫瘤，肺部多見，也可見于肺外各處軟組織、頭頸、上呼吸道、內(nèi)臟、泌尿生殖道、軀干及四肢等，發(fā)生于乳腺罕見。
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IMT的發(fā)病原因與機制尚不清楚，有研究認為，可能是因為炎癥或創(chuàng)傷后人體對炎癥的一種異常或過度反應(yīng)，最終激活具有增殖潛能的肌纖維母細胞顯著增生或失控生長形成腫瘤的病變?？赡芘c手術(shù)、創(chuàng)傷、炎癥、異常修復(fù)、EB病毒或特殊細菌感染有關(guān)。另有學(xué)者發(fā)現(xiàn)有異位染色體重組在2號染色體的長臂和9號染色體短臂，并且基因和分子技術(shù)證實IMT是一個單克隆增殖，另外，大約一半IMT存在著單克隆細胞的畸變，因此，IMT應(yīng)該被視為真正的腫瘤，而不是像現(xiàn)在的炎性假瘤。
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一些侵襲的特點，如局部復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移和惡性轉(zhuǎn)化過程也提示它的腫瘤進程。乳腺的IMT臨床表現(xiàn)缺乏特異性，本例無任何臨床癥狀，僅因異常體征偶然發(fā)現(xiàn)。其他部位的IMT可表現(xiàn)為腫塊、發(fā)熱、體重減輕、疼痛等癥狀。
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IMT中梭形細胞表達間葉細胞標記Vim和肌源性標記SMA通常陽性，本例病理可見大量增生的纖維母細胞樣細胞，伴有漿細胞及淋巴細胞等炎性細胞的浸潤，Vimentin（+），SMA（平滑肌肌動蛋白）個別（+），與其相符。ALK（+）年輕患者有復(fù)發(fā)傾向，本例ALK（-）發(fā)生了顱腦轉(zhuǎn)移，與文獻報道ALK陰性的患者與發(fā)生轉(zhuǎn)移有關(guān)一致。
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乳腺IMT的影像學(xué)多提示可疑惡性，表現(xiàn)為邊界欠清楚，部分有浸潤，不均質(zhì)回聲，偶爾內(nèi)可見隔膜，后方回聲衰減等。MRI未見相關(guān)報道。本例乳腺鉬靶病變表現(xiàn)為一高密度腫塊影，邊緣不規(guī)則、局部模糊，并見一粗大供血血管，BI-RADS分類：4B；頭足位見部分cooper韌帶增厚，部分邊緣見“尖角征”，內(nèi)外側(cè)斜位觀察見腫塊鄰近有網(wǎng)狀影，后方見索條影。推測IMT內(nèi)不同程度的纖維組織增生，炎性細胞浸潤、凝固性壞死以及炎性過程中的動態(tài)變化是其影像表現(xiàn)多樣性的病理基礎(chǔ)。
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超聲表現(xiàn)實性低回聲包塊，邊界不清，形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀，周邊呈蟹足樣改變，內(nèi)部回聲不均，包塊邊緣血流信號豐富，包塊內(nèi)RI：0.87。影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，很難與乳腺癌鑒別，大部分邊界光滑，部分邊緣呈現(xiàn)“尖角征”征象對IMT有一定的提示IMT與大部分軟組織肉瘤相似，對傳統(tǒng)放化療不敏感，外科切除被認為是治療的首選。
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盡管它是一種極少轉(zhuǎn)移的交界性生物學(xué)潛能的腫瘤，IMT偶爾也會顯示出惡性生物學(xué)行為。手術(shù)切除后可復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率為20%~25%，轉(zhuǎn)移率很低<5%，最常見的轉(zhuǎn)移部位是肺和腦。本例患者于術(shù)后8個月發(fā)現(xiàn)顱腦多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤。因此，對手術(shù)或病理診斷為IMT的病人，即使在完成手術(shù)切除后，也應(yīng)進行規(guī)律的隨訪。
