顱骨炎性肌纖維母細胞瘤病例分析
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1.病例資料
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女性，62歲，因發(fā)現(xiàn)額部包塊1個月余入院。既往有甲狀腺包塊切除術病史（自訴病理檢查為良性），有結核病史（自訴已治愈）。入院時體格檢查：神志清楚；額部可及一大小約3 cm×3 cm質軟包塊，壓痛陽性，不能移動；雙側瞳孔等大等圓，直徑2.0mm，光反射存在；頸軟，頸部見術后疤痕；四肢肌力、肌張力正常。
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外院顱腦MRI示額部包塊。入院后復查顱腦MRI平掃+增強示（圖1A~C）：額骨骨質破壞，腫瘤可能性大，感染不排除；額骨示骨質破壞，局部示軟組織腫塊，病變侵及額竇及前組篩竇，T1WI呈等信號，T2WI呈稍高信號；增強掃描后，額骨病變均勻強化，與局部腦膜分界不清，腦實質未見明顯受累。全麻下行額骨腫瘤切除術。術中見腫瘤似結締組織樣，侵及前顱底骨質，硬腦膜未受累。術后復查頜面部CT三維重建示額部術后改變（圖1D）。術后行放療。隨訪2年無復發(fā)（圖1E~G）。術后病理檢查考慮炎性肌纖維母細胞瘤（inflammatory?myofibroblastic?tumor，IMT；圖1H）。
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圖1??顱骨炎性及纖維母細胞瘤手術前后影像學表現(xiàn)及術后病理表現(xiàn)A.術前MRIT1WI呈等信號；B.術前MRIT2WI呈稍高信號；C.術前MRI增強掃描，額骨病變均勻強化，與局部腦膜分界不清，腦實質未見明顯受累；D.術后復查頜面部CT三維重建，示額部術后改變；E~G.術后復查顱腦MRI示腫瘤無復發(fā)；E.術后MRIT1WI，↑示未見異常軟組織影；F.術后MRIT2WI，↑示未見異常軟組織影；G.術后MRI增強掃描，↑示未見異常強化影；H.術后病理檢查，鏡下見散在分布多重纖毛柱狀上皮，其中伴杯狀細胞增生，少許鱗狀上皮,細胞未見明顯異型，另見散在少量中性粒細胞（HE，x400）
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2.討論
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IMT性質介于良惡性之間，常伴有炎性細胞浸潤；可以發(fā)生于多個部位，最常見于肺部，顱骨少見。文獻報道中樞神經(jīng)系統(tǒng)IMT起源于硬膜。本文病例從影像學分析似乎硬腦膜有侵犯，但術中見硬腦膜并未受累，而是以局部骨質破壞為主。IMT好發(fā)于兒童和青少年，發(fā)生于40歲以上罕見。本文病例年齡62歲。目前IMT病因尚不清楚，因病檢有炎性細胞浸潤，有學者認為與感染有關。本文病例病變侵及額竇及前組篩竇，局部鼻竇炎癥可能是其發(fā)生的誘因。IMT臨床表現(xiàn)及影像學均缺乏特異性，確診需術后病理檢查，但術前影像學檢查對確定手術治療方案有幫助。IMT臨床極其少見，目前尚無確切有效的治療方案，仍以徹底手術切除為主，術后需密切觀察隨訪。
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