右足底炎性肌纖維母細(xì)胞瘤病例分析
患者女，31歲，因“發(fā)現(xiàn)右足底腫物2個(gè)月”入院。緣于2個(gè)月前患者無明顯誘因發(fā)現(xiàn)右足底腫物，起初蠶豆大小，無酸痛不適，無潮熱盜汗，無明顯進(jìn)行性消瘦；在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行手術(shù)切除治療，后逐漸增大，行病理活檢檢查：考慮梭形細(xì)胞腫瘤。
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查體：右足底內(nèi)側(cè)可見一3 cm×2 cm隆起，質(zhì)地軟，按之不痛，界面清，表面稍紅腫，無破潰，無竇道形成，未見靜脈曲張，右趾間關(guān)節(jié)活動(dòng)可；實(shí)驗(yàn)室檢查無異常。影像檢查：見圖1~3，右足底內(nèi)側(cè)可見一圓形結(jié)節(jié)樣長T1長T2信號(hào)影，信號(hào)均勻，邊緣清楚，最大截面處大小約為2.5 cm×2.5 cm，增強(qiáng)掃描示明顯均勻強(qiáng)化，與右足內(nèi)側(cè)肌關(guān)系密切，周圍軟組織受壓，骨質(zhì)未見明顯侵犯破壞征象，余無特殊。
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圖1?MRT2WI＋FS矢狀位示（右足底內(nèi)側(cè)可見一圓形結(jié)節(jié)樣長T2信號(hào)影，信號(hào)均勻，邊緣清楚）；圖2?MRT1WI軸位示（右足底內(nèi)側(cè)可見一圓形結(jié)節(jié)樣長T1信號(hào)影，信號(hào)均勻，邊緣清楚）；圖3?MR增強(qiáng)軸位示：病灶明顯均勻強(qiáng)化；
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磁共振（MR）診斷：右足底內(nèi)側(cè)一結(jié)節(jié)狀占位性病變，符合纖維肉瘤表現(xiàn)。術(shù)中所見：右足背見一大小約3 cm×2 cm包塊，擴(kuò)大切除后軟組織缺損區(qū)約5 cm×7 cm，創(chuàng)面可見肌腱外露，右第1跖骨外露。病理檢查：見圖4，送檢皮膚組織表皮分化尚好，腫物由增生的梭形細(xì)胞及多量的的炎細(xì)胞構(gòu)成，梭形細(xì)胞呈束狀或交織狀排列，局部膠原變性，核類圓形，炎細(xì)胞以淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞為主，間質(zhì)血管增生伴炎細(xì)胞浸潤，腫物周邊見片狀分化好的肌組織。
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圖4?鏡下示：腫物由增生的梭形細(xì)胞及多量的的炎細(xì)胞構(gòu)成，梭形細(xì)胞呈束狀或交織狀排列，局部膠原變性，核類圓形，炎細(xì)胞以淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞為主，間質(zhì)血管增生伴炎細(xì)胞浸潤，腫物周邊見片狀分化好的肌組織（HE染色，×100）。
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免疫組化：腫瘤細(xì)胞Vim（＋），平滑肌肌動(dòng)蛋白（SMA）（＋），S－100蛋白（S－100）（灶＋），平滑肌細(xì)胞鈣調(diào)蛋白（Calponin）（＋），CD99（＋），角蛋白（CK）（－），結(jié)蛋白（Des）（－），膠質(zhì)纖維酸性蛋白（GFAP）（－），Ki－67約15％，BCL2（弱＋），EMA（－），間變性淋巴瘤激酶（ALK）（－），炎細(xì)胞LCA（＋），CD34血管（＋），見圖5。
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圖5?免疫組織化學(xué)［Vim（＋），SMA（＋），S－100（灶＋），Calponin（＋），CD99（＋），炎細(xì)胞LCA（＋），CD34血管（＋），×100）］
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討論
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IMT是一種少見獨(dú)立間葉細(xì)胞來源的交界性腫瘤。2002年世界衛(wèi)生組織（WHO）定義為“由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成，常伴大量漿細(xì)胞和或淋巴細(xì)胞的一種間葉性腫瘤”，并將其歸為纖維母細(xì)胞瘤/肌纖維母細(xì)胞腫瘤、間變性、少數(shù)可轉(zhuǎn)移類，可發(fā)生在全身任何部位，最常發(fā)生于肺部，其他部位較少見，發(fā)生于足底更罕見。
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由于其組織結(jié)構(gòu)復(fù)雜，病變多樣，不同部位IMT的影像學(xué)表現(xiàn)多樣，缺乏特異性征象。極易被誤診。發(fā)生于腿部軟組織的IMT多為單發(fā)病灶，境界多較清楚，因腫瘤可發(fā)生黏液變、囊變及鈣化等，致IMT的磁共振成像（MRI）信號(hào)多變，增強(qiáng)掃描腫瘤的實(shí)性部分多呈明顯強(qiáng)化，本例T1WI呈等信號(hào)、T2WI呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化。
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總之，IMT影像學(xué)表現(xiàn)多樣，缺乏特異性，因此術(shù)前常誤診。MRI檢查對(duì)腫塊位置、大小、形態(tài)、內(nèi)部成分信號(hào)特點(diǎn)、邊界、累及范圍、周邊浸潤及血供情況等能明確診斷；臨床工作中熟悉IMT的影像學(xué)特征表現(xiàn)有助于提高本病診斷及鑒別診斷。確診需依賴病理組織學(xué)及免疫組織化學(xué)檢查。此外，由于IMT具有惡性潛能，可出現(xiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，所以磁共振檢查對(duì)術(shù)后隨訪具有重要臨床價(jià)值。
