一例成人型胸膜肺母細胞瘤病例分析
患者女，36歲。因胸痛1周，咳嗽4d，于2013年3月15日入院。體檢：全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，右上肺語顫減弱，聽診呼吸音減弱。實驗室檢查：血常規(guī)、肝腎功能正常，血清癌胚抗原陰性，神經(jīng)元烯醇化酶升高（16.81μg/L），C反應蛋白升高（8.37mg/L）。電子纖維支氣管鏡檢查：右肺上葉前段支氣管外壓變形，管腔明顯變窄。
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CT平掃顯示右肺上葉前段一類圓形腫塊，外緣緊貼前胸壁，內(nèi)緣鄰近右肺門（圖1），上葉前段及后段支氣管受壓變窄（圖1），腫塊內(nèi)平均CT值約為30HU。注射對比劑后20S行動脈期增強掃描，腫塊內(nèi)CT值約32HU，無明顯強化（圖2），2～3min開始延遲期掃描，腫塊內(nèi)見多個強化結(jié)節(jié)（圖3），CT值75～90HU。手術(shù)所見：右肺上葉、中葉觸及直徑約10.0?cm實性腫塊，外緣清楚，靠近肺門，邊緣不清，侵犯大部分中上葉肺組織。病理：右中上肺腫塊切面近胸膜處見直徑約9?cm的壞死區(qū)域。HE染色，顯微鏡下腫瘤由彌漫的小圓細胞組成，細胞質(zhì)少，胞核濃染，異型性明顯。細胞周圍無腺體結(jié)構(gòu)，無囊腔，見較多壞死組織（圖4）。
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免疫組織化學染色：上皮細胞膜抗原（EMA）、波形蛋白（Vim）、CD99陽性，腎母細胞瘤基因（WTl）、結(jié)蛋白（Des）、嗜鉻蛋白A（CgA）陰性。診斷：成人型胸膜肺母細胞瘤（PPB，III型）。
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討論
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WHO新分類（2004）將經(jīng)典的肺母細胞瘤列入肺肉瘤樣癌，將胸膜肺母細胞瘤歸入肺軟組織腫瘤。胸膜肺母細胞瘤是一種只含有原始間葉成分而沒有原始上皮成分的囊性和（或）實性肉瘤，顯微鏡下胸膜肺母細胞瘤可分為3型：I型，多囊型；II型，多囊伴實性結(jié)節(jié)型；III型，實體型，完全由實性的幼稚的間葉細胞構(gòu)成，沒有囊性結(jié)構(gòu)。
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肺母細胞瘤影像表現(xiàn)缺乏特異性，術(shù)前診斷困難，通過復習文獻，筆者認為以下表現(xiàn)應該考慮肺母細胞瘤的可能：（1）腫瘤位于周邊的肺實質(zhì)，或位于胸膜腔內(nèi)，累及胸膜；（2）腫瘤體積大，直徑超過5?cm，呈圓形或卵圓形的孤立腫塊；（3）邊緣光整，無毛刺，與胸壁關(guān)系緊密；（4）支氣管及肺葉呈外壓性改變；（5）CT平掃呈略低密度，增強后腫塊邊緣強化，瘤內(nèi)見強化結(jié)節(jié)。
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本例胸膜肺母細胞瘤發(fā)生于右肺上葉內(nèi)，貼近胸膜，但尚未侵犯胸膜，需與肺內(nèi)其他腫瘤相鑒別：（1）周圍型肺癌，腫塊通常較小，“毛刺”及胸膜凹陷征多見，而肺母細胞瘤因瘤周常覆以假包膜，邊緣光整，兩者可鑒別；（2）肺肉瘤，多見于老年人，邊緣光整，密度均勻，常伴有鈣化，而肺母細胞瘤極少發(fā)生鈣化；（3）炎性假瘤，病變呈圓形、邊緣光滑，但密度較均勻，瘤內(nèi)很少伴有壞死，而肺母細胞瘤常發(fā)生液化壞死。
