原發(fā)性脊髓膠質母細胞瘤影像學表現(xiàn)病例分析
脊髓的膠質母細胞瘤是一種罕見且極具侵襲性的脊髓腫瘤，且常規(guī)影像學檢查表現(xiàn)無明顯特征性，術前診斷困難?，F(xiàn)報道1例并復習文獻，總結及分析常規(guī)影像學檢查及新技術的應用，以提高術前診斷率。
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1.病例資料
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男，39歲，以四肢無力伴麻木3個月余入院。3個月余前患者無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢無力，以左下肢明顯，伴雙下肢麻木，有踩棉花感，雙上肢疼痛伴麻木不適，以左上肢明顯，肩頸部及背部疼痛不適。外院頭顱MR示：頸段脊髓增粗并信號異常。體檢：頸軟、轉頸困難，左上肢肌力Ⅲ級，余肢體肌力Ⅳ級，肌張力正常，四肢感覺麻木，雙下肢病理反射未引出。實驗室檢查未見異常。影像檢查：頸部CT平掃：頸5～6椎體水平脊髓增粗，密度欠均勻（圖1）。
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圖1頸部CT平掃，矢狀位，頸5～6椎體水平脊髓頸段增粗，密度欠均勻
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頸部MRI平掃+增強：延髓～頸7椎體水平脊髓增粗，其內可見條形異常信號，T2WI壓脂為混雜高信號（圖2a），T1WI為混雜等信號（圖2b），邊界不清，可見少許囊變，大小約8.6cm×1.3cm×2.1cm，病灶位于脊髓中央，臨近正常脊髓受壓（圖2c），Gd-DTPA增強后病灶可見不均勻環(huán)形強化（圖2d，2e）；另頸7～胸4椎體水平脊髓見梭形異常信號，T2WI壓脂為高信號（圖2f），邊界清，大小約5.1cm×0.7cm×1.7cm，病灶位于脊髓中央（圖2g），Gd-DTPA增強后病灶未見明顯強化（圖2h）。外院頭顱MRI示頸段脊髓增粗病信號異常。診斷：延髓～頸7椎體室管膜瘤；頸7～胸4椎體水平脊髓空洞。
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圖2a）MR矢狀位T2WI壓脂序列示延髓～頸7椎體水平脊髓增粗，病灶呈混雜高信號；b）矢狀位T1WI示病灶呈混雜等信號；c）軸位T2WI示病灶位于脊髓中央；d）矢狀位T1WI示增強病灶呈不均勻環(huán)形強化；e）軸位T1WI增強示病灶呈明顯不均勻強化；f）矢狀位T2WI壓脂序列示頸7～胸4椎體水平脊髓病灶呈梭形高信號；g）較低層面軸位T2WI示病灶位于脊髓中央；h）較低層面軸位T1WI增強示病灶未見明顯強化
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術中所見：脊髓正常組織受壓變薄，脊髓內腫瘤呈灰白色，魚肉狀，質地軟，邊界欠清，血供豐富，自下而上分塊切除腫瘤，至延髓時，患者心率、血壓下降，遂切除部分腫瘤，大小約5cm×3cm×1.5cm?；颊咝醒铀琛i6椎體水平椎管內腫瘤切除術，術后3個月隨訪患者病情惡化死亡。病理檢查：鏡下觀：病灶瘤細胞異型性顯著，伴正常組織破壞、血管增生，內見瘤巨細胞（圖3a）。免疫組化染色提示為異檸檬酸脫氫酶（IDH）野生型。免疫組化：腫瘤細胞呈Vim（+），S100（+），GFAP（+），Olig-2（+），Syn（+），NSE（局灶+），IDH1（R132H）（-），CgA（-），NeuN（-），MGMT（-），CD34（血管+），P53（+），CK（-），EMA（-），Ki-67（15-30%+）；特殊染色結果：PAS（部分+）（圖3b）。病理診斷：脊髓頸段病變符合膠質母細胞瘤（WHOⅣ級）。
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圖3a）HE染色（×40）示病灶瘤細胞異型性顯著，伴正常組織破壞、血管增生，內見瘤巨細胞；b）免疫組化（×200）示病灶GFAP（+）
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2.討論
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膠質母細胞瘤，又稱多形性膠質母細胞瘤（glioblastoma?multiforme，GBM），是成人最常見的原發(fā)惡性腦腫瘤，幾乎占所有星形細胞腫瘤的50%，而原發(fā)性脊髓膠質母細胞瘤（spinal?cord?glioblastoma，GBsc）是一種罕見且極具侵襲性的脊髓腫瘤，僅占中樞神經(jīng)膠質細胞瘤的2%～4%。與大腦相比，脊髓神經(jīng)膠質細胞數(shù)量所占比例相對較低（約1∶10），因此可能決定這些髓內腫瘤的罕見性。
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脊髓膠質母細胞瘤的成人平均生存期約為6～18個月，受累脊髓可有相應的運動肌萎縮，四肢無力或進行性癱瘓，自主神經(jīng)功能障礙等臨床癥狀。病變累及軟腦膜及腦脊液傳播是死亡的重要原因，因此早期明確診斷行手術后聯(lián)合化療或放療可延長存活期。
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影像表現(xiàn)：由于MRI有較高的軟組織分辨率，能清楚顯示病變邊界及其范圍，因此為脊髓病變首選檢查方法。原發(fā)性脊髓膠質母細胞瘤患者多小于30歲，好發(fā)于頸段及胸段脊髓。有學者認為脊髓原發(fā)性膠質母細胞瘤病變范圍常超越4個脊柱水平，患者短時間出現(xiàn)進行性神經(jīng)功能缺損，病灶在MRI上表現(xiàn)為T1WI等信號，T2WI高信號，增強為不均勻明顯強化。
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有學者提出脊髓膠質母細胞瘤在常規(guī)磁共振成像上無明顯特征性表現(xiàn)，很難與其他脊髓腫瘤以及腫瘤性病變相鑒別，而PWI和DTI技術對常規(guī)成像可做補充，rCBV增高和FA減低提示脊髓膠質母細胞瘤，與瘤樣脫髓鞘病變相鑒別；rCBV的閾值為1.75，高級別膠質瘤敏感度為95%。本例病變脊髓明顯增粗，病灶位于脊髓中央，累及范圍超過4個椎體，增強呈明顯不均勻強化，內部可見少許囊變，與上述文獻報道影像表現(xiàn)基本一致。筆者認為本例患者出現(xiàn)少許囊變并伴有脊髓空洞，是由于病灶較大且位于脊髓中央所致。
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鑒別診斷：（1）室管膜瘤，好發(fā)中青年人頸胸段脊髓，呈邊界清的膨脹性中心性生長，出血時腫瘤兩端可見“帽狀”低信號，增強病灶周邊中等強化；（2）低級別星形細胞瘤，好發(fā)于兒童頸胸段脊髓，呈邊界不清的膨脹性偏心性生長，可出血、囊變，增強不均勻輕中度強化；（3）血管母細胞瘤，好發(fā)于20～30歲頸胸段脊髓表淺部位，病變常位于脊髓背側，病灶內見流空血管影，增強結節(jié)狀或不均勻明顯強化；（4）脊髓瘤樣脫髓鞘病變，好發(fā)于20～40歲女性頸胸段脊髓，通常合并顱內脫髓鞘疾病，激素治療有效，PWI和DTI為rCBV減低和FA增高。
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診斷體會：回顧本例，常規(guī)CT、MR成像缺乏特異性，因此診斷有一定困難。所以當發(fā)現(xiàn)脊髓信號不均勻、邊界不清，病變跨越多個椎體層面，增強呈明顯不均勻強化或環(huán)形強化，需要考慮到脊髓膠質母細胞瘤。除此之外，不僅需要完善其顱內及其他脊髓節(jié)段的影像學檢查，觀察有無轉移，而且可應用PWI和DTI影像成像技術彌補常規(guī)技術的不足，提高術前診斷準確性，但是原發(fā)性脊髓膠質母細胞瘤的確診仍需要依賴病理及免疫組化檢查。由于該病惡性程度較高，具有較強侵襲性，手術切除后給予局部或全身的放化療可延長生存期，因此影像學檢查明確診斷可為臨床術前評估及其預后評估提供幫助。
