原發(fā)性脊髓膠質(zhì)母細(xì)胞瘤病例分析
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1.病例資料
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病人，男，29歲，因頸部及左上肢疼痛20 d入院。外院頸椎MRI示：頸2~4椎管內(nèi)占位性病變，考慮星形細(xì)胞瘤可能性大。入院后體格檢查：神志清楚，顱神經(jīng)查體未見異常；脊柱、四肢無畸形；右側(cè)肢體肌力5級(jí)，肌張力正常；左側(cè)肢體肌力4級(jí)，肌張力高；左上肢及左側(cè)肱四頭肌有不自主運(yùn)動(dòng)；左側(cè)肢體自胸鎖關(guān)節(jié)以下痛溫覺減退，深感覺未見異常；右側(cè)腹壁反射及提睪反射（++），左側(cè)腹壁反射及提睪反射（+），肛門反射（+），右側(cè)腱反射（++），左側(cè)腱反射（+++），對(duì)抗足底有非持續(xù)性陣攣；左側(cè)巴氏征（+），右側(cè)巴氏征（-）。
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入院后頸椎MRI示：頸2~4椎管內(nèi)占位性病變，考慮星形細(xì)胞瘤可能性大（圖1A、1B）。在全麻下行頸后正中入路椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)，術(shù)中采用神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)。術(shù)后病理示膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（WHO Ⅳ級(jí)）。術(shù)后頸部及左上肢疼痛緩解；左側(cè)肢體肌力約4+級(jí)，肌張力正常，無不自主運(yùn)動(dòng)；左側(cè)腱反射（++），對(duì)抗足底無陣攣；左側(cè)巴氏征（-）。術(shù)后1周復(fù)查頸椎MRI示：頸2~4椎管內(nèi)占位術(shù)后狀態(tài)（圖1C、1D）。
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圖1 ?原發(fā)性脊髓膠質(zhì)母細(xì)胞瘤手術(shù)前后影像。A、B. 術(shù)前頸髓注入造影劑后，C2~4椎體平面脊髓內(nèi)病變明顯不均勻強(qiáng)化，邊界較清；C、D. 術(shù)后頸髓注入造影劑后，C2~4髓內(nèi)可見條片狀不規(guī)則不均勻強(qiáng)化
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2.討論
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脊髓原發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤極為罕見，多見于30歲以內(nèi)的青年及兒童，本文患者年齡29歲。其臨床表現(xiàn)與病變所在部位相關(guān)，常見的表現(xiàn)為相應(yīng)部位肢體疼痛、運(yùn)動(dòng)感覺功能障礙、括約肌功能障礙等。脊髓MRI是診斷此病的常用方法，可確定腫瘤的位置、大小、有無出血壞死、是否多發(fā)，進(jìn)而明確腫瘤是原發(fā)還是繼發(fā)其他腫瘤。對(duì)癥狀明顯且脊髓MRI明確有占位的患者，手術(shù)是唯一有效的治療方法，可以減輕腫瘤負(fù)荷，改善神經(jīng)的壓迫癥狀。在電生理監(jiān)測(cè)下切除腫瘤，對(duì)提高椎管內(nèi)腫瘤的全切率、減少腫瘤殘留、有效減少或防止腫瘤復(fù)發(fā)、保留神經(jīng)正常功能、防止醫(yī)源性副損傷，有重要的臨床價(jià)值。
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術(shù)中盡量行快速冰凍切片檢查，明確診斷后，采取針對(duì)性的治療辦法。如為低級(jí)別膠質(zhì)瘤，可行椎板復(fù)位，可有效防止脊柱后凸畸形等并發(fā)癥。如為高級(jí)別膠質(zhì)瘤，短期內(nèi)腫瘤復(fù)發(fā)的可能性較大，椎板可不復(fù)位，可以起到減壓的作用，延長(zhǎng)生存期。雖然有文獻(xiàn)報(bào)道，腫瘤的切除程度對(duì)原發(fā)性脊髓膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的術(shù)后生存率并無明顯影響，但我們認(rèn)為，如果能在保全脊髓功能的基礎(chǔ)上，盡可能多的切除腫瘤，不僅減輕椎管內(nèi)神經(jīng)的壓迫，還能為下一步的放化療降低負(fù)荷，提高治療效果。術(shù)后置腰大池引流可以防止腦脊液漏的發(fā)生。輔助治療目前多以脊髓局部放療和口服替莫唑胺化療為主，尚無其他有效治療方法。總之，原發(fā)性脊髓膠質(zhì)母細(xì)胞瘤為臨床罕見的高侵襲性及高度惡性腫瘤，預(yù)后極差；手術(shù)的目的是明確病理診斷，減少腫瘤負(fù)荷，改善壓迫癥狀；術(shù)后輔助放化療以延長(zhǎng)生存期。?
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