Becker痣綜合征病例分析
1 病歷摘要
患者女，21 歲。 因左胸部皮膚萎縮、變硬伴左側(cè)乳 房發(fā)育不全 11 年，于 2015 年 8 月 24 日至我院皮膚科 就診?；颊?11 年前左側(cè)胸部出現(xiàn)大片皮膚萎縮、變厚， 質(zhì)地稍硬，并伴有色素沉著，皮損處皮膚可提起。 隨著 年齡增長皮損范圍緩慢擴(kuò)大，自覺無不適癥狀。左側(cè)乳 房不發(fā)育，右側(cè)乳房發(fā)育正常。 患者既往體健，無藥物 及食物過敏史。否認(rèn)遺傳病及傳染病，家族成員中無類 似疾病患者。 體格檢查：一般情況可。 皮膚科檢查：左胸部皮膚 萎縮，觸之質(zhì)地稍硬，伴有明顯淡褐色色素沉著斑，此 處皮膚可提起，其上毛發(fā)較周圍皮膚無特殊；左側(cè)乳房 較對側(cè)明顯偏?。▓D 1），其余均正常。 胸部 CT：左側(cè)乳 腺顯示不清（圖 2A）。 皮損組織病理檢查：表皮角化過度，棘層肥厚，表 皮突不規(guī)則向下延伸，基底部色素明顯增加；真皮中、 上部小血管周圍少量至中等量以淋巴細(xì)胞為主的單一 核炎性細(xì)胞浸潤，皮下脂肪缺失（圖 2B、C）。 診斷：Becker 痣綜合征。 治療：與患者溝通后未予以特殊治療。
A、B：左胸部皮膚萎縮，伴有明顯淡褐色色素沉著斑，其 上毛發(fā)較周圍皮膚無特殊；左側(cè)乳房較對側(cè)明顯偏小 圖 1 Becker 痣綜合征患者胸部皮損
A：左側(cè)乳房發(fā)育不全；
B、C：表皮角化過度，棘層肥厚，表皮突不規(guī)則向下延伸，基底部色素明顯增加；真皮上、
中部小血管周圍少量至中量以淋巴細(xì)胞為主的單一核炎性細(xì)胞浸潤，皮下脂肪缺失（HE 染色 B：×40； C：×100） 圖 2 Becker
痣綜合征患者胸部 CT 像及皮損組織病理像
2 討 論
Becker 痣又稱色素性毛表皮痣，這種痣一般作為一 種單獨(dú)的皮膚病出現(xiàn)。 Becker 痣綜合征是 Becker 痣同 時并發(fā)同側(cè)乳房發(fā)育不全或其他皮膚肌肉骨骼異常[1]。 Becker 痣典型皮損一般多發(fā)生于胸部、背部及肩胛部， 也可見于下肢及臀部，多為單側(cè)，表現(xiàn)為單發(fā)的大小不 等的淺褐色至深褐色不規(guī)則色素沉著斑， 可隆起于皮 面，病變中央可輕度增厚、粗糙，病變表面毛發(fā)增多、增 粗， 顏色較深， 部分患者可無多毛或者有少量毛發(fā)增多?；颊咭话銦o自覺癥狀，部分自覺瘙癢。本例患者皮 損位于左胸部，皮膚萎縮、變硬，并伴有色素沉著斑， 符合 Becker 痣臨床表現(xiàn)。 Becker 痣皮損一般在兒童后期和青春期出現(xiàn)，多 發(fā)生于男性[2]。 本例患者為女性，相對男性較為少見，且 10 歲發(fā)病，為本病的好發(fā)年齡。 本例患者左側(cè)皮 損并發(fā)左側(cè)乳房發(fā)育不全， 符合 Becker 痣綜合征表 現(xiàn)。 目前認(rèn)為，Becker 痣和乳房發(fā)育不良可以用激素 依賴性紊亂解釋，由激素受體活性的紊亂引發(fā)。 人體 乳房、乳暈和乳頭發(fā)育均是雌激素依賴的，其發(fā)育不 全是因?yàn)檫@些部位雄激素受體過量， 產(chǎn)生抵抗雌激 素作用[3]。 本病易誤診， 需與硬斑病及結(jié)締組織痣等相鑒 別。 硬斑病臨床表現(xiàn)也可為皮膚硬化、萎縮，但好發(fā) 于頭皮、額部、腹部和四肢。 本病皮損初為大小不等 的淡紅色、略帶水腫的斑疹，以后逐漸硬化呈淡黃色 或黃白色。 依據(jù)其典型臨床表現(xiàn)、組織病理、自身抗 體和影像學(xué)檢查可與之鑒別。 本例患者皮損處皮膚 萎縮，觸之稍硬，表面皮膚不光亮、緊繃，有明顯色素 沉著斑，結(jié)合組織病理檢查，不考慮硬斑病。 結(jié)締組 織痣患者分為不并發(fā)其他器官病變、 并發(fā)結(jié)節(jié)性硬 化癥及并發(fā)脆弱性骨硬化等幾種類型， 行皮損組織 病理檢查可與之鑒別。 本病一般不予以治療，如需治療一般分為 Beck－ er 痣和并發(fā)癥的治療。 Becker 痣主要予手術(shù)切除病變或者激光治療。 但目前認(rèn)為無論手術(shù)或者激光治療， 都容易因切除不徹底而導(dǎo)致復(fù)發(fā)。 并發(fā)癥的治療主要 為乳房發(fā)育不全和骨骼肌肉異常，Hocn 等[4]報告 1 例患 者口服抗雄激素藥物治療 1 個月后，患側(cè)乳房增大，表 明抗雄激素治療能起一定作用。 另有研究報道采用脂 肪注入術(shù)治療 2 例 Becker 綜合征導(dǎo)致的乳房發(fā)育不 全，效果也較為良好[5]。 本例患者由于個人原因未予以 特殊治療，囑其密切隨訪，隨訪 3 個月病情無進(jìn)展。
參考文獻(xiàn)略。
