基底細(xì)胞痣綜合征臨床分析-3
3.4治療及預(yù)防
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3.4.1基底細(xì)胞痣的治療
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保守治療是皮膚基底細(xì)胞痣的主要治療方式，同時(shí)要密切觀察并且要減少一些危險(xiǎn)因素，如陽光暴曬、局部刺激。如果出現(xiàn)痣塊增長迅速并伴有表面破潰現(xiàn)象，則癌變幾率比較大，則需要手術(shù)治療。Griner等的研究挑戰(zhàn)了顯微手術(shù)和激光治療更具優(yōu)越性的觀念，認(rèn)為對(duì)于基底細(xì)胞痣和癌，特別是在美學(xué)敏感的面部區(qū)域內(nèi)的癌癥，簡單的局部切除是一種有效且合理的外科手術(shù)方案。通常認(rèn)為對(duì)直徑≤2 cm的腫瘤，0.3～0.5 cm的切緣足夠。對(duì)于直徑＞2 cm，特別是發(fā)病已久、位于前額及顳部的、復(fù)發(fā)的腫瘤，0.8～1.5 cm的切緣是比較安全的。非手術(shù)治療主要包括局部用藥治療，如5-氟尿嘧啶（5-FU）、干擾素、類維生素A、光動(dòng)力治療等。其中類維生素A已被提議為全身用于化學(xué)預(yù)防基底細(xì)胞癌的藥物，盡管有強(qiáng)烈的副作用，但高劑量長時(shí)間口服異維A酸已被廣泛應(yīng)用。
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最新研究表明：光動(dòng)力治療是治療基底細(xì)胞癌的良好的非瘢痕性治療方案，紅光（635nm）和藍(lán)光（400nm）均具有良好的治療效果。另有學(xué)者通過研究提出，Hedgehog通路抑制劑Vismodegib為治療晚期基底細(xì)胞癌提供了新的思路和方法，認(rèn)為其可降低基底細(xì)胞痣綜合征患者的手術(shù)次數(shù)。多篇文獻(xiàn)證實(shí)了其對(duì)治療基底細(xì)胞痣綜合征的安全性和有效性，顯示出了基因治療的廣闊前景，但也有其他作者對(duì)其提出了質(zhì)疑，認(rèn)為會(huì)增加皮膚鱗狀細(xì)胞癌的風(fēng)險(xiǎn)，目前還需要更大規(guī)模的多中心研究來評(píng)估vismodegib對(duì)該綜合征治療的長期療效和風(fēng)險(xiǎn)。
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3.4.2頜骨囊腫的治療
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基底細(xì)胞痣綜合征頜骨囊腫治療方式有囊腫摘除術(shù)、刮治術(shù)、頜骨部分切除術(shù)、負(fù)壓吸引術(shù)和減壓術(shù)等。術(shù)前對(duì)囊腫波及的牙齒行根管充填，術(shù)中磨除囊腔內(nèi)的牙根，可有效降低復(fù)發(fā)率。盡管如此，基底細(xì)胞痣綜合征復(fù)發(fā)率仍然較高，約為20%～60%，因?yàn)榻腔夷[是基底細(xì)胞痣綜合征的主要病理表現(xiàn)，其生長特點(diǎn)是沿骨小梁成指狀生長。在囊腫生長過程中，可能存在由病變誘導(dǎo)的局部骨吸收亢進(jìn)，并且該囊腫囊壁薄、容易破碎，衛(wèi)星囊或微小的子囊常在囊壁內(nèi)出現(xiàn)，所以多在術(shù)后5年內(nèi)再次生長，故術(shù)后需定期復(fù)查。
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同時(shí)基底細(xì)胞痣綜合征多個(gè)囊腫之間可有重疊或相鄰，且囊壁上皮生長力活躍，加之多個(gè)囊腫發(fā)生時(shí)間不一，導(dǎo)致其復(fù)發(fā)率較單發(fā)囊腫高。所以對(duì)于該囊腫在治療時(shí)要求更徹底的手術(shù)刮除，囊壁刮除后還要采取一些必要的治療手段，如用碘伏、石炭酸或硝酸銀、無水乙醇、電凝等灼燒，為進(jìn)一步消滅子囊或可能殘留的囊壁組織還可加用冷凍療法，以降低復(fù)發(fā)率。對(duì)于較大的頜骨囊腫，可先行開窗減壓術(shù)，半年至1年后囊腫明顯縮小，再行二期刮治術(shù)。
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對(duì)于多次復(fù)發(fā)或病變范圍太大的囊腫，可考慮行頜骨部分切除，同期行骨移植修復(fù)術(shù)，可有效防止復(fù)發(fā)并改善術(shù)后患者面部形態(tài)及生活質(zhì)量。另外，文獻(xiàn)表明局部應(yīng)用5-FU是針對(duì)牙源性角化囊腫的新型療法，并提供了有針對(duì)性的分子治療方法，認(rèn)為其可有效降低術(shù)后發(fā)病率，對(duì)感染的牙源性角化囊腫效果尤其顯著。
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3.4.3其他臨床表現(xiàn)的治療
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對(duì)于基底細(xì)胞痣綜合征的其他臨床癥狀，需要分別對(duì)待。需要治療或手術(shù)干預(yù)的有：唇腭裂、脊柱側(cè)凸、隱形脊柱裂、成神經(jīng)管細(xì)胞瘤、先天性白內(nèi)障及生殖系統(tǒng)異常。需觀察并密切隨訪的有：手掌及足底的特殊凹陷、分叉肋骨、大腦鐮、小腦幕、蝶鞍韌帶及硬腦脊膜鈣化等。對(duì)高度懷疑的基底細(xì)胞痣綜合征患者，推薦避免陽光照射和定期行牙科檢查，對(duì)非常年幼的孩子需進(jìn)行發(fā)展評(píng)估和每年兩次體檢并行頜骨的X線片和定期的皮膚檢查。對(duì)治療后的患者，目前推薦每年定期隨訪，5年以后需每2年隨訪1次。然而大多數(shù)病例在幼年或青少年期已發(fā)病，大多在9歲即有某些臨床表現(xiàn)，而至幾十年后才診為本病，不僅基底細(xì)胞痣已惡變，而且留下了帶有遺傳病的后代。因此，必須開展遺傳咨詢，應(yīng)盡量在兒童期予以早期診斷，采取相應(yīng)措施，對(duì)患者的預(yù)后有積極的意義。
