一例妊娠28+周并發(fā)嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤病例報告
病例報告?
患者，女，21歲，主因 “停經(jīng)28+周，發(fā)現(xiàn)鼻腔腫物2個月，頭痛10余天”于2015年10月10日入住我院婦產(chǎn)科。患者入院前2個月曾因左側(cè)鼻塞就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，經(jīng)檢查考慮為“鼻息肉”，因其懷孕未予處理。10余天前患者左側(cè)鼻塞加重，伴頭痛明顯，位于左側(cè)顳頂及眶周區(qū)，遂就診于我院耳鼻喉科。
檢查發(fā)現(xiàn)左鼻腔內(nèi)充滿暗紅色新生物，突至鼻前庭邊緣，表面結(jié)痂，觸之易出血，向患者及家屬交代做CT的風(fēng)險及危害后，檢查鼻竇CT顯示：左側(cè)鼻前庭、鼻道及左側(cè)全組鼻竇內(nèi)充滿軟組織密度影伴鼻竇骨質(zhì)吸收，惡性病變不除外（圖1）。因患者妊娠28+周，頭痛癥狀又難以忍受，故建議其到婦產(chǎn)科進(jìn)一步評估，必要時終止妊娠后行全身麻醉手術(shù)，患者遂入住我院婦產(chǎn)科。
圖1 術(shù)前鼻竇冠狀位CT 左側(cè)鼻腔及鼻竇內(nèi)充滿軟組織密度影伴鼻竇骨質(zhì)吸收，不能判斷鼻竇內(nèi)為阻塞性炎癥
經(jīng)耳鼻喉科、婦產(chǎn)科、麻醉科多次會診、討論，最終制定的方案為先在全身麻醉下經(jīng)鼻內(nèi)鏡切除鼻腔腫物，盡量保留腹中胎兒?；颊哂?015年10月17日轉(zhuǎn)入耳鼻喉科，并行MRI檢查示：左側(cè)鼻前庭、鼻道、篩頂、額竇內(nèi)可見充填等T1、稍長T2信號影，內(nèi)可見明顯迂曲血管流空信號影，部分突入左側(cè)眼眶，并伴阻塞性鼻竇炎。同時鉗取小塊腫瘤組織送病檢，當(dāng)時出血較劇烈，給予碘仿紗條填塞止血。病理回報考慮副神經(jīng)節(jié)瘤。
于2015年10月26日全身麻醉行鼻內(nèi)鏡下左鼻腔鼻竇腫物切除術(shù)，術(shù)中見鼻中隔明顯右偏，鼻腔內(nèi)腫物已突出鼻前庭，表面結(jié)痂。先鉗取鼻前庭處大塊的腫瘤組織，可見瘤體內(nèi)大量血竇樣結(jié)構(gòu)，出血洶涌，此時用動力系統(tǒng)將鼻腔內(nèi)的大部分腫瘤組織迅速切除，判斷腫瘤來源于嗅裂區(qū)，與周邊無明顯粘連。將中鼻甲壓向鼻腔外側(cè)壁，順殘余的腫瘤組織逐步向上，沿篩骨水平板向后達(dá)蝶竇前壁與顱底交界處，完全清理腫瘤組織并見此處有一小動脈出血劇烈，應(yīng)為腫瘤的滋養(yǎng)血管，棉片壓迫后用低溫等離子凝固止血，并用其處理術(shù)腔可疑殘留的腫瘤組織，中鼻甲內(nèi)移，清理鼻竇內(nèi)的膿性分泌物。再次檢查術(shù)腔未見明顯出血，顱底骨質(zhì)無明顯破壞，左側(cè)眶內(nèi)壁受壓、變軟，眶筋膜完整。術(shù)中出血約1800 ml，輸注濃縮紅細(xì)胞4#，血漿400 ml。
術(shù)后患者安返病房并行胎心、宮縮監(jiān)測24 h，術(shù)后10 d抽出鼻腔填塞的碘仿紗條，手術(shù)創(chuàng)面光滑，無明顯滲血，患者頭痛等癥狀明顯緩解。術(shù)后病理檢查并加做部分免疫組織化學(xué)項(xiàng)目，確診為嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤（圖2）。
圖2 術(shù)后病理檢查 術(shù)后病理檢查并加做部分免疫組織化學(xué)項(xiàng)目，確診為嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤 蘇木精-伊紅染色 ×100
患者出院后定期復(fù)查，妊娠足月后在我院順產(chǎn)一男嬰，孩子滿月后開始行局部放射治療，總劑量50～60 Gy。術(shù)后8個月最后一次復(fù)查，鼻內(nèi)鏡檢查見鼻腔結(jié)構(gòu)良好，術(shù)腔光滑（圖3）；MRI顯示鼻竇少量積液，未見腫瘤復(fù)發(fā)（圖4）。
圖3 術(shù)后8個月內(nèi)鏡復(fù)查 見嗅裂及中鼻道區(qū)光滑，無異常組織增生；圖4 術(shù)后8個月復(fù)查MRI 除鼻竇輕度炎癥外，嗅裂及顱底等區(qū)域清潔，未見腫瘤復(fù)發(fā)
討論?
嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤是一種嗅覺神經(jīng)上皮來源的惡性腫瘤，好發(fā)于鼻腔的上部及顱底的篩板，占鼻腔惡性腫瘤的3～5%，可見于任何年齡，男女發(fā)病率相似。其起病隱匿，臨床表現(xiàn)無特異性，確診主要依賴病理檢查，尤其是對一些不典型的病例，免疫組織化學(xué)在其診斷中起重要作用。本例患者術(shù)前病理檢查考慮為副神經(jīng)節(jié)瘤，術(shù)后大量的病理組織經(jīng)免疫組織化學(xué)檢查后方確診為嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤。
目前棳嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤的治療方法主要為腫瘤切除后加放療。絕大多數(shù)病例可通過鼻內(nèi)鏡手術(shù)切。
本例患者有其特殊性，以下幾點(diǎn)應(yīng)關(guān)注：①前需充分準(zhǔn)備，多科協(xié)作；②術(shù)前未行介入栓塞治療，術(shù)中準(zhǔn)備了低溫等離子而未用電凝以減少對胎兒的損傷，術(shù)中出血約1800 ml，我們輸注了濃縮紅細(xì)胞及血漿，擴(kuò)容補(bǔ)液，以保證患者及胎兒的供血供氧，減輕術(shù)后反應(yīng)；③鼻內(nèi)鏡手術(shù)中因腫瘤組織與周邊緊貼而不能整塊切除，只能進(jìn)入瘤體分塊切除，因出血兇猛，常規(guī)的副腎棉片及低溫等離子止血效果均不好，難以保持清晰的手術(shù)野，此時我們應(yīng)用動力系統(tǒng)快速切除大部分腫瘤組織，僅留根蒂部少許瘤體后采用低溫等離子止血，看清殘余部分后徹底切除；④患者術(shù)后出現(xiàn)不規(guī)則的宮縮，應(yīng)用抑制宮縮的藥物后逐漸平穩(wěn)。
總之，本例患者因妊娠7個多月增加了手術(shù)風(fēng)險，但經(jīng)過我們充分的準(zhǔn)備，選擇了經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)+術(shù)后放療的方案，取得了良好的近期療效，但遠(yuǎn)期療效需進(jìn)一步觀察，對胎兒的影響也需長期隨訪。
